ΕΡΥΘΡΟΚΥΤΤΑΡΑΙΜΙΑ ΣΤΟ ΝΕΟΓΝΟ
Εισαγωγή
Η πολυκυτταραιμία (ή ακριβέστερα, ερυθροκυτταραιμία), μια μη φυσιολογική αύξηση της μάζας των κυκλοφορούντων ερυθρών αιμοσφαιρίων (RBC), παρατηρείται συχνά στα νεογνά. Αν και η νεογνική πολυκυτταραιμία αντιπροσωπεύει συνήθως μια φυσιολογική προσαρμογή του εμβρύου στην υποξαιμία και όχι μια πραγματική αιμοποιητική βλάβη, η ανώμαλη αύξηση του αιματοκρίτη οδηγεί σε αύξηση του κινδύνου που προέρχεται:
- από την υπερβολική αύξηση του ιξώδους
- από την μικροκυκλοφοριακή υποαιμάτωση
-από την πολυσυστηματική δυσλειτουργία των οργάνων.
Ορισμός
Η πολυκυτταραιμία ορίζεται στα νεογνά ως φλεβικός αιματοκρίτης μεγαλύτερος από 65% (0,65) ή τιμή αιμοσφαιρίνης μεγαλύτερη από 22 g/dL (220 g/L)
Ομάδες υψηλού κινδύνου
-Παρατασιακά νεογνά
-Μικρά για την ηλικία κύησης βρέφη
-Βρέφη διαβητικών μητέρων
-Πανομοιότυπα δίδυμα που μοιράζονται τον ίδιο πλακούντα και αναπτύσσουν μετάγγιση από δίδυμο σε δίδυμο
-Βρέφη που έχουν χρωμοσωμικές ανωμαλίες.
Παθοφυσιολογία
Αν και η αιτία της πολυκυτταραιμίας είναι συχνά
πολυπαραγοντική, οι περισσότεροι ασθενείς μπορούν να ταξινομηθούν ως έχοντες ενεργή
(αυξημένη ερυθροποίηση εμβρύου) ή παθητική (μετάγγιση ερυθροκυττάρων)
πολυκυτταραιμία
Καταστάσεις που σχετίζονται με νεογνική πολυκυτταραιμία
Α. Αυξημένη Ερυθροποίηση Εμβρύου
● Πλακουντική ανεπάρκεια λόγω
προεκλαμψίας, μητρικής χρόνιας υπέρτασης, χρόνιας ή υποτροπιάζουσας αποκόλλησης
πλακούντα, κυανωτικής συγγενούς καρδιοπάθειας της μητέρας, μεταγενέστερης
εγκυμοσύνης, μητρικού καπνίσματος και μεγάλης κατανάλωσης αλκοόλ
● Ενδοκρινικές ανωμαλίες όπως
συγγενής θυρεοτοξίκωση ή μητρικός διαβήτης με ανεπαρκή γλυκαιμικό έλεγχο
Β. Μετάγγιση ερυθροκυττάρων
● Γενετικές διαταραχές όπως
η τρισωμία 13, η τρισωμία 18, η τρισωμία 21 και το σύνδρομο Beckwith-Wiedemann
● Πλακούντο-εμβρυϊκή μετάγγιση με
καθυστερημένη σύσφιξη του λώρου, σχετική τοποθέτηση του νεογέννητου σε σχέση με
την είσοδο της πυέλου πριν από τη σύσφιξη του λώρου, περιγεννητική ασφυξία,
χορήγηση ωκυτοκίνης
● Σύνδρομο μετάγγισης δίδυμου σε
δίδυμο
Αυξημένη εμβρυϊκή ερυθροποίηση παρατηρείται συχνά σε
καταστάσεις που σχετίζονται με υποξία:
● Πλακουντική ανεπάρκεια λόγω
προεκλαμψίας, πρωτοπαθούς νεφραγγειακής νόσου της μητέρας, χρόνιας ή
υποτροπιάζουσας αποκόλλησης πλακούντα, κυανωτικής συγγενούς καρδιοπάθειας της
μητέρας, μεταγενέστερης εγκυμοσύνης, μητρικού καπνίσματος και υπερβολικής
κατανάλωσης αλκοόλ από τη μητέρα. Η σοβαρότητα της αιμοποιητικής δυσλειτουργίας
σε αυτές τις καταστάσεις φαίνεται να είναι ανάλογη του βαθμού ανεπάρκειας του
πλακούντα και του περιορισμού της ανάπτυξης του εμβρύου. Ενώ η ήπια
δυσλειτουργία του πλακούντα και η επακόλουθη υποξία των ιστών σχετίζονται
με αυξημένες συγκεντρώσεις ερυθροποιητίνης και πολυκυτταραιμία,
πιο σοβαρή αγγειοπάθεια του πλακούντα μπορεί να προκαλέσει αντίσταση
στην ερυθροποιητίνη και αναιμία.
● Ενδοκρινικές ανωμαλίες που σχετίζονται
με αυξημένη κατανάλωση εμβρυϊκού οξυγόνου, όπως συγγενής
θυρεοτοξίκωση ή μητρικός διαβήτης με ανεπαρκή γλυκαιμικό έλεγχο. Η θυρεοτοξίκωση
θεωρείται ότι αυξάνει την ερυθροποίηση μέσω μιας άμεσης επίδρασης στα προγονικά
κύτταρα του μυελού, της αυξημένης έκφρασης ερυθροποιητίνης και των έμμεσων
επιδράσεων του ενδομήτριου περιορισμού της ανάπτυξης. Σε διαβητικές μητέρες
που έχουν κακό γλυκαιμικό έλεγχο, η μητρική υπεργλυκαιμία προτείνεται για
την αύξηση της ερυθροποίησης του εμβρύου μέσω της εμβρυϊκής υπερινσουλιναιμίας,
της υποξίας των ιστών και των αυξημένων συγκεντρώσεων ερυθροποιητίνης. Αν και
οι συγκεντρώσεις της λεπτίνης στο πλάσμα είναι συχνά αυξημένες σε βρέφη
διαβητικών μητέρων, οι πραγματικές συγκεντρώσεις δεν συσχετίζονται με τη
σοβαρότητα της πολυκυτταραιμίας και τα τρέχοντα δεδομένα δεν υποστηρίζουν τον
αιτιολογικό ρόλο της λεπτίνης σε αυτή τη διαδικασία.
● Γενετικές διαταραχές, όπως
η τρισωμία 13, η τρισωμία 18, η τρισωμία 21 και το σύνδρομο Beckwith-Wiedemann.
Η συχνότητα πολυκυτταραιμίας σε βρέφη που έχουν σύνδρομο Down είναι 15% έως
33%.
Αν και η αιτία της πολυκυτταραιμίας στο σύνδρομο Down δεν
είναι γνωστή, οι υψηλές συγκεντρώσεις ερυθροποιητίνης στο αίμα του ομφάλιου
λώρου στα προσβεβλημένα βρέφη έχουν οδηγήσει στην εικασία ότι η ενδομήτρια
υποξαιμία μπορεί να παίζει κάποιο ρόλο. Μεταξύ των νεογνών που έχουν
τρισωμία 13 και τρισωμία 18, ο επιπολασμός της πολυκυτταραιμίας έχει
υπολογιστεί σε 8% και 17%, αντίστοιχα.
Η πολυκυτταραιμία λόγω μετάγγισης ερυθροκυττάρων
μπορεί να προκύψει από πλακούντο-εμβρυϊκή μετάγγιση. Η καθυστερημένη σύσφιξη του λώρου επιτρέπει την
παροχή αυξημένου όγκου αίματος στο βρέφος. Όταν η σύσφιξη του λώρου
καθυστερήσει περισσότερο από 3 λεπτά μετά τη γέννηση, ο όγκος του αίματος
μπορεί να αυξηθεί έως και 30%. Η πλακούντο-εμβρυϊκή μετάγγιση πιθανότατα επηρεάζεται από
τη βαρύτητα
και τη σχετική θέση του γεννημένου
βρέφους σε σχέση με τη είσοδο της μήτρας
πριν από τη σύσφιξη του λώρου. Η ανύψωση ή το κατέβασμα του μωρού κατά
15 έως 20 εκατοστά με τον λώρο άθικτο φαίνεται να επηρεάζει τη μετάγγιση του
πλακούντα. Καμία τυχαιοποιημένη μελέτη δεν έχει εξετάσει αυτό το ζήτημα μέχρι
σήμερα. Η μετάγγιση πλακούντα αυξάνεται σε βρέφη που έχουν περιγεννητική ασφυξία, η οποία προκαλεί ενεργή
μετατόπιση του όγκου του αίματος από τον πλακούντα στο έμβρυο. Η χορήγηση ωκυτοκίνης στη μητέρα μπορεί επίσης
να αυξήσει τον όγκο της μετάγγισης πλακούντα στο νεογνό. Το σύνδρομο μετάγγισης δίδυμου σε δίδυμο λόγω αγγειακής επικοινωνίας εμφανίζεται σε
περίπου 10% των μονοζυγωτικών δίδυμων κυήσεων.
Πολυκυτταραιμία και Αύξηση ιξώδους
Η πολυκυτταραιμία παραμένει μια περιοχή ενδιαφέροντος λόγω
των πιθανών επιπτώσεών της στο ιξώδες του αίματος και των ιδιοτήτων ροής του
στη μικροκυκλοφορία. Το ιξώδες είναι ένα μέτρο της αντίστασης
ενός ρευστού που παραμορφώνεται είτε από διατμητική τάση είτε από τάση
εφελκυσμού. Πιο απλά, το ιξώδες αναφέρεται στο «πάχος» ενός ρευστού και
είναι ένα μέτρο της εσωτερικής αντίστασης του ρευστού στη ροή. Το
υπεριξώδες ορίζεται αυθαίρετα ως μια μέτρηση ιξώδους μεγαλύτερη
από 14,6 centipoise που ανιχνεύεται σε ένα ιξωδόμετρο με ρυθμό διάτμησης
11,5/sec.
Το ιξώδες αυξάνεται γραμμικά με την αύξηση του αιματοκρίτη έως ότου ο
αιματοκρίτης φτάσει στο 60% (0,6), αλλά αυξάνεται
εκθετικά όταν ο αιματοκρίτης ισούται
ή υπερβαίνει το 70% (0,7). Αν και οι όροι πολυκυτταραιμία και υπεριξώδες
χρησιμοποιούνται συχνά εναλλακτικά, δεν είναι ισοδύναμοι και δείχνουν μόνο
μέτρια συμφωνία σε κλινικές ομάδες. Επιπλέον, το ιξώδες του αίματος μπορεί
επίσης να αυξηθεί με αύξηση των πρωτεϊνών του πλάσματος, των αιμοπεταλίων,
των λευκοκυττάρων και των ενδοθηλιακών παραγόντων. Το υπεριξώδες
εμφανίζεται στην πολυκυτταραιμία λόγω της παρουσίας ασυνήθιστα μεγάλου αριθμού
κυκλοφορούντων ερυθροκυττάρων. το ιξώδες του πλάσματος στο νεογέννητο είναι
σχεδόν πάντα φυσιολογικό. Σύμφωνα με το νόμο του Poiseuille, οι ταχύτητες ροής
στην κυκλοφορία καθορίζονται από την αντίσταση στη ροή, η οποία ποικίλλει
ανάλογα με το ιξώδες του αίματος και αντίστροφα με την τέταρτη δύναμη της
ακτίνας του αιμοφόρου αγγείου. Αυτή η σχέση μπορεί να εκφραστεί με την εξίσωση
R=8hL/πr4, όπου R αντιπροσωπεύει την αντίσταση στη ροή του αίματος,
h είναι το ιξώδες, L είναι το μήκος του αγγείου και r είναι η ακτίνα του
αγγείου. Επειδή η αντίσταση επηρεάζεται από το ιξώδες καθώς και από το
διαμέτρημα του αιμοφόρου αγγείου, οι επιδράσεις της πολυκυτταραιμίας στα
πρότυπα ροής του αίματος είναι συνήθως πιο έντονες στη μικροκυκλοφορία. Σε
αυτά τα μικρά αγγεία, οι μη νευτώνειοι μηχανισμοί όπως ο σχηματισμός ρουλών και
η αυξημένη αλληλεπίδραση ερυθροκυττάρων-ενδοθηλίου είναι επίσης ενεργοί και
συμβάλλουν περαιτέρω στη μεταβαλλόμενη χαμηλή ροή. Η πολυκυτταραιμία και το υπεριξώδες
σχετίζονται με μειωμένη ροή αίματος στον εγκέφαλο, την καρδιά, τους πνεύμονες,
τα έντερα και το σώμα. Αν και η νεφρική ροή
αίματος δεν επηρεάζεται, η νεφρική ροή
πλάσματος και ο ρυθμός σπειραματικής διήθησης συχνά μειώνονται. Το υπεριξώδες μπορεί επίσης να μειώσει την πνευμονική ροή αίματος που, με τη σειρά του, μπορεί να προκαλέσει συστηματική
υποξία. Σε αντίθεση με τις επιδράσεις της πολυκυτταραιμίας στους νεφρούς
και τους πνεύμονες, η μειωμένη εγκεφαλική ροή αίματος στην πολυκυτταραιμία πιθανότατα
αντιπροσωπεύει μια αγγειακή απόκριση στην αυξημένη περιεκτικότητα αρτηριακού
οξυγόνου (που σχετίζεται με αυξημένες συγκεντρώσεις αιμοσφαιρίνης) και όχι στο υπεριξώδες.
Οι αλλαγές στη ροή του αίματος μπορεί επίσης να επηρεάσουν
την παροχή υποστρωμάτων (όπως η
γλυκόζη) σε όργανα που εξαρτώνται από τη ροή του πλάσματος.
Κλινικά ευρήματα
Το σύμπλεγμα συμπτωμάτων που σχετίζεται με την πολυκυτταραιμία περιγράφεται συχνά με τον όρο «σύνδρομο υπεριξώδους», αν και είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι μόνο το 47% των βρεφών που έχουν πολυκυτταραιμία εμφανίζουν αυξημένο ιξώδες και μόνο το 24% των βρεφών που έχουν υπεριξώδες έχουν διάγνωση πολυκυτταραιμία. Ενώ οι περισσότεροι ασθενείς που έχουν πολυκυτταραιμία παραμένουν ασυμπτωματικοί, τα χαρακτηριστικά κλινικά χαρακτηριστικά μπορεί να αναγνωριστούν ήδη από 1 έως 2 ώρες μετά τη γέννηση, καθώς ο αιματοκρίτης κορυφώνεται με φυσιολογικές μετατοπίσεις του μεταγεννητικού υγρού. Σε ορισμένα βρέφη που έχουν υψηλό οριακό αιματοκρίτη, τα συμπτώματα μπορεί να καθυστερήσουν μέχρι τη δεύτερη έως την τρίτη μεταγεννητική ημέρα, όταν η υπερβολική εξάντληση του εξωκυττάριου υγρού μπορεί να οδηγήσει σε αιμοσυγκέντρωση και αυξημένο ιξώδες. Τα βρέφη που δεν έχουν συμπτώματα από την ηλικία των 48 έως 72 ωρών είναι πιθανό να παραμείνουν ασυμπτωματικά. Τα κλινικά χαρακτηριστικά που σχετίζονται με τη νεογνική πολυκυτταραιμία είναι γενικά μη ειδικά και περιλαμβάνουν κατακόκκινη επιδερμίδα, ευερεθιστότητα, νευρικότητα, τρόμο, δυσκολίες σίτισης, λήθαργο, άπνοια, κυάνωση, αναπνευστική δυσχέρεια και επιληπτικές κρίσεις. Τα νευρολογικά συμπτώματα εμφανίζονται σε περίπου 60% των προσβεβλημένων ασθενών. Η αιτία αυτών των συμπτωμάτων είναι αβέβαιη, αλλά η μειωμένη εγκεφαλική αιματική ροή και ο μειωμένος μεταβολισμός των ιστών πιθανότατα παίζουν σημαντικό ρόλο. Τα νευρολογικά σημεία μπορεί επίσης να σχετίζονται με μεταβολικές διαταραχές όπως η υπογλυκαιμία και η υπασβεστιαιμία. Η υπογλυκαιμία είναι η πιο κοινή μεταβολική διαταραχή και παρατηρείται στο 12% έως 40% των βρεφών που έχουν πολυκυτταραιμία. Υπασβεστιαιμία εντοπίζεται στο 1% έως 11% των νεογνών που έχουν πολυκυτταραιμία, πιθανώς σχετιζόμενη με αυξημένες συγκεντρώσεις πεπτιδίου που σχετίζεται με το γονίδιο της καλσιτονίνης (CGRP) σε προσβεβλημένα βρέφη. Η παθοφυσιολογία των αυξημένων συγκεντρώσεων CGRP δεν είναι σαφής. Το CGRP μπορεί να παίζει στη φυσιολογική μεταγεννητική κυκλοφορική προσαρμογή στην εξωμήτρια ζωή και αυτή η διαδικασία θεωρείται ότι είναι εντονότερη σε βρέφη που έχουν πολυκυτταραιμία. Η πολυκυτταραιμία και το υπεριξώδες έχουν ενοχοποιηθεί ως παθογόνοι παράγοντες στη νεκρωτική εντεροκολίτιδα (NEC), ιδιαίτερα στα τελειόμηνα ή σχεδόν τελειόμηνα νεογνά. Ιστορικά, η πολυκυτταραιμία έχει εντοπιστεί σε έως και τα μισά από όλα τα τελειόμηνα βρέφη που έχουν NEC. Αν και η αλλοιωμένη σπλαχνική αιμάτωση θεωρείται ευρέως ότι προκαλεί τραυματισμό του βλεννογόνου του εντέρου σε προσβεβλημένα βρέφη, πρόσφατα δεδομένα δείχνουν ότι οι προσπάθειες μείωσης του αιματοκρίτη με μερικές μεταγγίσεις ανταλλαγής (PET) θα μπορούσαν επίσης να συμβάλουν στον κίνδυνο NEC. Οι νεφρικές εκδηλώσεις πολυκυτταραιμίας περιλαμβάνουν μειωμένους ρυθμούς σπειραματικής διήθησης , ολιγουρία, αιματουρία, πρωτεϊνουρία και θρόμβωση νεφρικής φλέβας. Οι θρομβώσεις μπορούν επίσης να παρατηρηθούν σε άλλα σημεία. Η θρομβοπενία μπορεί να παρατηρηθεί έως και στο ένα τρίτο όλων των περιπτώσεων, πιθανώς λόγω της κατανάλωσης αιμοπεταλίων στο μικροαγγειακό σύστημα. Σε νεογνά που έχουν πολυκυτταραιμία λόγω αυξημένης ερυθροποίησης, η θρομβοπενία μπορεί επίσης να σχετίζεται με την «κλοπή των προγόνων», την εκτροπή των αιμοποιητικών προγόνων προς την ερυθροποίηση σε βάρος άλλων σειρών. Η εμφανής διάχυτη ενδαγγειακή πήξη είναι σπάνια.
Διάγνωση
Η διάγνωση της πολυκυτταραιμίας απαιτεί ανίχνευση
φλεβικού αιματοκρίτη τουλάχιστον 65% (0,65). Αυτή το cut-off βρίσκει την προέλευσή του σε μελέτες για το ιξώδες του
αίματος που δείχνουν μια εκθετική αύξηση του ιξώδους πάνω από αυτήν την τιμή.
Ωστόσο, τα κλινικά στοιχεία για αυτό το όριο παραμένουν ελάχιστα. Μελέτες έχουν
δείξει μόνο μέτρια συμφωνία μεταξύ ενός αιματοκρίτη μεγαλύτερου από 65% (0,65)
και της πραγματικής επίδειξης υπεριξώδους. Αν και το ιξώδες του αίματος θα
μπορούσε να είναι ένας χρήσιμος οδηγός για την απόφαση κατάλληλων στρατηγικών
διαχείρισης σε προσβεβλημένους ασθενείς, οι αιματοκρίτες συνεχίζουν να
χρησιμοποιούνται ευρέως ως υποκατάστατοι δείκτες υπεριξώδους λόγω της
περιορισμένης διαθεσιμότητας εργαλείων για άμεση μέτρηση του ιξώδους του
αίματος. Η ανίχνευση υψηλού αιματοκρίτη (55% [0,55]) στο αίμα του ομφάλιου
λώρου θα μπορούσε να βοηθήσει στην πρόβλεψη του κινδύνου πολυκυτταραιμίας σε
μεταγεννητική ηλικία 2 ώρών, αλλά αυτός ο «έλεγχος» δεν έχει γίνει αποδεκτός
λόγω της έλλειψης δεδομένων που να δείχνουν ότι η θεραπεία ασυμπτωματικών
νεογνών που έχουν αυξημένος αιματοκρίτης
επηρεάζει την έκβαση. Η πιθανότητα πολυκυτταραιμίας θα πρέπει να λαμβάνεται
υπόψη σε κάθε βρέφος που παρουσιάζει σημεία υπεριξώδους. Η ανίχνευση υψηλού
αιματοκρίτη στις πρώτες λίγες ώρες μετά τον τοκετό θα πρέπει να ενεργοποιήσει
μια μέτρηση παρακολούθησης σε λίγες ώρες για να εντοπιστεί οποιαδήποτε
περαιτέρω αύξηση με φυσιολογικές μετατοπίσεις υγρών μετά τον τοκετό. Πρέπει να
δίνεται ιδιαίτερη προσοχή στην τεχνική συλλογής δειγμάτων κατά την ερμηνεία των
αποτελεσμάτων της δοκιμής. Τα δείγματα τριχοειδούς αίματος συχνά δείχνουν
αιματοκρίτες που είναι 5% έως 15% υψηλότεροι από τα φλεβικά δείγματα και, ως εκ
τούτου, οι υψηλές μετρήσεις αιματοκρίτη σε δείγματα που λαμβάνονται από τις
φτέρνες θα πρέπει να επιβεβαιώνονται σε ένα φλεβικό δείγμα ελεύθερης ροής. Θα
πρέπει επίσης να λαμβάνεται υπόψιν η τεχνική των αναλύσεων δειγμάτων κατά τη
σειριακή αξιολόγηση των αποτελεσμάτων, επειδή ο αιματοκρίτης της
μικροφυγοκέντρησης μπορεί να είναι ελαφρώς υψηλότερος (λόγω παγιδευμένου
πλάσματος περίπου 2%) από αυτόν που υπολογίζεται από τον όγκο των RBC και τον
αριθμό των RBC που προσδιορίζονται από τον αιματολογικό αναλυτή. Τα νεογνά που
έχουν πολυκυτταραιμία πρέπει να αξιολογούνται για υποκείμενες αιτίες όπως
περιορισμός της ενδομήτριας ανάπτυξης, μητρικός διαβήτης ή ασφυξία κατά τη
γέννηση. Επειδή οι κλινικές εκδηλώσεις υπεριξώδους μπορεί να επικαλύπτονται με
άλλες καταστάσεις, οι εναλλακτικές αιτίες για τα συμπτώματα θα πρέπει
πάντα να αποκλείονται προσεκτικά. Τα βρέφη θα πρέπει επίσης να παρακολουθούνται
για συστηματικές επιπλοκές πολυκυτταραιμίας όπως θρομβώσεις, NEC,
υπογλυκαιμία, υπασβεστιαιμία, υπερχολερυθριναιμία και θρομβοπενία.
Θεραπεία
Η διαχείριση της πολυκυτταραιμίας είναι αμφιλεγόμενη λόγω
της έλλειψης στοιχείων που να δείχνουν ότι η επιθετική θεραπεία βελτιώνει τα
μακροπρόθεσμα αποτελέσματα. Τα ασυμπτωματικά βρέφη των οποίων ο κεντρικός αιματοκρίτης
είναι μεταξύ 60% (0,60) και 70% (0,70) μπορούν να παρακολουθούνται στενά
και να ενυδατώνονται επιθετικά με επαρκή εντερική πρόσληψη ή χορήγηση
ενδοφλέβιας υγρών. Ο αιματοκρίτης θα πρέπει να επαναξιολογηθεί σε 12 έως 24
ώρες και θα πρέπει να παρακολουθείται η γλυκόζη του πλάσματος και η χολερυθρίνη
και η καρδιοαναπνευστική κατάσταση. Εάν ο αιματοκρίτης μειωθεί ή παραμείνει
σταθερός και ο ασθενής παραμένει ασυμπτωματικός, η παρακολούθηση μπορεί να
συνεχιστεί για άλλες 24 έως 48 ώρες. Σε ασυμπτωματικά βρέφη των οποίων ο
αιματοκρίτης είναι μεγαλύτερος από 70% (0,70), οι θεραπευτικές επιλογές είναι
αμφιλεγόμενες. Αν και η παραδοσιακή θεραπεία ήταν PET, οι μελέτες δείχνουν
έλλειψη διαφοράς στα αποτελέσματα με συνεχή ενυδάτωση και μελλοντική διαχείριση
έναντι επιθετικής διαχείρισης με PET (μερική αφαιμαξομετάγγιση). Ελλείψει
συναίνεσης, η απόφαση για τη διεξαγωγή PET λαμβάνεται συνήθως κατά περίπτωση,
με προσεκτική ανάλυση των κινδύνων και των πιθανών οφελών.
Για την εκτέλεση PET, ένας προυπολογιζόμενος όγκος αίματος
(υπολογισμένος για τη μείωση του κεντρικού αιματοκρίτη στο 50% [0,50] έως 55%
[0,55]) αντικαθίσταται από έναν ισοδύναμο όγκο φυσιολογικού ορού, 5% αλβουμίνη,
εμπορικά διαθέσιμα διαλύματα κλάσματος ανθρώπινης πρωτεΐνης πλάσματος ή φρέσκο κατεψυγμένο
πλάσμα. Τα κολλοειδή διαλύματα δεν προσφέρουν κανένα θεραπευτικό
πλεονέκτημα έναντι του φυσιολογικού ορού
και, τουλάχιστον σε ορισμένες μελέτες, έχουν συσχετιστεί με υψηλότερη συχνότητα
εμφάνισης NEC. Λόγω του χαμηλότερου κόστους, της έτοιμης διαθεσιμότητας και της
απουσίας κινδύνου λοίμωξης που σχετίζεται με τη μετάγγιση, ο φυσιολογικός
ορός είναι γενικά αποδεκτός ως το υγρό αντικατάστασης της επιλογής για PET
βρέφη με πολυκυτταραιμία.
Ο συνολικός όγκος αίματος προς ανταλλαγή (ΣΟΑΠΑ)
προσδιορίζεται ως εξής:
ΣΟΑΠΑ=Συνολικός όγκος αίματος x (αιματοκρίτης ασθενούς-
επιθυμητός αιματοκρίτης)]/(αιματοκρίτης ασθενούς)
όπου ο συνολικός όγκος αίματος =το βάρος του ασθενούς σε
κιλά πολλαπλασιάζεται επί έναν υποτιθέμενο όγκο αίματος των 90 mL/kg.
