Παρασκευή, 5 Δεκεμβρίου 2008

ΝΕΥΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑ-ΕΝΑΣ ΑΚΤΙΝΟΕΥΑΙΣΘΗΤΟΣ ΟΓΚΟΣ ΤΗΣ ΠΑΙΔΙΚΗΣ ΗΛΙΚΙΑΣ

1.ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Ο συνηθέστερος εξωκρανιακός συμπαγής όγκος της παιδικής ηλικίας και το συχνότερα διαγνωσθέν νεόπλασμα στα βρέφη
Μέση ηλικία διάγνωσης ~2 έτη & το 90% των περιπτώσεων διαγιγνώσκεται πριν την ηλικία των 5 ετών
Άρρενες >θήλεα
Λευκή>μαύρη φυλή
Υπάρχουν οικογενείς περιπτώσεις
Παρατηρείται σε ασθενείς με νευροινωμάτωση, νησιδιοβλάστωση ή νόσο Hirschsprung.

2.ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΑ

-ΚΑΤΑΓΩΓΗ: από τα κύτταρα του συμπαθητικού συστήματος της νευρικής ακρολοφίας.
-ΕΝΤΟΠΙΣΗ: σε οποιοδήποτε σημείο από τον οπίσθιο κρανιακό βόθρο εώς τον κόκκυγα.
-ΜΕΤΑΣΤΑΣΕΙΣ: α)τοπικές-διηθεί τις γειτονικές δομές
β)λεμφαδενικές-στους περιοχικούς λεμφαδένες μέσω των λεμφαγγείων
γ)αιματογενώς- Μ.Ο., σκελετός, ήπαρ, εγκέφαλος (σπάνια), πνεύμονες (σπάνια).
-ΙΣΤΟΛΟΓΙΑ: μικρά στρογγυλά κύτταρα με άφθονα κοκκία, που σχηματίζουν τις ροζέτες Homer-Wright και εμπεριέχουν περιοχές επασβέστωσης και νέκρωσης με εκτεταμένη αιμορραγία.
-ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΣΤΑΔΙΟΠΟΙΗΣΗ: στρώμα, βαθμός διαφοροποίησης, μιτώσεις, ηλικία, κλινική έκβαση.
-ΗΛΕΚΤΡΟΝΙΚΟ ΜΙΚΡΟΣΚΟΠΙΟ: περιφερικές δενδριτικές εξεργασίες που περιέχουν επιμήκως διατεταγμένα μικροσωληνάρια και μικρά σφαιρικά κοκκία με ηλεκτρονιοπυκνούς πυρήνες συνδεδεμένα με την κυτταρική μεμβράνη που αντιπροσωπεύουν κυτταροπλασματικά νευροεκκριτικά κοκκία.
ΕΚΚΡΙΤΙΚΗ ΔΡΑΣΗ: κατεχολαμίνες (βανιλυλμανδελινικό οξύ, ομοβανιλλικό οξύ), ειδικά νευρωνική ενολάση, φερριτίνη.
ΑΝΟΣΟΦΑΙΝΟΤΥΠΟΣ: μονοκλωνικά αντισώματα έναντι επιφανειακών αντιγόνων (διγαγγλιοσίδη, συναπτοφυσίνη, ειδική νευρωνική ενολάση, νευροινίδια).
ΚΥΤΤΑΡΟΓΕΝΕΤΙΚΕΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ: η μερική διαγραφή του βραχέος σκέλους του χρωμοσώματος 1, οι ανωμαλίες του χρωμοσώματος 17, η γονιδιακή ενίσχυση του ογκογονιδίου N-myc.

3.ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

-εικόνα χρονίως πάσχοντα
-εντόπιση μάζας
-οστικά άλγη, πάρεση κάτω άκρου, σ-μο Horner, επίσταξη
-μεταστάσεις
-νεογνά ή βρέφη: σκληρά, υποδόρια οζίδια μπλέ χρώματος που μοιάζουν με βατόμουρα
-μεταβολικές διαταραχές: οψόκλωνος-μυόκλωνος, ↑ έκκριση VIP, υπέρταση

4.ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ

-↓ Hb, PLT
-↑ LDH, φερριτίνη, NSE, ουρία, κρεατινίνη, VMA, HVA (αίμα, ούρα)
-παθολογικοί χρόνοι πήξης

5.ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ

-Ro θώρακα
-C/T θώρακα-κοιλιάς, MRI, MIBG, σπινθηρογράφημα οστών, βιοψία μυελού των οστών .

6.ΣΤΑΔΙΟΠΟΙΗΣΗ

στάδιο Α: όγκοι που σε μεγάλο βαθμό μπορούν να αφαιρεθούν χειρουργικά
στάδιο Β: εντοπισμένοι μη χειρουργήσιμοι όγκοι
στάδιο C: όγκος με μεταστάσεις σε μη γειτονικούς ενδοκοιλιακούς λεμφαδένες
στάδιο D: όγκοι με μεταστάσεις πέραν των λεμφαδένων
στάδιο Ds: βρέφη με μικρούς όγκους με εντόπιση στο επινεφρίδιο και μεταστάσεις στο δέρμα, στο ήπαρ, ή στο μυελό των οστών (η παρουσία οστικής προσβολής σ` αυτήν την ηλικία αποτελεί δυσμενή προγνωστικό παράγοντα)

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

-Χειρουργική εκτομή
-ΧΘΠ
-Ακτινοθεραπεία

Πάνος Πουλόπουλος

Δεν υπάρχουν σχόλια: