ΣΥΦΙΛΗ-ΝΩΤΙΑΙΑ ΦΘΙΣΗ (Tabes dorsalis)
-Αιτία : Treponema pallidum
-Έναρξη : 10 ως 30 χρόνια μετά τη πρωτογενή, μη θεραπευμένη, σύφιλη, αποτελεί σύμπτωμα της νευροσύφιλης & εμφανίζεταιστους ενήλικες και στα παιδιά με συγγενή όψιμη σύφιλη-Κλινική εικόνα :
· Κεραυνοβόλα άλγη : ιδιαίτερα στα κάτω άκρα και στην κοιλιά
· Αισθητικότητα :
1. Θέση αρθρώσεων & αίσθημα ταλάντωσης-ελατττωμένα
2. Ζώνες Hitzig : περιοχές ελαττωμένης αισθητικότητας- πρόσωπο, θηλές, ωλένια περιοχή αντιβραχίου, περονιαία περιοχή της κνήμης
3. Αναλγησία : οδηγεί σε ανώδυνα έλκη και καταστροφή των αρθρώσεων (αρθρώσεις Charcot)
· Υποαντανακλαστικότητα· Argyll Robertson κόρη
· Οπτική ατροφία
· Αορτίτιδα
· Νευρογενής οστεοαρθροπάθεια- άρθρωση Charcot
-Διάγνωση : MHA-TP (μέθοδος μικροσυγκόλλησης για αντισώματα Treponema pallidum)-θετική, VDRL-μπορεί φυσιολογική
-Αγωγή :πενικιλλίνη (για ενεργό νευροσύφιλη)
-Αιτία : Leptospira icterohaemorrhagiae (ποντίκια), Pomona (χοίροι), canicola (γάτες & σκύλοι)
-Επιδημιολογία : πρόκειται για ζωονόσο με παγκόσμια κατανομή, η κύρια πηγή λοίμωξης για τον άνθρωπο είναι ο αρουραίος (σκύλοι, γάτες, κατσίκες, άγρια ζώα), ο άνθρωπος μολύνεται μετά από την επαφή με ούρα προσβεβλημένου ζώου (επικίνδυνες επαγγελματικές ομάδες : αγρότες, άτομα που ζουν ή εργάζονται σε περιβάλλον μολυσμένο από αρουραίους, κτηνοτρόφοι, κτηνίατροι, εργαζόμενοι σε εργαστήρια, εργαζόμενοι σε pet shop) , εποχιακά παρατηρείται συχνότερα το καλοκαίρι και το φθινόπωρο, με ♀: ♂=1:3, ενώ η ηλικιακή κατανομή είναι διφασική-μια γύρω στην ηλικία των 10 ετών και η άλλη γύρω στην ηλικία των 40 ετών-Κλινική εικόνα : Διφασική
· Πρώτο ή σηψαιμικό στάδιο-περίοδος επώασης : ~7 ημέρες (από 2 ως 20 ημέρες), διάρκεια: 4 ως 7 ημέρες, η λεπτοσπείρα είναι στο αίμα, πυρετός, πόνος (κοιλιακός, μυικός στα κάτω άκρα & στη οσφυοιερά μοίρα της ΣΣ), εγκεφαλοπάθεια, λεμφαδενοπάθεια, ηπατο-σπληνομεγαλία, δερματικές βλάβες (ερυθηματώδες κηλιδοβλατιδώδες εξάνθημα κορμού, κνιδωτικό, πετεχειώδες, πορφυρικό , ή εμφανίζει απολέπιση), ένεση επιπεφυκότων με φωτοφοβία και άλγος στον κόγχο
· Δεύτερο ή άνοσο στάδιο-εμφανίζεται (σε κάποιους ασθενείς) μετά από λανθάνουσα περίοδο 1 ως 3 ημερών, διάρκεια:10 ως 30 ημέρες, χαρακτηρίζεται από πυρετό & κλινικά και εργαστηριακά ευρήματα νεφρικής (αιματουρία, πρωτεινουρία, κύλινδροι, αζωθαιμία, ολιγουρία ή ανουρία) ηπατικής δυσλειτουργίας (άλγος δεξιού υποχονδρίου, ηπατομεγαλία, άμεση & έμμεση υπερχολερυθρυναιμία, μέτρια αύξηση των ηπατικών ενζύμων), παθολογικό ΗΚΓ, αιμορρραγίες, θρομβοπενία, υποπροθρομβιναιμία
· Πολυνευροπάθεια : εμφανίζεται οξέως στη δεύτερη φάση της λοίμωξης, είναι αισθητικο-κινητική, περισσότερο στα κάτω άκρα και λιγότερο στα άνω, συμμετρική, οφείλεται δε σε απώλεια των νευραξόνων (αποτέλεσμα φλεγμονής ή αιμορρραγίας)
-Διάγνωση :
1. ΠΟΤΕ ΥΠΟΠΤΕΥΟΜΑΣΤΕ ΤΗ ΛΕΠΤΟΣΠΕΙΡΩΣΗ?
Όταν υπάρχει οξύ εμπύρετο νόσημα
Όταν υπάρχει ιστορικό άμεσης επαφής με ζώα, νερό ή με χώμα μολυσμένο από ούρα ζώων
Όταν η έναρξη είναι αιφνίδια με ρίγη, πυρετό, σοβαρές μυαλγίες, ένεση των επιπεφυκότων, κεφαλαλγία, ναυτία, εμέτους
2. ΟΡΟΣ : Τετραπλασιασμός αντισωμάτων (κλινική διάγνωση : 1. ασυμπτωματικά παιδιά- ενδείξεις έκθεσης, 4πλασιασμός του τίτλου των αντισωμάτων σε δείγματα που λαμβάνονται με χρονική διαφορά 2 εβδομάδων ή μεγαλύτερη & 2.συμπτωματικά παιδιά-σταθεροί τίτλοι 1:100 ή μεγαλύτεροι σε 2 ή περισσότερα δείγματα)
3. ΜΟΛΥΣΜΕΝΟΙ ΙΣΤΟΙ Ή ΥΓΡΑ ΤΟΥ ΣΩΜΑΤΟΣ : τεχνικές χρώσεις με αργυρόχροες χρωστικές και με φθορίζοντα αντισώματα
4. ΚΑΛΛΙΕΡΓΕΙΕΣ ΑΙΜΑΤΟΣ,ΕΝΥ, ΟΥΡΩΝ : 1η εβδομάδα-αίμα (πολύ μικρό ποσό αίματος προκειμένου να ελαχιστοποιηθούν οι παράγοντες αναστολής της αύξησης), ΕΝΥ, 2η εβδομάδα-ούρα. Απαιτείται παρατεταμένη επώαση
5. ELIZA, dot ELIZA
-Αγωγή : πενικιλλίνη, τετρακυκλίνη (πριν την 7η ημέρα της λοίμωξης- θα βραχύνει την κλινική πορεία & τη σοβαρότητα της λοίμωξης)
ΝΟΣΟΣ LYME
-Αιτία : σπειροχαίτες Borrelia garinii, Borrelia afzelii, B. burgdorferi sensu stricto (Ευρώπη), Borrelia burgdorferi (ΗΠΑ), ξενιστής : τσιμπούρια με σκληρό κέλυφος (Ixodes), μετάδοση από το τσιμπούρι στον άνθρωπο: απαιτούνται 36 ώρες συνεχούς επαφής
-Επιδημιολογία : ηλικιακή κατανομή- παιδιά : 5-14 ετών, ενήλικες : 30-49 ετών, εποχιακή κατανομή : καλοκαίρι (όψιμο) & αρχές φθινοπώρου
-Κλινική εικόνα :
- Δερματικό εξάνθημα (πρώιμο, τοπικό, εμφάνιση: μέσα στον πρώτο μήνα της λοίμωξης) : μεταναστευτικό ερύθημα (ερυθηματώδης κηλίδα ή βλατίδα), ανώδυνο, μη κνησμώδες, φυγόκεντρος επέκταση
2. Οξεία Διάχυτη Νόσος : στο 60% των περιπτώσεων, περίοδος επώασης : 3-30 ημέρες, συχνά οδηγεί σε πολυεστιακό ερύθημα (κάθε εστία αποτελεί μια ξεχωριστή μήτρα μεταστατικής λοίμωξης), ενώ μπορούν να προσβληθούν οι αρθρώσεις (ολιγοαρθρική, έναρξη-ημέρες ως χρόνια μετά τη λοίμωξη, συχνά υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα), η καρδιά (A-V αποκλεισμός, περικαρδίτιδα, διατατική καρδιομυοπάθεια), οι μήνιγγες (μηνιγγοριζίτιδα-σύνδρομο Bannwarth : κεφαλαλγία, μηνιγγισμός, ριζιτικό άλγος-ανώτερο μισό κορμού, οπίσθιο, εντοπισμένη αδυναμία, λίγα αισθητικά σημεία, υποτροπιάζουσα μορφή) και τα περιφερικά νεύρα. Τα γενικότερα συμπτώματα κατά τη διάρκεια της οξείας διάχυτης νόσου είναι ένα δίκην-γρίππης σύνδρομο (πυρετός, μυαλγίες, κόπωση, αρθραλγίες, κεφαλαλγία) και η απουσία συσχέτισης με λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού ή του γαστρεντερικού συστήματος.
3. Νευρολογικές διαταραχές (Νευρομπορρελίωση) : 10-40% των περιπτώσεων
· ΚΝΣ- άσηπτη μηνιγγίτιδα, εγκεφαλομυελίτιδα (εντοπισμένα συμπτώματα, κόπωση, σπαστική παραπάρεση, δυσλειτουργία κύστης), εγκάρσια μυελίτιδα (πρώιμη, εξελισσόμενη για εβδομάδες)
· Εντοπισμένες διαταραχές-κρανιακά νεύρα, περιφερικά νεύρα και ρίζες, κατά τον 1ο ή 2ο μήνα της λοίμωξης, οξείας έναρξης, σχετίζονται με λεμφοκυτταρική μηνιγγίτιδα, αυτοπεριοριζόμενες
· Κρανιακά νεύρα-συνήθως προσβάλλεται το προσωπικό νεύρο & στο 75% των περιπτώσεων αμφοτερόπλευρα, μπορεί να μην συμμετέχουν η γεύση ή η ακοή, πλήρης αποκατάσταση στο 85%, μπορεί να εμφανισθεί πρώιμα στη νόσο πριν τη θετικοποίηση των αντισωμάτων (άλλα νεύρα : III, V, VI)
· Περιφερικά νεύρα-κατά τη φάση της Οξείας Διάχυτης νόσου η προσβολή των περιφερικών νεύρων εμφανίζεται ως πολυεστιακή νευροριζοπάθεια (υποξεία, καυσαλγία, ασύμμετρη, κατανομή-δερματοτομική, θωρακο-οσφυική, άπω τμήματα, ριζιτική συμμετοχή), ως οξεία άνοση απομυελινωτική νευροπάθεια, νευροπάθεια βραχιόνιου πλέγματος, νευροπάθεια οσφυο-ιερού πλέγματος, πολλαπλή μονονευρίτιδα, σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα, εργαστηριακά : πλειοκυττάρωση (ΕΝΥ), απώλεια νευραξόνων (νευρική αγωγιμότητα), απομυελίνωση μυών (ΗΜΓ). Στη χρόνια φάση της νόσου η προσβολή των περιφερικών νεύρων εμφανίζεται ως άπω κινητικο-αισθητική νευροπάθεια, σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα, συνήθως 6μήνες ως 8 χρόνια μετά τη λοίμωξη, εργαστηριακά : απώλεια νευραξόνων (δοκιμασίες νευρικής αγωγιμότητας), περιαγγειακή φλεγμονή (βιοψία νεύρου). Στην όψιμη φάση της νόσου, η οποία διαδράμει ως χρόνια ατροφική ακροδερματίτιδα, το ηλικιακό εύρος είναι μεταξύ των 55 & 84 ετών , οι δερματικές βλάβες έχουν ερυθρο-κυανό χρώμα, εντοπίζονται στα άκρα, η αλλοδυνία στις οστικές προεξοχές υπόκεινται των βλαβών της ΧΑΑ, αύξηση των IgG αντισωμάτων έναντι B.burgdorferi, η πολυνευροπάθεια είναι αισθητική (ιδιαίτερα η ταλάντωση), συμμετρική & άπω, ήπια, με απώλεια νευραξόνων (μεγάλων & μικρών) & περιστασιακή περιαγγειακή φλεγμονή
· Μυοσίτιδα νόσου Lyme-ασυνήθης, εντοπισμένη συμμετοχή μυών, επώδυνη με συνοδό οίδημα, μπορεί να συμμετέχουν οι μύες κοντά στις δερματικές βλάβες, οφθαλμική μυοσίτιδα-σε κάποιους ασθενείς, δίκην δερματομυοσίτιδας σύνδρομο-σπάνια, γειτονική αρθρίτιδα, καρδιακές βλάβες, εργαστηριακά : MRI του προσβεβλημένου μυός, βιοψία μυός-φλεγμονή, αγωγή : αντιβιοτικά
-Διάγνωση : τυπικό εξάνθημα, εποχή, γεωγραφική περιοχή, εργαστηριακός έλεγχος
-Εργαστηριακός έλεγχος : ΕΝΥ-μονοκυτταρική πλειοκυττάρωση, μετρίως αυξημένη πρωτείνη, καλλιέργειες από δερματικές βλάβες, ορολογικός έλεγχος με ELISA & Western blot
-Αγωγή : ι) πρώιμη & εντοπισμένη νόσος-21 ημέρες p.os αμοξυκιλλίνη ή δοξυκιλλίνη ιι) νευρολογικές βλάβες-2 ως 4 εβδομάδες i.v. κεφτριαξόνη, κεφοταξίμη, πενικιλλίνη (χλωραμφενικόλη-αλλεργία σε πενικιλλίνη)
Πάνος Πουλόπουλος