Η PET μπορεί να πραγματοποιηθεί μέσω ενός μόνο ομφαλικού
φλεβικού καθετήρα χρησιμοποιώντας τεχνική έλξης-ώθησης (απόσυρση αίματος
εναλλάξ με αντικατάσταση υγρού από έναν μόνο καθετήρα) ή με αφαίρεση αίματος
από έναν ομφαλικό ή περιφερικό αρτηριακό καθετήρα και χορήγηση υγρού
αντικατάστασης ταυτόχρονα μέσω ενός ομφάλιου καθετήρα ή περιφερικού φλεβικού
καθετήρα. Ανεξάρτητα από τα σημεία που χρησιμοποιούνται, θα πρέπει να
χρησιμοποιούνται μικρές ποσότητες 5 mL/kg ή λιγότερο για αφαίρεση ή παράδοση,
με κάθε βήμα να εκτελείται σε διάστημα 2 έως 3 λεπτών.
ΠΑΡΕΝΕΡΓΕΙΕΣ
Οι επιπλοκές έχουν αναφερθεί ότι κυμαίνονται μεταξύ 0,5 και
3,3%. Πολλές από αυτές τις επιπλοκές είναι παροδικές, όπως βραδυκαρδία, άπνοια,
σοβαρή θρομβοπενία, υπασβεστιαιμία και υποκαλιαιμία. Η ανάρρωση είναι
προβλέψιμη μαζί με την κατάλληλη φροντίδα και παρακολούθηση. Ωστόσο, κρίσιμες
επιπλοκές, ακόμη και θάνατος, μπορεί να συμβούν λόγω καρδιαγγειακής
κατάρρευσης, νεκρωτικής εντεροκολίτιδας, βακτηριακής σήψης και πνευμονικής
αιμορραγίας που μπορούν να αποφευχθούν με προσεκτικό κορεσμό οξυγόνου και καρδιοπνευμονική
παρακολούθηση. Εξακολουθούν να υπάρχουν ανησυχίες σχετικά με πιθανά ανεπιθύμητα
συμβάντα μετά από PET. Η PET συσχετίστηκε με αυξημένο κίνδυνο NEC στις
συστηματικές επισκοπήσεις που πραγματοποιήθηκαν τόσο από τον Dempsey (RR, 8,68;
95% CI, 1,06 έως 71,1) όσο και από τον Ozek
(δύο μελέτες: τυπικές RR, 11,18; 95% CI, 1,49 , 83,64 και τυπική διαφορά
κινδύνου, 0,14, 95% CI, 0,05, 0,22). Οι Malan και de V Heese ανέφεραν ότι 1 από
τους 24 ασθενείς τους στην ομάδα ανταλλαγής ανέπτυξε NEC μέσα στις πρώτες 24
ώρες μετά την PET σε σύγκριση με κανέναν από τους ασθενείς ελέγχου. Ο Black και
οι συνεργάτες κατέγραψαν NEC σε 8 από τα
43 βρέφη τους στην ομάδα PET σε σύγκριση με κανένα από τα 50 βρέφη ελέγχου. Η
PET δεν άλλαξε επίσης τη συχνότητα της υπογλυκαιμίας (δύο μελέτες) ή της
θρομβοπενίας (μία μελέτη). Προσφέρουμε PET για τη θεραπεία βρεφών που έχουν
συμπτώματα που θα μπορούσαν να αποδοθούν σε αυξημένο ιξώδες, αλλά αυτή η
απόφαση λαμβάνεται προσεκτικά, με προσεκτική εξέταση όλων των παραγόντων
κινδύνου. Η συνήθης χρήση της PET στη νεογνική πολυκυτταραιμία δεν
υποστηρίζεται από τα τρέχοντα στοιχεία και απαιτείται περαιτέρω μελέτη για τον
εντοπισμό ασθενών που θα ήταν πιο πιθανό να ωφεληθούν από την επιθετική
διόρθωση της πολυκυτταραιμίας.
