ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΕΣ ΕΝΗΛΙΚΩΝ-ΔΙΕΡΕΥΝΗΣΗ

Βασικά στοιχεία της διερεύνησης αυτής της ηλικιακής ομάδας αποτελούν:

1. το ιστορικό
2. η φυσική εξέταση
3. οι κατάλληλες εργαστηριακές εξετάσεις

ΙΣΤΟΡΙΚΟ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΩΝ

Τα αιμορραγικά νοσήματα μπορούν να εμφανισθούν με ένα εύρος κλινικών συμπτωμάτων, που περιλαμβάνουν: ι)μώλωπες ιι)αιμορραγίες των βλεννογόνων ιιι)μυοσκελετικές αιμορραγίες & ιv)μετατραυματική ή μετεγχειρητική αιμορραγία (σοβαρή).
Η λήψη αντικειμενικών πληροφοριών για τη διερεύνηση νοσημάτων που προκαλούν αιμορραγία είναι δύσκολη, διότι επηρεάζεται από πολλούς παράγοντες όπως η αποδοχή εκ μέρους του ασθενούς της αιμορραγικής του διάθεσης και πως αυτή αξιολογείται, η δυνατότητα του να θυμάται μακρινά γεγονότα του παρελθόντος και η σχέση τους με την/τις αιμορραγίες του, η διαφορετικότητα της έκθεσης των αιμοστατικών ερεθισμάτων κ.ά.
Γι αυτό θα πρέπει να αξιολογούνται διάφοροι παράμετροι και όχι μόνο το είδος των αιμορραγιών. Έτσι:

• ΜΩΛΩΠΕΣ

Η απλή πορφύρα ή οι εύκολοι μώλωπες παρατηρούνται στις γυναίκες, συνήθως στα κάτω άκρα και σχετίζονται με την έμμηνο ρύση.
Η γεροντική πορφύρα παρατηρείται στην τρίτη ηλικία και οφείλεται στην διαταραγμένη ελαστικότητα των αγγείων και στην ελάττωση του υποδόριου λίπους.
Η ψυχογενής πορφύρα χαρακτηρίζεται από επαναλαμβανόμενους μωλωπισμούς, ιδιαίτερα σε περιοχές που είναι εύκολα προσβάσιμες από τον ασθενή, μπορεί να είναι ιδιαίτερα εκτεταμένες, ενώ αργούν να υποχωρήσουν. Άλλες περιπτώσεις που σχετίζονται με μώλωπες είναι το σύνδρομο Cushing και η αμυλοείδωση.
Οι αυτόματοι μωλωπισμοί είναι επίσης σύμπτωμα αιμορραγικών διαταραχών.
Έτσι οι πολλαπλοί μώλωπες, >2-3 εκ., οι αυτόματοι μώλωπες ή οι μώλωπες σε ασυνήθιστα σημεία π.χ. ράχη είναι ένδειξη υποκείμενης διαταραχής της αιμόστασης.
Η διάρκεια της αιμορραγίας είναι επίσης χαρακτηριστική. Έτσι διάρκεια >15 λεπτά από επιφανειακά τραύματα (κοψίματα), χρειάζεται ιδιαίτερη προσοχή.
Ο χρόνος εμφάνισης της αιμορραγίας είναι επίσης σημαντικός. Οι αγγειακές διαταραχές και οι ανωμαλίες των αιμοπεταλίων προκαλούν άμεση αιμορραγία, ενώ η ανεπάρκεια παράγοντα της αιμόστασης προκαλεί καθυστερημένη εμφάνιση αιμορραγίας ή επανεμφάνιση της αιμορραγίας. Η μόνιμη αιμορραγία από τον ομφαλό εμφανίζεται στο 80% των νεογνών με διαταραχή του FXIII.

• ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΕΣ ΒΛΕΝΝΟΓΟΝΩΝ

Χαρακτηριστικές είναι η επίσταξη, η αιμορραγία των ούλων και η μηνορραγία, ενώ είναι και πολύ συχνές στο γενικό πληθυσμό.
Η επίσταξη αξιολογείται όταν επιδεινώνεται με την αύξηση της ηλικίας ή χρειάζεται ιατρική παρέμβαση για την αντιμετώπισή της και τότε είναι ενδεικτική υποκείμενης αιμορραγικής διαταραχής.
Η αυτόματη αιμορραγία των ούλων, ιδιαίτερα επί άριστης στοματικής υγιεινής συναντάται στις πρωτοπαθείς αιμοστατικές διαταραχές και ιδιαίτερα στην θρομβοπενία.
Η μηνορραγία είναι αποτέλεσμα τοπικών ή συστηματικών διαταραχών, παρ` όλα αυτά μόνο στο 50% ανευρίσκεται η αιτία. Η παρουσία μηνορραγίας από την εμμηναρχή εμφανίζεται στο 60% των ασθενών με νόσο von Willebrand. Το γυναικολογικό ιστορικό των ασθενών είναι σημαντικό. Ενώ οι περισσότερες αιμορραγίες προ ή μετά τον τοκετό σχετίζονται με επιπλοκές του τοκετού, οι διαταραχές της αιμόστασης είναι επίσης σημαντικές για τις αιμορραγίες ιδιαίτερα μετά τον τοκετό. Σημαντικοί αιτιολογικοί παράγοντες είναι επίσης η σοβαρή ανεπάρκεια του FXIII και η δυσινωδογοναιμία, όπως και οι επίκτητοι αναστολείς στον FVIII.

• ΜΥΟΣΚΕΛΕΤΙΚΕΣ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΕΣ

Ιστορικό αυτόματων αιμορραγιών, ειδικά όταν αυτές αφορούν το ΚΝΣ ή το μυοσκελετικό σύστημα, απαιτούν πάντα περαιτέρω έλεγχο. Τα αυτόματα αίμαρθρα & τα ενδομυικά αιματώματα είναι χαρακτηριστικά των σοβαρών ανεπαρκειών των παραγόντων I, VIII, IX, X, XIII & vWF. Οι ασθενείς με εκτεταμένες αιμορραγίες των μαλακών ιστών εμφανίζουν επίκτητους αναστολείς στον FVIII.

• ΜΕΤΑΤΡΑΥΜΑΤΙΚΕΣ Ή ΜΕΤΕΓΧΕΙΡΗΤΙΚΕΣ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΕΣ

Οι κληρονομικές ή επίκτητες αιμορραγικές διαταραχές μπορούν να εμφανίζονται με ανεξήγητες σημαντικές αιμορραγίες τη στιγμή της αφαίρεσης ενός δοντιού, του χειρουργίου ή ενός τραύματος. Ιδιαίτερα αυτές είναι αξιολογήσιμες όταν χρειάζονται να αντιμετωπισθούν χειρουργικά ή οι ασθενείς αυτοί να λάβουν μεταγγίσεις.
Η ανεπάρκεια του FXIII, το σύνδρομο Ehlers-Danlos και οι διαταραχές του ινωδογόνου σχετίζονται με καθυστέρηση της αποκατάστασης του τραύματος και σημαντική αιμορραγία

• ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΠΟΥ ΠΡΟΚΑΛΟΥΝ Ή ΕΠΙΔΕΙΝΩΝΟΥΝ ΤΙΣ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ

Ουραιμία- λειτουργικές διαταραχές αιμοπεταλίων
Ηπατική ανεπάρκεια- θρομβοπενία, ανεπάρκειες των παραγόντων πήξης, υπερ-ινωδόλυση.
Αυτοάνοσα, κακοήθειες- επίκτητοι αναστολείς, VWF.
Ανεπάρκεια μυελού των οστών- θρομβοπενία, αιμορραγία
Σηψαιμία- ΔΕΠ (λοιμώξεις, νεοπλάσματα, συμπαγείς όγκοι, οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία, επιπλοκές εγκυμοσύνης, ιστική βλάβη, shock, Kasabach-Meritt σύνδρομο, αορτικό ανεύρυσμα, σχεδόν πνιγμός)→θρομβοπενία, υποινωδογοναιμία, ανεπάρκειες παραγόντων πήξης→αιμορραγία
Αμυλοείδωση- εναπόθεση αμυλοειδούς στα αγγεία, επίκτητη ανεπάρκεια του FX
IgM παραπρωτειναιμίες- ανεπάρκεια του μυελού ων οστών, διαταραγμένος πολυμερισμός του ινώδους.

• ΦΑΡΜΑΚΑ

Αντιπηκτικά- αιμορραγία
Αντιβιοτικά→υπερανάπτυξη της εντερικής χλωρίδας→ελάττωση της απορρόφησης της Vit.K → ελάττωση των βιταμινο-Κ-εξαρτόμενων παραγόντων
Φάρμακα- θρομβοπενία ανοσολογικής αιτίας
Ομοιοπαθητικά- ποιοτικές διαταραχές αιμοπεταλίων

ΦΥΣΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ

Πετέχειες στο δέρμα και στους βλενογόννους εμφανίζονται όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων υποχωρήσει < 10*109/L.
Η τηλαγγειεκτασία δέρματος εμφανίζονται με την αύξηση της ηλικίας, στα ηπατικά νοσήματα, στη θεραπεία με οιστρογόνα και στα αγγειακά σύνδρομα.
Η τηλαγγειεκτασία βλενογόννων & εσωτερικών οργάνων είναι χαρακτηριστική του συνδρόμου Osler-Weber-Rendu.
H υπερεκτασιμότητα των αρθρώσεων & το λεπτό δέρμα είναι χαρακτηριστικά του Ehlers-Danlos συνδρόμου, ενώ ο οφθαλμοδερματικός αλφισμός είναι χαρακτηριστικός των συνδρόμων Chediak-Higashi & Hermansky-Pudlak.
To έκζεμα συναντάται στους ασθενείς με σύνδρομο Wiskott-Aldrich, ενώ τα αυτόματα αίμαρθρα είναι χαρακτηριστικά των σοβαρών ανεπαρκειών των παραγόντων της πήξης.

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ

• Γενική αίματος & περιφερικό επίχρισμα (θρομβοπενία, ψευδοθρομβοπενία, γιγαντιαία αιμοπετάλια, Dohle-like σωμάτια, μικρά αιμοπετάλια)

• Χρόνος προθρομβίνης (εκτιμά την αποτελεσματικότητα της κοινής & εξωτερικής οδού του συστήματος πήξης)

• Ενεργοποιημένος χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης (εκτιμά την αποτελεσματικότητα της κοινής & εσωτερικής οδού του συστήματος πήξης)

• Μελέτες ανάμιξης (για τη διερεύνηση της ανεξήγητης παράτασης του PT & aPTT).

• Χρόνος θρομβίνης

• Ινωδογόνο

• Χρόνος ροής

• Δοκιμασίες λειτουργίας αιμοπεταλίων & PFA 100