ΛΕΠΡΑ
-Αιτία : mycobacterium leprae, οξεάντοχος gram (+) ενδοκυττάριος βάκιλλος, που πολλαπλασιάζεται αργά
-Χαρακτηριστικά μικροοργανισμού : ξενιστές-άνθρωπος, αρμαντίλλο, κάποια πρωτεύοντα (πίθηκος, χιμπατζής, λεμούριος, άνθρωπος), τρόπος μετάδοσης-ρινικά σταγονίδια, τατουάζ, διασπορά-αιματογενής (οριακή & λεπρωματώδης), νευρογενής-αγγεία νευρων, προσβολή ενδοθηλιακών κυττάρων, προσβεβλημένοι ιστοί-δέρμα, δερματικά νεύρα, ρινικός βλεννογόνος, η λοίμωξη είναι πιο έντονη στις κρύες περιοχές του σώματος(34-350C), προσβεβλημένα κύτταρα- μακροφάγα (δέρμα), κύτταρα Schwann (νεύρα), πρόσδεση στους ιστούς-μέσω του φαινολικού γλυκολιπιδίου-1(PGL-1, συνδέεται στην G περιοχή της α2 αλυσίδας της Λαμινίνης-2), υποδοχέας κυττάρων Schwann-α-δυστρογλυκάνη, μηχανισμός-η πρόσδεση του μυκοβακτηριδίου οδηγεί σε απώλεια της μυελίνωσης (η PGL-1 καταστρέφει το σύμπλεγμα DRP2-δυστρογλυκάνης-τοξική, ανοσολογική δράση), χρώση του μυκοβακτηριδίου-τροποποιημένη Fite-Faraco χρώση
-Επιδημιολογία : ηλικία-όλες, συνήθως μεταξύ 10 & 20 ετών, περίοδος επώασης-3 μήνες ως 40 έτη, μέση-7 έτη, μετάδοση-αερογενώς, μέσω δέρματος (?), τα παιδιά πιο ευαίσθητα απ` ότι οι ενήλικες, το μεγαλύτερο ποσοστό του γενικού πληθυσμού δεν παρουσιάζει ευαισθησία μετά την έκθεση, παράγοντες κινδύνου-περιβαλλοντικοί, γενετικοί, γεωγραφική κατανομή- Ινδία, Ινδονησία, Μιανμαρ (70%), Αφρική, Νότια Αμερική (Βραζιλία, Κολομβία), ΗΠΑ-μετανάστες από το Μεξικό (85%), επίπτωση-ελάττωση τα τελευταία 50 χρόνια (βελτίωση της σίτισης, των συνθηκών διαβίωσης, μικρότερα σχήματα φαρμακευτικής αγωγής), συχνότητα-500000 το χρόνο (παγκοσμίως)
-Κλινική εικόνα :
1. Φυματιώδης λέπρα-δερματικές εκδηλώσεις: εντοπισμένη υπομελαγχρωτική βλάβη (συνήθως 1, μέγιστο ως 5), απουσία οιασδήποτε αισθητικότητας, χωρίς τρίχες, ξηρή, σαφώς αφοριζόμενη (ανυψωμένος ερυθηματώδης όχθος), ιστολογία-πρόκειται για κοκκιώματα, που περιβάλλουν τα νευρο-αγγειακά στοιχεία και εκτείνονται ως το θηλοειδές δέρμα, δεν υπάρχουν βάκιλοι, προσβεβλημένα νεύρα: ι) αισθητικά-δερματικά : δακτυλικά, γαστροκνημιαίο, κερκιδικό, οπίσθιο ωτιαίο, ιι)κινητικά+αισθητικά : ωλένιο, μέσο, περονιαίο, οπίσθιο κνημιαίο, μέγεθος νεύρων: διογκωμένα, συνήθως εγγύτερα της δερματικής βλάβης, ασύμμετρα, οιδηματώδη, ψηλαφητά, μπορεί να εκλύεται άλγος, ασβεστοποίηση (σε μακροχρόνια νόσο)
