Παρασκευή 12 Δεκεμβρίου 2008

ΔΥΣΤΡΟΦΙΚΗ ΠΟΜΦΟΛΥΓΩΔΗΣ ΕΠΙΔΕΡΜΟΛΥΣΗ



Αυτοσωματικά Επικρατούσα ΔΠΕ, γενικευμένη
προηγ ονομασίες: Pasini; Cockayne-Touraine
έναρξη: γέννηση (συνήθως)
δερματική κατανομή: γενικευμένη
δέρμα-πομφόλυγες: +2-3, κεχρία: +3, ατροφικές ουλές: +3-4, δυστροφικά ή απουσιάζοντα νύχια: +4, ανωμαλίες δέρματος κρανίου: +2, λευκοβλατιδώδεις βλάβες
εξωδερματικά ευρήματα- αναιμία:+1, καθυστέρηση ανάπτυξης:σπάνια, ανωμαλίες μαλακών ιστών στοματικής κοιλότητας:+3, γαστρεντερικά συμπτώματα:+2, ψευδοσυνδακτυλία:σπάνια, ουρητηριτικο-γεννητικά συμπτώματα:σπάνια

Αυτοσωματικά Υπολειπόμενη ΔΠΕ, σοβαρή γενικευμένηπροηγ ονομασία: Hallopeau-Siemens
έναρξη: γέννηση
δερματική κατανομή: γενικευμένη
δέρμα-πομφόλυγες: +4, κεχρία: +4, ατροφικές ουλές: +4, δυστροφικά ή απουσιάζοντα νύχια: +4, κοκκιώματα:σπάνια, ανωμαλίες δέρματος κρανίου:+3, σχετικός επηρεασμός πομφολύγων: υψηλός
εξωδερματικά ευρήματα-αναιμία:+4, καθυστέρηση ανάπτυξης:+4, ανωμαλίες μαλακών ιστών στοματικής κοιλότητας:+4, τερηδονισμός: άφθονος, γαστρεντερικά συμπτώματα:+4, γεννητικο-ουρητηριτικά συμπτώματα:σπάνια, οφθαλμοί:+3, ψευδοσυνδακτυλία:+4,
άλλα- σπειραματονεφρίτιδα, αμυλοείδωση νεφρών, IgA νεφροπάθεια, Χρόνια Νεφρική Ανεπάρκεια, καρδιομυοπάθεια, όψιμη ήβη, οστεοπόρωση, καρκίνωμα φολιδωτών κυττάρων:+3, κακόηθες μελάνωμα:+1, θάνατος σχετιζόμενος με τη ΔΠΕ:+4

Αυτοσωματικά Υπολειπόμενη ΔΠΕ, γενικευμένη άλληπροηγ ονομασία: non-Hallopeau-Siemens
έναρξη: γέννηση
δερματική κατανομή: γενικευμένη
δέρμα-πομφόλυγες: +3-4, κεχρία: +3-4, ατροφικές ουλές: +3-4, δυστροφικά ή απουσιάζοντα νύχια: +4, ανωμαλίες δέρματος κρανίου:+2, σχετικός επηρεασμός πομφολύγων: υψηλός
εξωδερματικά ευρήματα-αναιμία: +2, καθυστέρηση ανάπτυξης: +2, ανωμαλίες μαλακών ιστών στοματικής κοιλότητας: +3, γαστρεντερικά συμπτώματα: +3-4, γεννητικο-ουρητηριτικά συμπτώματα: σπάνια, οφθαλμοί: +2, ψευδοσυνδακτυλία; +2, καρκίνωμα φολιδωτών κυττάρων:+2, θάνατος σχετιζόμενος με τη ΔΠΕ:+2

Αυτοσωματικά Επικρατούσα ΔΠΕ άκρων & Αυτοσωματικά Υπολειπόμενη ΔΠΕ άκρωνέναρξη: βρεφική ηλικία
δερματική κατανομή: χέρια και πόδια
δέρμα-πομφόλυγες: +4, κεχρία: +4, ατροφικές ουλές: +4, δυστροφικά ή απουσιάζοντα νύχια: +3, σχετικός επηρεασμός πομφολύγων: μεταβλητός

Αυτοσωματικά Επικρατούσα ΔΠΕ προκνημιαία & Αυτοσωματικά Υπολειπόμενη ΔΠΕ προκνημιαία έναρξη: γέννηση ή βρεφική ηλικία
δερματική κατανομή: προκνημιαία, χέρια και πόδια, νύχια (δάχτυλα)
δέρμα-πομφόλυγες: +4, κεχρία: +4, ατροφικές ουλές: +4, δυστροφικά ή απουσιάζοντα νύχια: +4,
βλάβες δίκην ομαλού λειχήνα
σχετικός επηρεασμός πομφολύγων: μεταβλητός
εξωδερματικά ευρήματα-δυσκοιλιότητα, τερηδονισμός: έντονος

Αυτοσωματικά Επικρατούσα ΔΠΕ κνησμώδης & Αυτοσωματικά Υπολειπόμενη ΔΠE κνησμώδηςέναρξη: παιδική ηλικία
δερματική κατανομή: γενικευμένη ή εντοπισμένη
δέρμα-πομφόλυγες: +4, κεχρία: +4, ατροφικές ουλές: +4, δυστροφικά ή απουσιάζοντα νύχια: +4
έντονος κνησμός
σχετικός επηρεασμός πομφολύγων: μεταβλητός
εξωδερματικά ευρήματα-αναιμία: σπάνια, καθυστέρηση ανάπτυξης: σπάνια, δυσκοιλιότητα
(μπορεί να υπάρχει μια αυξημένη επίπτωση του καρκινώματος φολιδωτών κυττάρων > την ηλικία των 30 ετών)

Αυτοσωματικά Επικρατούσα ΔΠΕ ονύχων μόνο
έναρξη: γέννηση ή βρεφική ηλικία
δερματική κατανομή: μόνο νύχια
δέρμα- δυστροφικά ή απουσιάζοντα νύχια: +4

Αυτοσωματικά Επικρατούσα ΔΠΕ πομφολυγώδης δερμόλυση νεογνών & Αυτοσωματικά Υπολειπόμενη ΔΠΕ πομφολυγώδης δερμόλυση νεογνών
έναρξη: γέννηση ή βρεφική ηλικία
δερματική κατανομή: γενικευμένη
δέρμα-πομφόλυγες: +2-3, κεχρία: +2-3, ατροφικές ουλές: +2-3, δυστροφικά ή απουσιάζοντα νύχια: +2
σχετικός επηρεασμός πομφολύγων: μεταβλητός
εξωδερματικά ευρήματα- τερηδονισμός: έντονος
Πάνος Πουλόπουλος

Δεν υπάρχουν σχόλια: