Τρίτη 23 Δεκεμβρίου 2008

ΦΩΤΟΕΥΑΙΣΘΗΣΙΑ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ

Πριν γίνει οποιαδήποτε αναφορά στις αιτίες της φωτοευαισθησίας στα παιδιά είναι σκόπιμο να παρουσιασθούν ορισμένα σημεία χαρακτηριστικά των καταστάσεων που προκαλούν φωτοευαισθησία

1.ΗΛΙΚΙΑ ΕΝΑΡΞΗΣ
Παθήσεις που προκαλούν φωτοευαισθησία από τη γέννηση είναι ο νεογνικός ερυθηματώδης λύκος και η συγγενής ερυθροποιητική πορφυρία, όπως και η ηπατοερυθροκυτταρική πορφυρία
Κατά τη διάρκεια της βρεφικής ηλικίας φωτοευαισθησία παρουσιάζουν σύνδρομα όπως τα Rothmund-Thomson, Bloom, Cockayne, νοσήματα όπως ο νεογνικός ερυθηματώδης λύκος, ο παιδικός ερυθηματώδης λύκος, οι πορφυρίες όπως η συγγενής ερυθροποιητική και η ηπατοερυθροκυτταρική και η φαινυλκετονουρία.
Ασθενείς της νηπιακής και προσχολικής ηλικίας παρουσιάζουν φωτοευαισθησία όταν πάσχουν από νοσήματα όπως η αταξία-τηλαγγειεκτασία, η Hartnup και η ερυθροποιητική πρωτοπορφυρία.
Τα παιδιά της σχολικής ηλικίας παρουσιάζουν φωτοευαισθησία όταν πάσχουν από πολύμορφο φωτοεξαρτώμενο εξάνθημα, ακτινική κνήφη, ευλογιοειδή ιδρώα, παιδικό συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και νεανική δερματομυοσίτιδα

2.ΕΠΟΧΙΑΚΗ ΜΕΤΑΒΟΛΗ
Η νόσος Hartnup εμφανίζεται κυρίως την άνοιξη και στην αρχή του καλοκαιριού.
Το πολύμορφο φωτοεξαρτώμενο εξάνθημα και η ηλιακή κνίδωση επιδεινώνονται την άνοιξη και στις αρχές του καλοκαιριού, αλλά σταδιακά βελτιώνονται κατά τη διάρκεια του υπόλοιπου καλοκαιριού. Η ακτινική κνήφη επιδεινώνεται το καλοκαίρι και χειροτερεύει το χειμώνα . Η ευλογιοειδής ιδρώα εμφανίζεται κυρίως το καλοκαίρι.

3.ΕΞΕΛΙΞΗ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ
Οξέα απλά επεισόδια- ιδιοπαθείς φωτοδερματίτιδες (πολύμορφο φωτοεξαρτώμενο εξάνθημα), ανεπάρκειες διατροφικών παραγόντων (πελλάγρα), φωτοδερματίτιδες σχετιζόμενες με εξωγενείς παράγοντες (φυτοφωτοδερματίτιδες, φωτοδερματίτιδες προκαλούμενες από φάρμακα)
Διαλείποντα επεισόδια με πλήρη εξάλειψη των βλαβών μεταξύ των επεισοδίων- ιδιοπαθείς φωτοδερματίτιδες (πολύμορφο φωτοεξαρτώμενο εξάνθημα, ηλιακή κνίδωση, ευλογιοειδής ιδρώα).
Χρόνια εξέλιξη με οξέα επεισόδια και τάση για παραμονή των δερματικών βλαβών μεταξύ των κρίσεων-μεταβολικά και γενετικά νοσήματα.
Τα νοσήματα του κολλαγόνου επιδεινώνονται από την έκθεση στο φως.
Στη νόσο Hartnup η δερματίτιδα και η φωτοευαισθησία γίνονται ηπιότερες με την αύξηση της ηλικίας.
Η ηλιακή κνίδωση εξαφανίζεται ή βελτιώνεται στην εφηβεία.

