Μεταστρεπτοκοκκική βλάβη και ΚαρδιοΝεφρικά Σύνδρομα (ΚΝΣ) στα παιδιά

1. Δύο διαφορετικές οντότητες μετά από στρεπτόκοκκο ομάδας Α

	Μεταστρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα (PSGN)	Οξύς ρευματικός πυρετός (ARF)
Κύριο όργανο	Νεφρός	Καρδιά, αρθρώσεις, ΚΝΣ, δέρμα
Μηχανισμός	Ανοσοσυμπλέγματα, ενεργοποίηση εναλλακτικής οδού συμπληρώματος	Μοριακή μίμηση, αυτοανοσία
Τυπική ηλικία	5 έως 12 ετών (σπάνια κάτω των 2)	5 έως 15 ετών
Λανθάνουσα περίοδος	1 έως 3 εβδ. (φαρυγγίτιδα), 3 έως 6 εβδ. (δέρμα)	2 έως 4 εβδ. μετά από φαρυγγίτιδα
Σχέση με ΚΝΣ	Τύπος 3 (νεφρός → καρδιά)	Δεν είναι ΚΝΣ από μόνος του. Η βαριά καρδίτιδα ή η βαλβιδοπάθεια μπορεί να οδηγήσει σε νεφρική υποαιμάτωση ή συμφόρηση (τύπος 1 ή 2)

 

2. PSGN στα παιδιά

• Η συνηθέστερη παρουσίαση είναι αιματουρία (κόκκινα ή «κόκα-κόλα» ούρα), οίδημα προσώπου, υπέρταση και ήπια έως μέτρια ολιγουρία.
• Η διάγνωση στηρίζεται στο ιστορικό, σε ASO ή anti-DNase B και σε χαμηλό C3 που επανέρχεται σε 6 έως 8 εβδομάδες. Χαμηλό C3 πέραν των 12 εβδομάδων πρέπει να οδηγήσει σε έλεγχο για C3 σπειραματοπάθεια.
• Στα παιδιά η πρόγνωση είναι συνήθως καλή, με πλήρη ανάρρωση στην πλειονότητα των περιπτώσεων. Η υπερφόρτωση όγκου και η υπέρταση είναι οι κύριες επιπλοκές.
• Σοβαρές επιπλοκές:

-υπερτασική κρίση και εγκεφαλοπάθεια

-πνευμονικό οίδημα

-υπερκαλιαιμία

-σπανιότερα ταχέως προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα.

• Οι αρρυθμίες από υπερκαλιαιμία και η καρδιακή συμφόρηση είναι σπανιότερες σε σχέση με τους ενήλικες, αλλά απαιτούν παρακολούθηση (μέτρηση ΑΠ, ECG, ηλεκτρολύτες).
• Η αντιμετώπιση είναι υποστηρικτική: περιορισμός άλατος και υγρών, διουρητικά αγκύλης, αντιϋπερτασικά, πενικιλλίνη για την εκρίζωση του μικροβίου και δυνητικά αιμοκάθαρση σε ανθεκτική υπερφόρτωση. Οι δόσεις προσδιορίζονται από τον παιδονεφρολόγο ανάλογα με το σωματικό βάρος.

3. ΚΝΣ στα παιδιά γενικότερα

• Τύπος 1: Οξεία Νεφρική βλάβη μετά από καρδιοχειρουργική με εξωσωματική κυκλοφορία σε συγγενείς καρδιοπάθειες (συχνό, με υψηλή συχνότητα στα νεογνά και στα βρέφη), μυοκαρδίτιδα, καρδιομυοπάθειες, ECMO.
• Τύπος 2: Χρόνια Καρδιακή Ανεπάρκεια, κυανωτικές και πολύπλοκες συγγενείς καρδιοπάθειες (συμπεριλαμβανομένης της κυκλοφορίας Fontan, με υψηλή φλεβική πίεση).
• Τύπος 3: PSGN, HUS, οξεία σωληναριακή νέκρωση με υπερφόρτωση όγκου ή υπερκαλιαιμία.
• Τύπος 4: ΧΝΝ από συγγενείς ανωμαλίες νεφρών και ουροποιητικού (CAKUT) με υπέρταση, υπερτροφία αριστερής κοιλίας και διαταραχές μεταβολισμού μετάλλων και οστών.
• Τύπος 5: σήψη, λύκος, διαβήτης τύπου 1 και ραχιτιδικές ή αγγειίτιδες.

Ιδιαιτερότητες: η κρεατινίνη ορού είναι λιγότερο αξιόπιστη (μυϊκή μάζα, ηλικία), ο εκτιμώμενος GFR υπολογίζεται με τον τύπο Schwartz, και οι βιοδείκτες NGAL και cystatin C βοηθούν στην πρώιμη διάγνωση. Η υπερφόρτωση υγρών (% αύξηση σωματικού βάρους) συσχετίζεται με χειρότερη έκβαση. Η περιτοναϊκή κάθαρση ή η συνεχής θεραπεία νεφρικής υποκατάστασης χρησιμοποιούνται σε ανθεκτική υπερφόρτωση ή ολιγουρία.

4. Παρακολούθηση μετά από PSGN

Μετά την ανάρρωση συνιστάται παρακολούθηση ΑΠ, ούρων (πρωτεϊνουρία, αιματουρία) και C3, ώστε να εντοπιστούν οι σπάνιες περιπτώσεις με επιμένουσα νεφρική βλάβη.

ΚΝΣ Τύπος 3 και ΜεταΣτρεπτοκοκκική Βλάβη

                             (βλ. αναλυτικότερο σχήμα παρακάτω) 

Η μεταστρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα (PSGN) είναι κλασικό παράδειγμα ΚΝΣ τύπου 3, επειδή η πρωτογενής βλάβη είναι νεφρική και η καρδιακή επιβάρυνση είναι δευτερογενής.

Νεφρική βλάβη: εμφανίζεται 1 έως 3 εβδομάδες μετά από φαρυγγίτιδα και 3 έως 6 εβδομάδες μετά από δερματική λοίμωξη (π.χ. κυψελίδωση) από νεφριτιδογόνα στελέχη στρεπτόκοκκου ομάδας Α. Ανοσοσυμπλέγματα και στρεπτοκοκκικά αντιγόνα εναποτίθενται στο σπείραμα και ενεργοποιούν κυρίως την εναλλακτική οδό του συμπληρώματος. Το αποτέλεσμα είναι χαμηλό C3, ενδοτριχοειδική φλεγμονή και κλινική εικόνα οξέος νεφριτικού συνδρόμου:

-αιματουρία

-οίδημα

-υπέρταση και

-ολιγουρία με ΟΝΒ.

Μηχανισμοί καρδιακής επιβάρυνσης:

1.Υπερφόρτωση όγκου: η κατακράτηση Na⁺ και νερού οφείλεται κυρίως σε πρωτοπαθή σωληναριακή αύξηση της επαναρρόφησης (ενεργοποίηση ENaC) και όχι σε ενεργοποίηση του RAAS. Η ρενίνη και η αλδοστερόνη είναι χαμηλές, ενώ το ANP (Atrial Natriuretic Peptide) είναι αυξημένο. Η αύξηση του όγκου και του προφορτίου οδηγεί σε πνευμονικό οίδημα.

2. Υπέρταση: ογκοεξαρτώμενη, με αύξηση του μεταφορτίου. Στα παιδιά μπορεί να προκαλέσει υπερτασική εγκεφαλοπάθεια, και στους ενήλικες υπερτασική καρδιακή ανεπάρκεια.

3. Υπερκαλιαιμία και οξέωση: κίνδυνος βραδυκαρδίας και κοιλιακών αρρυθμιών, με μείωση της συσταλτικότητας.

4. Ουραιμία: σε βαριά ΟΝΒ μπορεί να επιβαρύνει το μυοκάρδιο και να προκαλέσει περικαρδίτιδα.

Σημεία προσοχής:

Η καρδιακή συμμετοχή είναι συχνότερη και βαρύτερη στους ενήλικες και στους ηλικιωμένους, και ιδιαίτερα σε όσους έχουν προϋπάρχουσα καρδιακή νόσο. Στα παιδιά η πρόγνωση είναι συνήθως καλή και η νεφρική λειτουργία αποκαθίσταται.

Δεν πρέπει να υπάρχει σύγχυση της PSGN με το οξύ ρευματικό πυρετό. Και τα δύο ακολουθούν στρεπτοκοκκική λοίμωξη, αλλά ο ρευματικός πυρετός προκαλεί πρωτογενή καρδίτιδα (πανκαρδίτιδα, βαλβιδοπάθεια) μέσω μοριακής μίμησης και δεν είναι ΚΝΣ.

Θεραπεία: είναι υποστηρικτική. Περιλαμβάνει:

-περιορισμό άλατος και υγρών

-διουρητικά της αγκύλης (αντιμετωπίζουν την υπερφόρτωση και την υπέρταση)

-αντιϋπερτασικά (π.χ. αναστολείς διαύλων ασβεστίου)

-διόρθωση της υπερκαλιαιμίας και

-αντιμετώπιση της λοίμωξης με πενικιλλίνη, ώστε να περιοριστεί η μετάδοση.

Οι αναστολείς ACE/ARB χρησιμοποιούνται με προσοχή στην οξεία φάση, λόγω κινδύνου υπερκαλιαιμίας και επιδείνωσης της ΟΝΒ.

Η αιμοκάθαρση ή η υπερδιήθηση χρειάζεται σε :

-ανθεκτική υπερφόρτωση

-σοβαρή υπερκαλιαιμία

-ουραιμικές επιπλοκές.