ΓΕΝΙΚΑ
Πρόκειται για κλινικο-παθολογοανατομική νόσο, χαρακτηριζόμενη από συμπτώματα του ανώτερου Γ.Ε.Σ & >15-20 ηωσινόφιλα στο επιθήλιο του οισοφάγου
Συχνή νόσος σε παιδιά και ενήλικες
Η παγκόσμια επίπτωση της νόσου είναι άγνωστη, αλλά αυξάνεται ολοένα
Η δυσφαγία & δυσκαταποσία είναι τα πιο συχνά κλινικά συμπτώματα σε μεγάλα παιδιά & ενήλικες
Η νόσος σχετίζεται με στένωση του οισοφάγου
Τα ενδοσκοπικά ευρήματα υποθέτουν τη νόσο, αλλά δεν είναι παθογνωμονικά
Θεραπεία:αποφυγή, στοιχειακή δίαιτα, εισπνεόμενα & p.os κορτικοειδή, montelukast
Η φυσική πορεία της νόσου είναι άγνωστη, περιλαμβάνει όμως το σχηματισμό ινωδών στενώσεων
Συνώνυμα
Αλλεργική οισοφαγίτιδα
Πρωτοπαθής ηωσινοφιλική οισοφαγίτιδα
Ιδιοπαθής ηωσινοφιλική οισοφαγίτιδα
Ιστορική αναδρομή
1977-Dobbins et al.-♂, δυσφαγία & πυκνή οισοφαγική ηωσινωφιλία
1978-Landres et al.-♂, αχαλασία & οισοφαγική ηωσινωφιλία
Επόμενα 15 χρόνια-σοβαρή δυσφαγία, εγγείς οισοφαγικές στενώσεις, οισοφαγική ηωσινοφιλική διήθηση, τροφικές αλλεργίες
1993-Attwood et al.-σύγκριση μεταξύ ενηλίκων με ηωσινοφιλική οισοφαγίτιδα & πεπτική οισοφαγίτιδα
1994-Straumann et al.-♂, δυσφαγία,περιφερική Eo-φιλία
1996-Borda et al.-λευκωπό εξίδρωμα & στενώσεις
1995-Vitellas et al- σειρά ασθενών με ηωσινοφιλική οισοφαγίτιδα, αλλεργικά συμπτώματα, εγγύς στενώσεις με καλή ανταπόκριση στα στεροειδή
1995-Kelly et al.-10 παιδιά με GERD-συμπτώματα &> από 41 οισοφαγικά ηωσινόφιλα/HPF, με πολύ καλή ανταπόκριση στη χορήγηση αμινοξέων.
1997-Gupta et al.-κάθετες γραμμώσεις του οισοφαγικού βλεννογόνου →μικρής d οισοφάγος, λευκωπό εξίδρωμα, δακτυλιοειδής οισοφάγος, εύθραστος οισοφαγικός βλεννογόνος, δακτύλιος του Schatzki & εγγύς οισοφαγικές στενώσεις.
1998-Faubion et al-χρήση τοπικών στεροειδών
1999-Ruchelli et al, Walsh et al-καθορισμός παθολογοανατομικών ευρημάτων.
2000-Orenstein et al-μη ειδικά συμπτώματα:έμετος, κοιλιακό άλγος, συμπτωματολογία άσθματος & τροφικών αλλεργιών
2002-Spergel et al.-χρήση δερματικών patch & δοκιμασιών
Τρέχουσες μελέτες-στενώσεις , ΌΧΙ ΚΑΚΟΗΘΕΙΑ (για την ώρα)
Παθοφυσιολογικοί μηχανισμοί
-Τα ηωσινόφιλα δεν αποικίζουν φυσιολογικά τα φολιδωτά επιθηλιακά κύτταρα
-Περιέχουν ενεργούς μεσολαβητές: κυττοκίνες, πρωτείνες & λευκοτριένια.
-Η Κύρια Βασική Πρωτείνη (ΚΒΠ) & η C4, D4→διαταραχή επιθηλιακού φραγμού και σπασμό των λείων μυών των αεραγωγών.
-↑ εναπόθεση της ΚΒΠ & ↑ έκφραση των IL-5, IL-13 & TNFa στους προσβεβλημένους ιστούς, χωρίς να έχει πλήρως διελευκανθεί ο ρόλος τους.
-IL-5 & Eotaxin: κριτικός ρόλος στην ανάπτυξη των Eo & το χημειοτακτικισμό τους
-Eotaxin null mice: ελαττωμένη ηωσινοφιλία σε σχέση με wild-type
-IL-5 null mice: δεν ανέπτυξαν καθόλου ηωσινόφιλα→ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΟΣ ΣΤΟΧΟΣ
-ΑΝΟΣΟΜΕΣΟΛΑΒΟΥΜΕΝΟΣ ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΣ
-ΑΛΛΕΡΓΙΚΟΣ ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΣ (τροφικές αλλεργίες:γάλα, σόγια, αυγό, σιτηρά, φυτικά αλλεργιογόνα)→? ΒΛΕΝΝΟΓΟΝΙΚΟΙ ΔΑΚΤΥΛΙΟΙ (ισταμίνη, ECP,PAF)
Παθολογική ανατομία
1.> 15-20 Eo/HPF
2. Τα ηωσινόφιλα ανευρίσκονται στην επιφάνεια του επιθηλίου
3. Ηωσινοφιλικά αποστήματα (>4 Eo ) στο 40-50% των προσβεβλημένων ιστών (εξίδρωμα ή pinpoint βλατίδες)
4.Η ηωσινοφιλική αποκοκκιοποίηση μπορεί να είναι τόσο έντονη, που σε κάποια σημεία να μην ανευρίσκονται ηωσινόφιλα.
5.Αυτά τα ευρήματα είναι παρόντα σε ένα έδαφος έντονης υπερπλασίας της βασικής ζώνης
Αυτά τα παθολογοανατομικά ευρήματα μπορεί να ανευρίσκονται στον εγγύς ή/& άπω οισοφάγο.
N.B!!! Γαστρικός & 12δακτυλικός ιστοί:κ.φ (ΔΔγ από Ηωσινοφιλική Γαστρεντερίτιδα-eotaxin-επαγόμενη)
ΕΡΩΤΗΣΗ:Σε τι βάθος στο οισοφαγικό τοίχωμα φθάνει η προσβολή?
ΑΠΑΝΤΗΣΗ:?Πιθανά ως το μυικό στρώμα→ οισοφαγική δυσκινησία
Κλινική εικόνα
Ενήλικες:διαλείπουσα δυσφαγία & αίσθηση πληρότητας
Ενήλικες & μεγαλύτερα παιδιά: οπισθοστερνικό άλγος (κάψιμο), ανεπιτυχής θεραπεία για GERD ακόμα και θολοπλαστική
Αλλεργικά νοσήματα & συμπτώματα: έκζεμα, αλλεργική ρινίτιδα, βρογχόσπασμος, wheezing, πνευμονία, κολπίτιδα, , τροφικές αλλεργίες
Εργαστηριακά ευρήματα
Eo περιφ. αίματος:30-100%
Ενήλικες: ήπια Eo-φιλία ~50%
Παιδιά: μέσος αριθμός=582, λίγα>800
RASTest
Δερματικές δοκιμασίες
Ακτινολογικά ευρήματα
Schatzki's δακτύλιος
Μικρής διαμέτρου οισοφάγος
Ενδοσκοπικά ευρήματα
Ωχρός βλεννογόνος, απουσία αγγείωσης & πτύχωσης στον εγγύς οισοφάγο
Ενδουπερηχογραφικά ευρήματα
Πάχυνση του οισοφαγκού τοιχώματος με προεξέχοντα βλεννογόνο & υποβλεννογόνιο χιτώνα,
καθώς & στένωση του αυλού
Συμπληρωματικές εξετάσεις
Βιοψία μυός
PH-μετρία
Οισοφαγική μανομετρία
Διαφορική διάγνωση
GERD
Ηωσινοφιλική γαστρεντερίτιδα
Οισοφαγικοί δακτύλιοι & στενώσεις
Θεραπεία
Δίαιτα
Κορτικοστεροειδή
Αναστολείς λευκοτριενίων
Anti-IL-5 αντίσωμα
Διαστολές
Πάνος Πουλόπουλος
Πρόκειται για κλινικο-παθολογοανατομική νόσο, χαρακτηριζόμενη από συμπτώματα του ανώτερου Γ.Ε.Σ & >15-20 ηωσινόφιλα στο επιθήλιο του οισοφάγου
Συχνή νόσος σε παιδιά και ενήλικες
Η παγκόσμια επίπτωση της νόσου είναι άγνωστη, αλλά αυξάνεται ολοένα
Η δυσφαγία & δυσκαταποσία είναι τα πιο συχνά κλινικά συμπτώματα σε μεγάλα παιδιά & ενήλικες
Η νόσος σχετίζεται με στένωση του οισοφάγου
Τα ενδοσκοπικά ευρήματα υποθέτουν τη νόσο, αλλά δεν είναι παθογνωμονικά
Θεραπεία:αποφυγή, στοιχειακή δίαιτα, εισπνεόμενα & p.os κορτικοειδή, montelukast
Η φυσική πορεία της νόσου είναι άγνωστη, περιλαμβάνει όμως το σχηματισμό ινωδών στενώσεων
Συνώνυμα
Αλλεργική οισοφαγίτιδα
Πρωτοπαθής ηωσινοφιλική οισοφαγίτιδα
Ιδιοπαθής ηωσινοφιλική οισοφαγίτιδα
Ιστορική αναδρομή
1977-Dobbins et al.-♂, δυσφαγία & πυκνή οισοφαγική ηωσινωφιλία
1978-Landres et al.-♂, αχαλασία & οισοφαγική ηωσινωφιλία
Επόμενα 15 χρόνια-σοβαρή δυσφαγία, εγγείς οισοφαγικές στενώσεις, οισοφαγική ηωσινοφιλική διήθηση, τροφικές αλλεργίες
1993-Attwood et al.-σύγκριση μεταξύ ενηλίκων με ηωσινοφιλική οισοφαγίτιδα & πεπτική οισοφαγίτιδα
1994-Straumann et al.-♂, δυσφαγία,περιφερική Eo-φιλία
1996-Borda et al.-λευκωπό εξίδρωμα & στενώσεις
1995-Vitellas et al- σειρά ασθενών με ηωσινοφιλική οισοφαγίτιδα, αλλεργικά συμπτώματα, εγγύς στενώσεις με καλή ανταπόκριση στα στεροειδή
1995-Kelly et al.-10 παιδιά με GERD-συμπτώματα &> από 41 οισοφαγικά ηωσινόφιλα/HPF, με πολύ καλή ανταπόκριση στη χορήγηση αμινοξέων.
1997-Gupta et al.-κάθετες γραμμώσεις του οισοφαγικού βλεννογόνου →μικρής d οισοφάγος, λευκωπό εξίδρωμα, δακτυλιοειδής οισοφάγος, εύθραστος οισοφαγικός βλεννογόνος, δακτύλιος του Schatzki & εγγύς οισοφαγικές στενώσεις.
1998-Faubion et al-χρήση τοπικών στεροειδών
1999-Ruchelli et al, Walsh et al-καθορισμός παθολογοανατομικών ευρημάτων.
2000-Orenstein et al-μη ειδικά συμπτώματα:έμετος, κοιλιακό άλγος, συμπτωματολογία άσθματος & τροφικών αλλεργιών
2002-Spergel et al.-χρήση δερματικών patch & δοκιμασιών
Τρέχουσες μελέτες-στενώσεις , ΌΧΙ ΚΑΚΟΗΘΕΙΑ (για την ώρα)
Παθοφυσιολογικοί μηχανισμοί
-Τα ηωσινόφιλα δεν αποικίζουν φυσιολογικά τα φολιδωτά επιθηλιακά κύτταρα
-Περιέχουν ενεργούς μεσολαβητές: κυττοκίνες, πρωτείνες & λευκοτριένια.
-Η Κύρια Βασική Πρωτείνη (ΚΒΠ) & η C4, D4→διαταραχή επιθηλιακού φραγμού και σπασμό των λείων μυών των αεραγωγών.
-↑ εναπόθεση της ΚΒΠ & ↑ έκφραση των IL-5, IL-13 & TNFa στους προσβεβλημένους ιστούς, χωρίς να έχει πλήρως διελευκανθεί ο ρόλος τους.
-IL-5 & Eotaxin: κριτικός ρόλος στην ανάπτυξη των Eo & το χημειοτακτικισμό τους
-Eotaxin null mice: ελαττωμένη ηωσινοφιλία σε σχέση με wild-type
-IL-5 null mice: δεν ανέπτυξαν καθόλου ηωσινόφιλα→ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΟΣ ΣΤΟΧΟΣ
-ΑΝΟΣΟΜΕΣΟΛΑΒΟΥΜΕΝΟΣ ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΣ
-ΑΛΛΕΡΓΙΚΟΣ ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΣ (τροφικές αλλεργίες:γάλα, σόγια, αυγό, σιτηρά, φυτικά αλλεργιογόνα)→? ΒΛΕΝΝΟΓΟΝΙΚΟΙ ΔΑΚΤΥΛΙΟΙ (ισταμίνη, ECP,PAF)
Παθολογική ανατομία
1.> 15-20 Eo/HPF
2. Τα ηωσινόφιλα ανευρίσκονται στην επιφάνεια του επιθηλίου
3. Ηωσινοφιλικά αποστήματα (>4 Eo ) στο 40-50% των προσβεβλημένων ιστών (εξίδρωμα ή pinpoint βλατίδες)
4.Η ηωσινοφιλική αποκοκκιοποίηση μπορεί να είναι τόσο έντονη, που σε κάποια σημεία να μην ανευρίσκονται ηωσινόφιλα.
5.Αυτά τα ευρήματα είναι παρόντα σε ένα έδαφος έντονης υπερπλασίας της βασικής ζώνης
Αυτά τα παθολογοανατομικά ευρήματα μπορεί να ανευρίσκονται στον εγγύς ή/& άπω οισοφάγο.
N.B!!! Γαστρικός & 12δακτυλικός ιστοί:κ.φ (ΔΔγ από Ηωσινοφιλική Γαστρεντερίτιδα-eotaxin-επαγόμενη)
ΕΡΩΤΗΣΗ:Σε τι βάθος στο οισοφαγικό τοίχωμα φθάνει η προσβολή?
ΑΠΑΝΤΗΣΗ:?Πιθανά ως το μυικό στρώμα→ οισοφαγική δυσκινησία
Κλινική εικόνα
Ενήλικες:διαλείπουσα δυσφαγία & αίσθηση πληρότητας
Ενήλικες & μεγαλύτερα παιδιά: οπισθοστερνικό άλγος (κάψιμο), ανεπιτυχής θεραπεία για GERD ακόμα και θολοπλαστική
Αλλεργικά νοσήματα & συμπτώματα: έκζεμα, αλλεργική ρινίτιδα, βρογχόσπασμος, wheezing, πνευμονία, κολπίτιδα, , τροφικές αλλεργίες
Εργαστηριακά ευρήματα
Eo περιφ. αίματος:30-100%
Ενήλικες: ήπια Eo-φιλία ~50%
Παιδιά: μέσος αριθμός=582, λίγα>800
RASTest
Δερματικές δοκιμασίες
Ακτινολογικά ευρήματα
Schatzki's δακτύλιος
Μικρής διαμέτρου οισοφάγος
Ενδοσκοπικά ευρήματα
Ωχρός βλεννογόνος, απουσία αγγείωσης & πτύχωσης στον εγγύς οισοφάγο
Ενδουπερηχογραφικά ευρήματα
Πάχυνση του οισοφαγκού τοιχώματος με προεξέχοντα βλεννογόνο & υποβλεννογόνιο χιτώνα,
καθώς & στένωση του αυλού
Συμπληρωματικές εξετάσεις
Βιοψία μυός
PH-μετρία
Οισοφαγική μανομετρία
Διαφορική διάγνωση
GERD
Ηωσινοφιλική γαστρεντερίτιδα
Οισοφαγικοί δακτύλιοι & στενώσεις
Θεραπεία
Δίαιτα
Κορτικοστεροειδή
Αναστολείς λευκοτριενίων
Anti-IL-5 αντίσωμα
Διαστολές
Πάνος Πουλόπουλος