2. Λεπρωματώδης λέπρα- ανεργία στο M.Leprae, λιγότερη κυτταρική απάντηση, τα μακροφάγα αδυνατούν να σκοτώσουν τους βάκιλλους, υπάρχει διάχυτη κυτταρική ανάπτυξη, εμφανίζεται ευρύτατη συστηματική νόσος, έναρξη: δερματικές βλάβες & αισθητηριακή απώλεια, πτερύγιο του αυτιού, χέρια-οπίσθια άκρα χέρια, αντιβράχια, πόδια-άκρα πόδια, εξωτερικά τμήματα κάτω άκρων, δερματικές βλάβες: πρώιμες (διάχυτες & συμμετρικά κατανεμημένες κηλίδες, ασαφώς καθοριζόμενα όρια, ήπιος αποχρωματισμός, ερύθημα), πολλαπλές ή διάσπαρτες, με αισθητικότητα, περισσότερες από 5,ατροφική επιδερμίδα, νευροπάθεια: μέγεθος νεύρων-διάχυτα διογκωμένα νεύρα, αισθητικότητα-απώλεια, κάλτσα-γάντι, πρόσωπο (άνω & αμφοτερόπλευρα), ωλένια νεύρα πάνω από τους αγκώνες, μικρές >μεγάλες ίνες, αυτόνομο-διάχυτη ανιδρωσία,, κινητικότητα-αδυναμία στους μύες του χεριού που νευρώνονται από το ωλένιο, τενόντια αντανακλαστικά-διατηρούνται ως σχεδόν το τέλος, εξέλιξη-μερικές βλάβες μπορεί να αντιμετωπισθούν με την αγωγή, σκελετός-ακρωτηριασμός άκρων, μύες-περιστασιακά μάζες (υποκλινική λοίμωξη), βιοψία νεύρου-απώλεια νευραξόνων±απομυελίνωση, πολλοί μικροοργανισμοί, διατήρηση της γενικής αρχιτεκτονικής του νεύρου
3. Οριακή λέπρα-μεταξύ φυματιώδους & λεπρωματώδους λέπρας
4. Καθαρά νευρική λέπρα-χωρίς δερματικές βλάβες, συνήθως εμφανίζεται ως πολλαπλή μονονευρίτιδα (ασύμμετρη, αδυναμία & αισθητηριακή απώλεια, το πιο συχνά προσβεβλημένο είναι το ωλένιο νεύρο), σπανιότερα ως αισθητική βλάβη (άπω τμήματα, συμμετρική, απώλεια της θερμότητας και του πόνου), ενώ μπορεί να είναι και ασυμπτωματική (silent neuritis)
5. Οξεία νευρίτιδα, συνοδεύουσα το οζώδες λεπρικό ερύθημα-αιφνίδια έναρξη τοπικών παραλύσεων, συνοδευόμενες από δερματικά & υποδόρια επώδυνα, ερυθηματώδη οζίδια, ιριδοκυκλίτιδα, ορχίτιδα,αρθρίτιδα (πρόκειται για αγγειίτιδα των μεσαίων & μικρών αρτηριολίων, που αντιμετωπίζεται με κορτικοστεροειδή)
6. Μονήρης λεπρική βλάβη-χειρότερη πρόγνωση σε ηλικίες άνω των 40 ετών, PCR-θετική
-Διάγνωση :
· Αντισώματα ορού έναντι PGL-I
· Βιοψία δέρματος
· Βιοψία νεύρου
-Αγωγή : αναλόγως του τύπου χρησιμοποιούνται δαψόνη, ριφαμπικίνη, οφλοξασίνη, μινοκυκλίνη, κ.ά
ΦΥΜΑΤΙΩΣΗ
-Αιτία : μυκοβακτηρίδιο της φυματίωσης
-Συχνότητα : 2% των λοιμώξεων από φυματίωση σε ενδημική περιοχή
-Τρόποι μετάδοσης : κατά συνέχεια ιστού (γειτονικές βλάβες), αιματογενής, τραυματικός ενοφθαλμισμός
-Έναρξη : σε οποιαδήποτε ηλικία, συνήθως υπάρχει τοπική βλάβη οστού & μαλακών ιστών
-Κλινική εικόνα :
· Συστηματικά συμπτώματα-πυρετός, κόπωση, απώλεια βάρους
· Τοπικά φλεγμονώδη συμπτώματα
· Πυομυοσίτιδα (ψοίτης, τετρακέφαλος)
· Οζώδης πολυμυοσίτιδα-διάχυτη συμμετοχή, αδυναμία, ατροφία, επώδυνοι, ψηλαφητοί
· Μετάδοση από φλεγμαίνουσα βλάβη (υπεζοκώτας, αρθρώσεις, υποδόρια, ενδοκοιλιακά)
-Διάγνωση : ι) απεικονιστικός έλεγχος μυών, οστών ιι) CPK ορού-συνήθως φυσιολογική (αυξημένη σε προσβολή πολλών μυών και αιματογενή διασπορά) ιιι) βιοψία μυών (κοκκιωματώδεις βλάβες)
-Αγωγή : ι) αντιφυματική ιι) χειρουργική
Πάνος Πουλόπουλος
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου