ΝΕΥΡΟΜΥΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ & ΜΙΚΡΟΒΙΑΚΕΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ

ΑΛΛΑΝΤΙΑΣΗ

-Αιτία: Clostridium botulinum, C. baratii, C. butyricum

-Παθογένεση: Το κλωστηρίδιο της αλλαντίασης παράγει ένα πολυμερές σύμπλεγμα (βοηθητικές πρωτείνες & τοξίνη της αλλαντίασης), το οποίο προστατεύει την τοξίνη της αλλαντίασης από το χαμηλό pH του γαστρεντερικού συστήματος (Γ.Ε.Σ.), ενώ  σε συνθήκες φυσιολογικού pH διασπάται αυθόρμητα, οπότε η τελευταία απελευθερώνεται από το σύμπλεγμα και περνά από το Γ.Ε.Σ. προς το αγγειακό δίκτυο. Από την κυκλοφορία μέσω άγνωστου μηχανισμού περνά στις προσυναπτικές περιοχές των νευρώνων-στόχων, όπου αναστέλλει την απελευθέρωση νευροδιαβιβαστών στους τελικούς περιφερικούς χολινεργικούς νευρώνες (νευρομυικές συνάψεις, αυτόνομοι τελικοί νευρώνες-συμπαθητικό & παρασυμπαθητικό σ-μα)

-Κλινική εικόνα: (περίοδος επώασης: 18-38 ώρες, max:2 ώρες εώς 7 ημέρες)

·         Αδυναμία:

1.      Διάχυτη, συνήθως συμμετρική, τα εγγύς> άπω τμήματα των άκρων

2.      Προμηκική συμμετοχή: δυσφαγία, δυσαρθρία

3.      Εξω-οφθαλμικοί μύες: πτώση, εξω-οφθαλμική αδυναμία

·         Απώλεια αισθήσεων: δεν είναι εμφανής ποτέ

·         Τενόντια αντανακλαστικά: ελαττωμένα

·         Συμπτώματα αυτόνομου:

1.      Οφθαλμικές κόρες: διατεταμένες, θολή όραση (σε πολλούς, αλλά όχι σε όλους τους ασθενείς)

2.      Καρδιακός ρυθμός: Βραδυκαρδία

3.      Αρτηριακή πίεση: Υπόταση

4.      Δέρμα: Υπο-ιδρωσία

5.      Νεφροί: Κατακράτηση ούρων

6.      Γ.Ε.Σ.: ναυτία & έμετος (σχετιζόμενα με την κατάποση μολυσμένης  τροφής)

                   δυσκοιλιότητα (στα βρέφη είναι συχνά το πρώτο σημείο-συνήθως όψιμο)

                                           διάρροια (μπορεί να εμφανισθεί πρώιμα)

                  7.   Συμπαθητική απάντηση δέρματος: απουσιάζουσα

                        8.   Νορεπινεφρίνη πλάσματος: ελαττωμένη

-Διάγνωση: ι) ηλεκτροφυσιολογική διάγνωση (& ΗΜΓ) ιι) βιοψία μυός ιιι) κ/ες κοπράνων ή δερματικής βλάβης  ιv) παθητική μεταφορά ορού ή οποιουδήποτε άλλου σωματικού υγρού σε ποντίκια-τοξικότητα   

-Αγωγή: ι) υποστηρικτική  ιι) ανθρώπειος αντιτοξίνη

-Πρόληψη: 

1. Σπόροι-αδρανοποιούνται στους 120 ^οC, το βράσιμο πριν την κονσερβοποίηση μπορεί να μην τους καταστήσει αδρανείς, παράγοντες που ευνοούν την ωρίμανση των είναι: ι) pH>5,0, ¯ οξυγόνο, υψηλή περιεκτικότητα σε νερό)

2. Τοξίνη-αδρανοποιείται μετά από 1 λεπτό στους 85 ^οC
3. Αποφυγή της έκθεσης των βρεφών στο μέλι
4. Εμβολιασμός-πενταδύναμο τοξοειδές (στρατιωτικοί, εργαστηριακό προσωπικό)

ΚΛΙΝΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ ΑΛΛΑΝΤΙΑΣΗΣ

1.      Τροφική δηλητηρίαση (συνήθως ενήλικες, οικιακά κονσερβοποιημένα λαχανικά, ψαρομπουκιές, διατηρημένη θαλασσινή τροφή, κρέμα τυριού μασκαρπόνε, τσάι από κάκτο peyote)

2.      Αλλαντίαση τραύματος (τραύμα ή απόστημα, ηρωινομανείς, θύματα τροχαίων, αγωγή-καθαρισμός, πενικιλλίνη)

3.      Σύνδρομα αποικισμού του Γ.Ε.Σ. (βρεφική αλλαντίαση, μέλι, βρέφη πριν την εγκατάσταση της φυσιολογικής χλωρίδας, μετά από αγωγή με αντιβιοτικά, σε οργανισμούς με αχλωρυδρία, γαστρεκτομή και χειρουργική επέμβαση εντέρου, αγωγή-άνοση σφαιρίνη αλλαντίασης, υποστηρικτική αγωγή)

4.      Ιατρογενής (μετά από τοπική ένεση αλλαντίνης)

5.      Σύνδρομο αναπνευστικής αλλαντίασης (στα πλαίσια βιοτρομοκρατίας, αγωγή-αναπνευστική φροντίδα, αντιτοξίνη όσο πιο νωρίς γίνεται)

ΒΡΟΥΚΕΛΛΩΣΗ

-Αιτία: Brucella abortus , melitensis, suis

-Παθογένεση: μεταφορά μετά από επαφή με πάσχοντα ζώα (βοοειδή, πρόβατα, κατσίκες, γουρούνια), σφάγια ή γαλακτοκομικά προιόντα ή τυχαίος ενοφθαλμισμός κατά την χρήση του εμβολίου με ζώντα εξασθενημένο μικροοργανισμό

-Κλινική εικόνα: περιλαμβάνει σημεία & συμπτώματα γενικά, συστηματικά, μυικά  και από το ΚΝΣ

·         Γενικά: ρίγος, ιδρώτες, ανορεξία, γενικευμένα άλγη, κεφαλαλγία, πυρετός

·         Συστηματικά: ηπατομεγαλία (κοκκιωματώδης ηπατίτιδα), σπληνομεγαλία, λεμφαδενοπάθεια, ενδοκαρδίτιδα, προεπιγονατιδική θυλακίτιδα, αναιμία, λευκοπενία, θρομβοπενία, ραγοειδίτιδα

·         Μυικά: αδυναμία στα εγγύς τμήματα των κάτω άκρων, κόπωση, μυοσίτιδα (μερικοί ασθενείς), μυοσφαιρινουρία, μυικά άλγη, υψηλή CPK, μυοπαθητικό ΗΜΓ, κοκκιωματώδης μυοσίτιδα

·         ΚΝΣ: οπτική νευρίτιδα, μηνιγγίτιδα, μυελίτιδα, απόστημα, διάχυτη εγκεφαλοπάθεια/ μηνιγγοεγκεφαλίτιδα, παράλυση του VII (προσωπικού νεύρου), οσφυική νευρίτιδα/ριζίτιδα/σπονδυλίτιδα,  απομυελυνωτικά σύνδρομα, μηνιγγομυελίτιδα, σύνδρομα οπίσθιου βόθρου και νευροψυχιατρικά σύνδρομα

 -Αγωγή: ριφαμπικίνη-6 μήνες, δοξυκυκλίνη-6 μήνες, στρεπτομυζίνη-3 μήνες

 ΚΑΜΠΥΛΟΒΑΚΤΗΡΙΔΙΟ

(Η Οξεία Κινητική Νευροπάθεια αποτελεί  επιπλοκή της λοίμωξης από campylobacter jejuni και αυτή περιγράφεται εδώ)

-Επιδημιολογία: συχνότερη εμφάνιση στην Ιαπωνία, Κίνα, Μεξικό και χώρες του 3^ου κόσμου, σπάνια στις ΗΠΑ & περιστασιακά στην Ευρώπη, ηλικιακά δε, είναι συχνότερη στα παιδιά, ενώ εμφανίζεται εξίσου στα 2 φύλα. Η εποχιακή εμφάνιση σε Μεξικό & Κίνα περιλαμβάνει τους μήνες Ιούλιο-Σεπτέμβριο (περίοδος βροχών), ενώ για την Ιαπωνία αναφέρεται μεγάλη συχνότητα κατά τη διάρκεια του Μαρτίου

-Κλινική εικόνα: Τα πρόδρομα συμπτώματα περιλαμβάνουν τη διάρροια (67% των ασθενών εκφράζουν τίτλους campylobacter jejuni) ή λοίμωξη από το ανώτερο αναπνευστικό σύστημα (13% των ασθενών εκφράζουν τίτλους haemophilus influenza)

·         Μυική αδυναμία : περισσότερο έκδηλη στα άπω τμήματα των άκρων παρά στα εγγύς (ήπια), περισσότερο στα άνω άκρα απ`ότι στα κάτω άκρα, ενώ οι εκτείνοντες τα δάχτυλα μύες μπορεί να είναι επιλεκτικά προσβεβλημένοι. Η προσβολή είναι συνήθως συμμετρική. Η προσβολή του προσωπικού νεύρου εμφανίζεται στο 6 εώς 25%, προκαλώντας αδυναμία, ενώ η αναπνευστική ανεπάρκεια είναι ασυνήθιστη

·         Αισθητικότητα : κλινικά & ηλεκτροφυσιολογικά φυσιολογική, χωρίς παραισθησίες

·         Αντανακλαστικά : ελαττωμένα σχετικά με τη δύναμή έκφρασής τους, ενώ μπορεί να υπάρχει υπερραντανακλαστικότητα (hyperreflexia)

·         Εξέλιξη : διάρκεια 6 εώς 12 ημέρες (μπορεί και 2 ημέρες)

·         Αποκατάσταση : σημαντική βελτίωση στη δύναμη σε 1 ως 2 μήνες, ενώ η περίοδος αποκατάστασης μπορεί να είναι βραχύτερη, όταν η αιτία είναι ο Hemophilus influenza

-Εργαστηριακός έλεγχος

·         Μελέτη νευρικής αγωγής : η προσβολή των αξόνων είναι πολύ πιο έκδηλη από την απομυελινοποίηση, εμφανίζεται τις πρώτες 2 εβδομάδες και υποχωρεί πολύ αργότερα

·         Αντισώματα ορού :

1.      IgG έναντι GM1 γαγγλιoσιδών (40-50%)-συνήθως σχετίζονται με την προσβολή των άπω τμημάτων των άκρων, με ταχέως εξελισσόμενα σύνδρομα, ενώ η αγωγή τους περιλαμβάνει τη χορήγηση ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης. Οι υποτάξεις των IgG σχετίζονται με τα πρόδρομα συμπτώματα και την ταχύτητα της φάσης αποκατάστασης. Προσδένονται στα κομβία του Ranvier και στα παρακομβία των αξόνων, επάγοντας και τη σύνδεση του C3 του συμπληρώματος, διακόπτοντας την αγωγή της νευρικής ώσης.

2.      IgM έναντι GM1 γαγγλιοσιδών (30%)

3.      IgG έναντι GD1a γαγγλιοσιδών (18-60%)-δευτεροπαθές στο IgG έναντι GalNAc-GD1a

4.      IgG έναντι GalNAc-GD1a- παρόμοιο με το (1)

·         Ιστολογία : εκφύλιση των τελικών κινητικών νευρικών απολήξεων, εγγύτερη αξονική βλάβη (σοβαρή αδυναμία), απώλεια αξόνων, εστιακή αξονική βλάβη (μακροφαγική είσοδος στα κινητικά κομβία του αξονικού νευριλλήματος)

  -Αγωγή : πλάσμα, i.v. ανοσοσφαιρίνη

ΔΙΦΘΕΡΙΤΙΔΑ

-Αιτία : corynebacterium diphtheriae, gram (+), αερόβιο, μη-κινητό, ραβδίο

-Επιδημιολογία : η συχνότερη επίπτωση παρατηρείται στις ηλικίες των 8-9 ετών, στα μη εμβολισμένα άτομα, στους ενήλικες με ελλιπές εμβολιαστικό πρόγραμμα (συνήθως ηλικίες 30-60 ετών & πλέον στους ενήλικες των κρατών της πρώην ΕΣΣΔ), θερμά κλίματα. Αποτελεί αποκλειστικό μέλος της χλωρίδας του βλεννογόνου και του δέρματος του ανθρώπου και μεταδίδεται αερογενώς με τα σταγονίδια του αναπνευστικού ή με άμεση επαφή με εκκρίσεις του αναπνευστικού συμπτωματικών ατόμων ή βλαβών από το δέρμα. Η περίοδος επώασης  είναι 2-5 ημέρες

-Παθογένεια : Η εξωτοξίνη του corynebacterium diphtheriae (δομή: Α/Β τοξίνη, Α τμήμα : προάγει την τοξικότητα, Β τμήμα : συνδέει την τοξίνη στον υποδοχέα, αποτέλεσμα : αναστολή της πρωτεινοσύνθεσης στα προσβεβλημένα κύτταρα, επαγωγή των κυτταροτοξικών μηχανισμών) προκαλεί καρδιομυοπάθεια & νευροπάθεια.

-Κλινική εικόνα :

·         Πρόδρομα συμπτώματα : ανορεξία, κεφαλαλγία, πυρετός < 39⁰ C

·         Διφθεριτιδικά σύνδρομα :

1.      Διφθερίτιδα Αναπνευστικού Συστήματος : αμυγδαλίτιδα, φαρυγγίτιδα, ρινίτιδα, λαρυγγίτιδα, τραχειίτιδα, βρογχίτιδα, οίδημα τραχήλου

2.      Δερματική Διφθερίτιδα : ανώδυνη, μη εξελισσόμενη λοίμωξη που χαρακτηρίζεται από επιφανειακό, μη ιώμενο έλκος με φαιόχρωμη μεμβράνη, συχνότερα στα άκρα.

3.      Διφθερίτιδα σε άλλη θέση : εξωτερική ωτίτιδα, πυώδης και ελκώδης επιπεφυκίτιδα, πυώδης και ελκώδης αιδιοκολπίτιδα, σπάνια- σηψαιμία, ενδοκαρδίτιδα (χρήστες i.v. ουσιών), πυώδης αρθρίτιδα

4.      Καρδιακή Διφθερίτιδα :

·         Τοξική καρδιομυοπάθεια-2-3^η εβδομάδα της νόσου, μυοκαρδίτιδα

·         Ταχυκαρδίες & αρρυθμίες (τοξικές ή αυτόνομες)- 8-12^η εβδομάδα της νόσου

·         Συμφορητική Καρδιακή Ανεπάρκεια

5.      Τοξική Διφθεριτιδική Νευροπάθεια : 2 σύνδρομα, διφασικής εξέλιξης

·         Τοπική δράση της τοξίνης -10-20 ημέρες (2-50) μετά την στοματοφαρυγγική λοίμωξη, παρατηρείται αισθητική απώλεια (συνήθως φαρυγγο-υπερώια) > από την κινητική απώλεια (αδυναμία οπίσθιου φαρυγγικού, λαρυγγικού, προσωπικού νεύρου-δυσφονία, δυσφαγία, ένρινη ομιλία, αδύναμος βήχας), νευροπάθειες κρανιακών νεύρων (στραβισμός, διαταραχές της όρασης, δυσκολία στην προσαρμογή), όψιμη αδυναμία (παράλυση διαφράγματος, προσώπου, οφθαλμοκινητικών μυών)

·         Συστηματική συμμετρική πολυνευροπάθεια : πιθάνά απότοκη της αιματογενούς διασποράς (δδγ από σ-μο Guillain-Barre), ♀:♂=1:1, ήπιες περιπτώσεις-10%, σοβαρές περιπτώσεις (λαιμός βούβαλου & shock)-75%, πιο αυξημένη όταν συνοδεύεται από μυοκαρδίτιδα ή νεφρωσικό σύνδρομο, 8-12 εβδομάδες μετά τη λοίμωξη, παρουσιάζονται :

1.      απώλεια αισθητικότητας- συνήθως ήπια, άπω τμήματα άκρων, συμμετρική, ιδιαίτερα το αίσθημα της δόνησης και της θέσης των αρθρώσεων, παραισθησίες & μυαλγίες-άπω τμήματα, πρόσωπο, γλώσσα

2.      αδυναμία- έναρξη γύρω στις 20 ημέρες (max: 50 ημέρες), προμηκική (90%)-υπερώα, γλώσσα, αναπνευστική (30%)-διαφραγματική παράλυση, λαρυγγόσπασμος στις σοβαρές περιπτώσεις, άκρων (80%)-έναρξη μετά τις 2 προηγούμενες, άπω>εγγύς, αδυναμία προσωπικού (κάποιοι ασθενείς), οφθαλμοπληγία

3.      διαταραχές του αυτόνομου-ταχυκαρδία, δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης, υπόταση

4.      απώλεια αντανακλαστικών (75% των περιπτώσεων)

5.      οπτικό νεύρο: ατροφία & διαταραχές της όρασης

6.      εξέλιξη : μεγαλύτερη χρονική περίοδος σε σχέση με την Guillain Barre (GBS), αιχμή-7 εβδομάδες (2-12), αποκατάσταση πλήρης, ταχύτερη από την GBS.

7.      ιστολογία : μη-φλεγμονώδης απομυελινοποίηση (ξεκινά στις ζώνες των παρακομβίων), βλάβες-οπίσθιες ρίζες,οι νευράξονες δεν προσβάλλονται

-Εργαστηριακός έλεγχος : ΕΝΥ-πρωτείνη : σημαντικά αυξημένη, πίεση : αυξημένη, κύτταρα : αυξημένα

-Διάγνωση : καλλιέργεια φαρυγγικού επιχρίσματος ή δερματικής βλάβης

-Αγωγή : αντιτοξίνη (αποτελεσματικότερη πριν το 1^ο 48ωρο έναρξης-ελαττώνει τη σοβαρότητα της νευροπάθειας), πενικιλλίνη, ερυθρομυκίνη, εμβολιασμός

ΤΕΤΑΝΟΣ

-Αιτία : Clostridium tetani, gram (+), βάκιλλος, που παράγει σπόρους, δυνητικά αναερόβιος, με ευρεία κατανομή στο περιβάλλον, παράγει τοξίνες-τετανοσπασμίνη (στην οποία οφείλεται η κλινική εικόνα-παράγεται ως προτοξίνη, η οποία παρουσιάζει 30-40% ομολογία με την τοξίνη της αλλαντίασης, αποτελείται από 2 αλυσίδες- ελαφρά (διασπά την συναπτομπρεβίνη, προλαμβάνοντας την απελευθέρωση των διαβιβαστών από την προσυναπτική περιοχή-GABA & γλυκίνη) & βαριά (ανοσογόνος, πρόσδεση στα νευρικά κύτταρα, πρόσδεση στις γαγγλιοσίδες, παλίνδρομη μεταφορά, ενδοσωμάτια)& τετανολυσίνη (χωρίς ξεκάθαρο ρόλο)

-Επιδημιολογία : ο νεογνικός τέτανος (από λοιμώξεις του ομφαλού) είναι συχνός στις χώρες του 3^ου κόσμου, όπου προκαλεί 500000 το χρόνο, ο γενικευμένος τύπος παρατηρείται συχνότερα στις Δυτικές χώρες, συχνότερα στους ηλικιωμένους, στους μαύρους, στους νεαρούς άντρες και στις πιο μεγάλες γυναίκες με χαμηλούς ή απουσιάζοντες τίτλους αντισωμάτων, πηγή τοξίνης : τραύματα, ενδοφλέβια χρήση ουσιών, εγκαύματα, θάνατοι : 800000-1000000 το χρόνο(οι περισσότεροι στην Αφρική), 50% των νεογνών με νεογνικό τέτανο καταλήγουν, αιτίες θανάτου : αναπνευστική ανεπάρκεια, δυσλειτουργία του αυτόνομου, παρατεταμένη σοβαρή νόσηση

-Μηχανισμός δράσης της τετανοσπασμίνης :

               σύνδεση στη μεμβράνη, πρόσληψη μέσω ενδοκυττάρωσης, παλίνδρομη μεταφορά, διασυναπτική μεταφορά στους ανασταλτικούς προσυναπτικούς τελικούς νευρώνες, η ελαφρά αλυσίδα μετακινείται από τα κυστίδια προς το κυτοσόλιο, αναστέλλει την απελευθέρωση των ανασταλτικών διαβιβαστών, παράγει μη περιοριζόμενη αντανακλαστική δραστηριότητα των σκελετικών μυών & του αυτόνομου νευρικού συστήματος

-Κλινική εικόνα : εμφανίζεται 3-21 ημέρες μετά τον τραυματισμό (σε πιό σοβαρή νόσηση έχει μικρότερη περίοδο επώασης) και παρατηρούνται οι παρακάτω τύποι

·               Εντοπισμένος-ασυνήθης, επώδυνοι σπασμοί κοντά στην προσβεβλημένη περιοχή, αυτοπεριοριζόμενος, διαρκεί < από 2 εβδομάδες, περιστασιακά γίνεται γενικευμένος,

·               Κεφαλικός-6%, μετά από μέση ωτίτιδα, τραύματα κεφαλής, piercing γλώσσας, προσβάλλει τα κρανιακά νεύρα-αδυναμία προσωπικού, οφθαλμοπληγία, τρισμός, μπορεί να εξελιχθεί σε γενικευμένο, η πρόγνωση είναι φτωχή & η θνησιμότητα φθάνει το 15 ως 30%

·               Γενικευμένος- πιό συχνός τύπος, συνήθως το κεφάλι και ο τράχηλος προσβάλλονται πρώτα, γι αυτό και η δυσφαγία είναι το πρώτο ίσως σύπμτωμα, ο τρισμός-οφείλεται στον αυξημένο τόνο των μασητήρων μυών, αντανακλαστικοί σπασμοί, αυχενική δυσκαμψία, stiffness

1.                  Μυική δυσκαμψία-σαρδόνειο προσωπείο (γέλωτας), οπισθότονος

2.                  Τετανικοί σπασμοί-μπορεί να είναι γενικευμένοι, από δευτερόλεπτα ως λεπτά, ερεθίσματα που εκλύουν τους σπασμούς:θόρυβος, επαφή, κίνηση, συχνά είναι επώδυνοι, δοκιμασία γλωσσοπίεστρου-το γλωσ/τρο εισέρχεται στο φάρυγγα, (+) δοκιμασία-ο ασθενής δαγκώνει το γλωσ/τρο λόγω του σπασμού των μασητήρων, (-) δοκιμασία-ναυτία & αποβολή της σπάτουλας

3.                  Αναπνευστική ανεπάρκεια

4.                  Υπερδραστηριότητα του αυτόνομου-RR (υπέρταση, υπόταση), δυσρυθμίες (επεισοδική ταχυκαρδία, βραδυκαρδία & ασυστολία), σπασμός σφιγτήρα κύστης (δυσουρία & κατακράτηση ούρων),δέρμα-αγγειοσυστολή, εφίδρωση, κατανάλωση μεταβολικήςενέργειας-υπερπυρεξία

5.                  Αισθητικότητα- διατηρείται ανέπαφη, ο ασθενής καταλαβαίνει τα πάντα

6.                  Νοητική κατάσταση-φυσιολογική

7.                  ΠΡΟΓΝΩΣΗ-κακή αν συνοδεύεται από μικρής διάρκειας περίοδο επώασης, αν η θέση λοίμωξης είναι το πρόσωπο ή κάποιο εσωτερικό όργανο, αν δεν υπάρχει ικανοποιητικός εμβολιασμός, αν συνοδεύεται από ενδομυική χορήγηση κινίνης

·               Νεογνικός-στις υπό ανάπτυξη χώρες είναι συχνός (500000 θάνατοι ετησίως), στον αναπτυγμένο κόσμο-σπάνιος, αιτίες : ανθυγιεινές συνθήκες γέννησης παιδιού, κοινωνικά ταμπού, ανεπαρκής εμβολιασμός των γυναικών που κυοφορούν, έναρξη : 5 ως 15 ημέρες μετά τη γέννηση, συμπτώματα : φτωχές θηλαστικές κινήσεις, έντονο κλάμα, έμετος, εξέλιξη σε : τρισμό, δυσφαγία, γενικευμένοι σπασμοί

(σοβαρότεροι από αυτούς των ενηλίκων), πυρετός, σπασμοί, πρόγνωση : θάνατος στο 70% των περιπτώσεων εκτός αν υπάρξει εντατική ιατρική παρέμβαση

-Διάγνωση :

1.      Κλινική- δεν υπάρχει κάποια αξιόπιστη δοκιμασία

2.      Ιστορικό-χωρίς σημασία υπάρχει ιστορικό εμβολιασμού τα τελευταία 10 χρόνια, τα επίπεδα της αντιτοξίνης >0,01 IU/ml

3.      ΗΜΓ-ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ ΚΙΝΗΤΙΚΗΣ ΜΟΝΑΔΑΣ

·                     χωρίς εκούσια καταστολή

·                     συνεχής

·                     αυτόματη

                       ΑΝΤΑΝΑΚΛΑΣΤΙΚΟ ΔΙΑΤΑΣΕΩΣ

·                     απουσιάζουσα ήρεμη περίοδος μετά το αντανακλαστικό

·                     ή η κινητικά προκλητή απάντηση

4.      Καλλιέργειες βλαβών-θετικές στο 30-50%

-Διαφορική διάγνωση : διακοπή φαρμακευτικώνσκευασμάτων, δυστονική αντίδραση, μηνιγγίτιδα, σύνδρομο stiffman

-Αγωγή :

1.Εξουδετέρωση της κυκλοφορούσας τοξίνης-3-6000 U ανθρώπινης τετανικής ανοσοσφαιρίνης (ενδομυικά)

2.Υποστηρικική αγωγή-αναπνευστική υποστήριξη, πρόληψη μεταβολικών επιπλοκών

3.Πρόληψη μυικών σπασμών-αντισπασμωδικά (διαζεπάμη, baclofen), νευρομυικοί αναστολείς, θειικό μαγνήσιο

4.Αντιμετώπιση δυσαυτονομίας (βενζοδιαζεπίνες, μορφίνη, θειικό μαγνήσιο, αδρενεργικοί αναστολείς, baclofen)

5.Χειρουργικός καθαρισμός της πληγής- καλλιέργειες, αντιβιοτική αγωγή

ΑΙΜΟΦΙΛΟΣ ΙΝΦΛΟΥΕΝΤΖΑΣ

-Ιστορικά στοιχεία : αναγνωρίστηκε για πρώτη φορά κατά τη διάρκεια επιδημίας γρίππης στην Ευρώπη (1889-1892, Richard Pfeiffer), ενώ 40 περίπου χρόνια αργότερα ανακαλύφθηκε ότι ήταν το αίτιο αρκετών σοβαρών λοιμώξεων της παιδικής ηλικίας και όχι το αίτιο της γρίππης (1931, Margaret Pittman), ενώ παράλληλα αναγνωρίστηκε ότι η κάψα του ορότυπου b ήταν ο κύριος λοιμογόνος πράγοντας που προκαλούσε συστηματική νόσο. Ο εμβολιασμός ξεκίνησε το 1985 με την κυκλοφορία ενός εμβολίου που περιείχε κεκαθαρμένο φωσφωρικό πολυριβοσυλριβιτόλιο-PRP, (καψιδικό πολυσακχαρίδιο του ορότυπου b-για παιδιά > 24 μηνών) και στη συνέχεια εκφράσθηκε η άποψη  ότι η σύζευξη του PRP με μια ή περισσότερες πρωτείνες φορείς θα βελτίωνε την ανοσοποίηση σε μικρότερα παιδιά, θα επέτρεπε την ανοσολογική διέγερση και άρα θα ήταν και αποτελεσματικό στην πρόληψη συστηματικής νόσου.

-Αιτία : πρόκειται για gram (-) πολυμορφικό, κοκκοβάκιλλο που απαιτεί τους παράγοντες Χ (αιματίνη, σταθερή θερμοκρασία) & V (νουκλεοτίδια φωσφοπυριδίνης, ασταθή θερμοκρασία) για να αναπτυχθεί (οι παράγοντες αυτοί υπάρχουν στα ερυθροκύτταρα). Μερικά στελέχη του αιμόφιλου της ινφλουέντζας περιβάλλονται από κάψα (μπορούν να οροτυποποιηθούν σε 6 αντιγονικά & βιοχημικά διακριτούς τύπους (a-f, τα περισσότερα λοιμογόνα στελέχη ανήκούν  στον τύπο b-95% των λοιμώξεων από αιμόφιλο της ινφλουέντζας) και προκαλούν σοβαρά νοσήματα σε παιδιά (μικροβιαιμία, μηνιγγίτιδα, κυτταρίτιδα, προκογχική κυτταρίτιδα, λοιμώξεις του κόγχου, ΕΠΙΓΛΩΤΤΙΤΙΔΑ, σταφυλίτιδα, πνευμονία, σηπτική αρθρίτιδα, οστεομυελίτιδα, περικαρδίτιδα, μικροβιαιμία χωρίς εστία λοίμωξης, συστηματική λοίμωξη στο νεογνό, μέση ωτίτιδα, επιπεφυκίτιδα, παραρρινοκολπίτιδα, σπάνια-ουρολοίμωξη, ορχεοεπιδιδυμίτιδα, τραχηλική αδενίτιδα, οξεία γλωσσίτιδα, λοίμωξη κύστεων του θυρεογλωσσικού πόρου, ενδοκαρδίτιδα, ενδοφθαλμίτιδα, πρωτοπαθής περιτονίτιδα, περισκωληκοειδικά αποστήματα), ενώ κάποια άλλα δεν περιβάλλονται από κάψα (μη τυποποιήσιμα) και προκαλούν λοίμωξη σε ανοσοκατασταλμένα παιδιά, σε νεογνά και παιδιά ορισμένων αναπτυσσόμενων χωρών, είναι δε συχνοί αιτιολογικοί παράγοντες της μέσης ωτίτιδας & των παραρρίνιων κόλπων

-Επιδημιολογία : ο άνθρωπος αποτελεί το μόνο φυσικό ξενιστή του αιμόφιλου, αποτελεί δε μέρος της φυσιολογικής χλωρίδας του αναπνευστικού σε 60-90% των υγιών παιδιών (μη τυποποιήσιμα στελέχη). Περισσότερες από το 90% των λοιμώξεων παρατηρούνται σε παιδιά ηλικίας 5 ετών ή μικρότερης, 68-92% εμφανίζονται σε παιδιά ηλικίας μικρότερης των 2 ετών, 50% των περιπτώσεων εμφανίζονται σε παιδιά ηλικίας μικρότερης των 12 μηνών. Η συχνότητα αιχμής εμφανίζεται μεταξύ ηλικίας 6-12 μηνών, ♂>♀. Άτομα με αυξημένο κίνδυνο λοίμωξης είναι οι ασθενείς με : δρεπανοκυτταρική αναιμία, ασπληνία, συγγενή ή επίκτητη ανοσανεπάρκεια, κακοήθειες και τα μη εμβολιασθέντα παιδιά ηλικίας μικρότερης των 12 μηνών που εμφάνισαν αποδεδειγμένη λοίμωξη (αυξημένος κίνδυνος υποτροπής). Οι κοινωνικο-οικονομικοί παράγοντες κινδύνου για λοίμωξη από αιμόφιλο της ινφλουέντζας τύπου b είναι οι παρακάτω : η παραμονή του παιδιού σε παιδικό σταθμό, η παρουσία αδελφών σχολικής ηλικίας ή μικρότερων, η βραχεία διάρκεια θηλασμού, οι γονείς που καπνίζουν, προηγούμενη νοσηλεία για λοίμωξη από αιμόφιλο ινφλουέντζας τύπου b & ιστορικό μέσης ωτίτιδας. Η μετάδοση γίνεται με άμεση επαφή ή εισπνοή σταγονιδίων του αναπνευστικού που περιέχουν αιμόφιλο της ινφλουέντζας. Η περίοδος επώασης ποικίλει και ο ακριβής χρόνος μεταδοτικότητας είναι άγνωστος.

-Κλινική εικόνα : Ο αιμόφιλος της ινφλουέντζας επιπλέκεται από ΟΞΕΙΑ ΚΙΝΗΤΙΚΗ ΝΕΥΡΟΠΑΘΕΙΑ, προκαλώντας την ίδια κλινική εικόνα που αναφέρθηκε στη λοίμωξη από καμπυλοβακτηρίδιο

-Αγωγή : αμπικιλλίνη, χλωραμφαινικόλη, κεφαλοσπορίνες, φλουοροκινολόνες

Κώστας Πουλόπουλος (ειδικός παθολόγος, ιδιώτης, email : copodo@gmail.com)