4.ΟΙΚΟΓΕΝΗΣ ΧΑΡΑΚΤΗΡΑΣ
Στην ακτινική κνήφη 50% των περιπτώσεων παρουσιάζουν θετικό οικογενειακό ιστορικό για τη νόσο. Περίπου 40% των μητέρων νεογνών με νεογνικό ερυθηματώδη λύκο, παρουσιάζουν κλινικά στοιχεία νόσου του κολλαγόνου.
Στον αλφισμό και την φαινυλκετονουρία πολλά μέλη της ίδιας οικογένειας είναι προσβεβλημένα.

5.ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΣΥΜΜΕΤΟΧΗ
Οι ιδιοπαθείς φωτοδερματίτιδες συνήθως εμφανίζουν μόνο δερματικές βλάβες. Περιστασιακά οι ασθενείς με ηλιακή κνίδωση μπορεί να εμφανίσουν συστηματικά σημεία και συμπτώματα, όπως κεφαλαλγία, ναυτία, βρογχόσπασμο και συγκοπή αν η έκθεση στο ηλιακό φως είναι παρατεταμένη.
Τα μεταβολικά και γενετικά νοσήματα, όπως και διατροφικές διαταραχές παρουσιάζουν σημεία και συμπτώματα από διάφορα όργανα και συστήματα.

6.ΕΚΘΕΣΗ ΣΕ ΦΩΤΟΕΥΑΙΣΘΗΤΟΠΟΙΟΥΣ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ
Τα φρούτα που περιέχουν κίτρο, το μάγκο και αποστάγματα που περιέχουν φουροκουμαρίνες είναι συνήθεις φωτοευαισθητοποιοί παράγοντες στα παιδιά σχολικής ηλικίας. Ο χυμός λάιμ (που περιέχει 10 φορές περισσότερο λάδι περγαμόντου, όπως και τα φρούτα που περιέχουν κίτρο) είναι ο πλέον συνήθης αιτιολογικός παράγοντας.
Τα λουλούδια της ποικιλίας Compositae (χρυσάνθεμα, ντάλιες, ηλιολούλουδα) που περιέχουν ολεορεσίνες, μπορεί να προκαλέσουν φωτοευαισθησία.
Οι φωτοαλλεργικές αντιδράσεις είναι σπάνιες στα παιδιά. Όπως και να χει αρκετοί θεραπευτικοί παράγοντες (τοπικοί και συστηματικοί) μπορεί να προκαλέσουν φωτοτοξικές και φωτοαλλεργικές αντιδράσεις

7.ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

ι)Ερύθημα «δίκην πεταλούδας»: σύνδρομα Bloom, Rothmund-Thomson, Cockayne, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ), πελλάγρα και νόσος Hartnup.

ιι)Φυσαλίδες: φυσαλιδο-πομφολυγώδεις βλάβες πάνω στις φωτο-εκτειθέμενες περιοχές, οι οποίες αποδράμουν με το σχηματισμό ουλών και μελάγχρωσης εμφανίζονται στα σύνδρομα Bloom, Rothmund-Thomson και στις πορφυρίες.

ιιι)Δερματίτιδα: πελλάγρα, νόσος Hartnup, φαινυλκετονουρία, αταξία-τηλαγγειεκτασία, νεογνικός ερυθηματώδης λύκος, ακτινική κνήφη

iv)Τηλαγγειεκτασία: σύνδρομα Bloom, Rothmund-Thomson, Cockayne και μελαγχρωματική ξηροδερμία
Παιδιά με ΣΕΛ και νεανική δερματομυοσίτιδα παρουσιάζουν σημαντικές τηλαγγειεκτασίες προσώπου.

v)Ποικιλόδερμα: σύνδρομο Rothmund-Thomson και ασθενείς με μακροχρόνια νεανική δερματομυοσίτιδα.

vi)Υπερτρίχωση: τρίχες σα χνούδι στα άκρα και αδρές χαρακτηριστικές τρίχες υπάρχουν στις πορφυρίες, ιδιαίτερα στη συγγενή ερυθροποιητική πορφυρία.
Η νεανική δερματομυοσίτιδα χαρακτηρίζεται από μεμονωμένες περιοχές υπερτρίχωσης.

vii)Σχετιζόμενες συστηματικές εκδηλώσεις

-νόσος Hartnup:παρεγκεφαλιδική αταξία και ψυχιατρκές διαταραχές.
-Αταξία-τηλαγγειεκτασία: παρεγκεφαλιδική αταξία και νυσταγμός
-Φαινυλκετονουρία: επιληψία και εξωπυραμιδικές διαταραχές

-Νοητική στέρηση: νόσος Hartnup, φαινυλκετονουρία, αταξία-τηλαγγειεκτασία, σύνδρομο Cockayne, μελαγχρωματική ξηροδερμία
-Σπασμοί και ψύχωση: παιδικός ΣΕΛ.
-Καθυστέρηση ανάπτυξης: σύνδρομα Bloom, Cockayne, φαινυλκετονουρία, πορφυρίες, μελαγχρωματική ξηροδερμία, αταξία-τηλαγγειεκτασία.
-Σκουρόχροα ούρα: ηπατοερυθροκυτταρική πορφυρία
-Ροζ εώς καφέ χρώση των pampers: συγγενής ερυθροποιητική πορφυρία.
-Ούρα με οσμή μούχλας: φαινυλκετονουρία
-Ανοσοανεπάρκεια: φαινυλκετονουρία, αταξία-τηλαγγειεκτασία, σύνδρομα Bloom & Rothmund-Thomson
-Κακοήθειες πρώιμης έναρξης: μελαγχρωματική ξηροδερμία, σύνδρομα Bloom & Rothmund-Thomson
-Οφθαλμική συμμετοχή: μελαγχρωματική ξηροδερμία, σύνδρομα Bloom, Rothmund-Thomson & Cockayne
-Επιπεφυκίτιδα: ακτινική κνήφη
-Φωτοφοβία: ακτινική κνήφη, αλφισμός, φαινυλκετονουρία & συγγενής ερυθροποιητική πορφυρία

ΑΙΤΙΕΣ ΦΩΤΟΕΥΑΙΣΘΗΣΙΑΣ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ

1.ΓΕΝΕΤΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ
Μελαγχρωματική Ξηροδερμία
Σύνδρομο Rothmund-Thomson
Σύνδρομο Bloom
Σύνδρομο Cockayne
Αταξία-Τηλαγγειεκτασία
2.ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ
Νόσος Hartnup
Φαινυλκετονουρία
Αλφισμός
Ερυθροποιητική Πρωτοπορφυρία
Συγγενής Ερυθροποιητική Πορφυρία
Ηπατο-Ερυθροκυτταρική Πορφυρία
3.ΔΙΑΤΡΟΦΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ
Πελλάγρα
4.ΙΔΙΟΠΑΘΕΙΣ ΦΩΤΟΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΕΣ
Πολύμορφο Φωτοεξαρτώμενο Εξάνθημα
Ηλιακή Κνίδωση
Ακτινική Κνήφη
Ευλογιοειδής Ιδρώα
5.ΚΟΛΛΑΓΟΝΩΣΕΙΣ
Νεογνικός Ερυθηματώδης Λύκος
Παιδικός ΣΕΛ
Νεανική Δερματομυοσίτιδα
6.ΕΞΩΓΕΝΕΙΣ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ
Φυτοφωτοδερματίτιδες
Φαρμακο-επαγόμενες φωτοευαισθησίες
Πάνος Πουλόπουλος

Δεν υπάρχουν σχόλια: