ΕΠΙΔΗΜΙΚΗ ΠΑΡΩΤΙΤΙΔΑ

Η παρωτίτιδα είναι μια μεταδοτική ασθένεια που προκαλείται από τον ιό της παρωτίτιδας που επηρεάζει τους σιελογόνους αδένες. Η παρωτίτιδα εξακολουθεί να είναι μια κοινή ασθένεια σε πολλές χώρες, επομένως είναι σημαντικός ο εμβολιασμός για την προστασία των ανθρώπων. Οι περισσότεροι άνθρωποι με παρωτίτιδα αναρρώνουν πλήρως εντός 2 εβδομάδων.

ΑΙΤΙΑ

Ο Ιός της Παρωτίτιδας ανήκει στην οικογένεια Paramyxoviridae και στο γένος Rubulavirus. Είναι ένας μονόκλωνος πλειομορφικός  RNA ιός ενθυλακωμένος σε ένα περίβλημα λιποπρωτεϊνών που διαθέτει 7 δομικές πρωτεΐνες. Οι επιφανειακές γλυκοπρωτεΐνες που ονομάζονται HN (αιμαγλουτινίνη-νευραμινιδάση) και F (σύντηξη) μεσολαβούν στην απορρόφηση του ιού στα κύτταρα ξενιστές και στη διείσδυση του ιού στα κύτταρα, αντίστοιχα. Και οι δύο πρωτεΐνες διεγείρουν την παραγωγή προστατευτικών αντισωμάτων. Ο ιός της παρωτίτιδας υπάρχει ως ένας μόνο ορότυπος με έως και 12 γνωστούς γονότυπους

ΞΕΝΙΣΤΗΣ : Ο άνθρωπος είναι ο μόνος φυσικός ξενιστής.

ΕΠΟΧΗ : Χειμώνας-Άνοιξη

ΠΕΡΙΟΔΟΣ ΕΠΩΑΣΗΣ : 16-18 ημέρες (12-25 ημέρες μετά την έκθεση)

ΜΕΤΑΔΟΣΗ : Η παρωτίτιδα μεταδίδεται από άτομο σε άτομο μέσω σταγονιδίων της αναπνευστικής οδού.

ΜΟΛΥΣΜΑΤΙΚΟΤΗΤΑ : Η περίοδος μέγιστης μολυσματικότητας είναι 1-2 ημέρες πριν έως 5 ημέρες μετά την έναρξη του οιδήματος της παρωτίδας

ΑΠΟΜΟΝΩΣΗ :  5 ημερες μετά την έναρξη της παρωτίτιδας για ασθενείς με παρωτίτιδα τόσο σε κοινοτικό όσο και σε περιβάλλοντα υγειονομικής περίθαλψης. Πάντως ο ιός εμφανίζεται στο σάλιο έως και 7 ημέρες πριν έως και 7 ημέρες μετά την έναρξη του οιδήματος της παρωτίδας.

Κλινικές Εκδηλώσεις

Η λοίμωξη από τον ιό της παρωτίτιδας μπορεί να οδηγήσει σε κλινική εικόνα που κυμαίνεται από ασυμπτωματική (στην προεμβολιαστική εποχή το 15-24% των λοιμώξεων ήταν ασυμπτωματικές, οι ακριβείς εκτιμήσεις στην μεταεμβολιαστική εποχή είναι δύσκολο να μετρηθούν) ή μη ειδικά συμπτώματα έως την τυπική ασθένεια που σχετίζεται με την παρωτίτιδα με ή χωρίς επιπλοκές που αφορούν διάφορα συστήματα του σώματος.

-ασυμπτωματική

-μη ειδική

-παρωτίτιδα ± επιπλοκές

Ο τυπικός ασθενής παρουσιάζεται με ένα πρόδρομο στάδιο που διαρκεί 1-2 ημέρες και αποτελείται από πυρετό, πονοκέφαλο, έμετο και πόνο.

Ακολουθεί παρωτίτιδα και μπορεί να είναι ετερόπλευρη αρχικά, αλλά γίνεται αμφοτερόπλευρη σε περίπου 70% των περιπτώσεων.

Ο παρωτιδικός αδένας είναι ευαίσθητος και η παρωτίτιδα μπορεί να προηγείται ή να συνοδεύεται από πόνο στο αυτί στην ομόπλευρη πλευρά ή ο ασθενής να εμφανίζει πόνο στη μάσηση (τρισμό) ή/& στην κατάποση. Η κατάποση ξινών ή όξινων τροφών ή υγρών μπορεί να ενισχύσει τον πόνο στην παρωτιδική περιοχή. Καθώς το οίδημα εξελίσσεται, η γωνία της γνάθου δεν είναι πλέον ορατή και ο λοβός του αυτιού μπορεί να ανασηκωθεί προς τα πάνω και προς τα έξω. Το άνοιγμα του πόρου Stensen μπορεί να είναι κόκκινο και οιδηματώδες. Το οίδημα της παρωτίδας κορυφώνεται σε περίπου 3 ημέρες και στη συνέχεια υποχωρεί σταδιακά σε διάστημα 7 ημερών. Ο πυρετός και τα άλλα συστηματικά συμπτώματα υποχωρούν σε 3-5 .

Σπάνια παρατηρείται κηλιδοβλατιδώδες εξάνθημα. Μπορεί επίσης να εμπλέκονται οι υπογνάθιοι σιελογόνοι αδένες ή να είναι διευρυμένοι χωρίς οίδημα της παρωτίδας.

Λιγότερο συχνά προσβάλλονται οι υπογλώσσιοι αδένες , συνήθως αμφοτερόπλευρα. Η διόγκωση είναι εμφανής στην υπογενείδιο χώρα και στο έδαφος του στόματος.

Μπορεί επίσης να εμφανιστεί οίδημα πάνω από το στέρνο ως αποτέλεσμα λεμφικής απόφραξης. Τα συμπτώματα σε ανοσοποιημένα άτομα είναι τα ίδια αλλά τείνουν να είναι λιγότερο σοβαρά και η παρωτίτιδα μπορεί να απουσιάζει.

Διαφορική Διάγνωση

Το οίδημα της παρωτίδας μπορεί να προκληθεί από πολλές άλλες μολυσματικές και μη μολυσματικές παθήσεις, ειδικά σε σποραδικές περιπτώσεις.

Γενικά οι καταστάσεις που οδηγούν σε διόγκωση της παρωτίδας διακρίνονται στις εξής κατηγορίες

-Λοιμώξεις : ιοί, μικρόβια

-Μη λοιμώδεις αιτίες

-Ψευδο-διόγκωση της παρωτίδας (Ψευδοπαρωτίτιδα) : υποτροπιάζουσα παρωτίτιδα της παιδικής ηλικίας (ετερόπλευρη, υποτροπιάζουσα), σιελόλιθος με απόφραξη του πόρου του Stensen, σύνδρομο Sjögren, Σαρκοείδωση, Κακοήθειες (λέμφωμα, όγκοι σιελογόνων αδένων) – συνήθως ετερόπλευρη, ανώδυνη, σκληρή μάζα, Κύστεις (π.χ. βραγχιακή κύστη)

-Συστηματικά αίτια : υποθρεψία, ΣΔ, φάρμακα

Λοιμώδη αίτια

Οι ιοί που προκαλούν παρωτίτιδα περιλαμβάνουν

-τους ιούς παραγρίπης 1 και παραγρίπης 3

-τον ιό της γρίπης Α

-τον κυτταρομεγαλοϊό (ανοσοκατασταλμένοι με HIV)

-τον ιό Epstein-Barr

-τους εντεροϊούς

-τον ιό της λεμφοκυτταρικής χοριομηνιγγίτιδας και

-τον HIV

ενώ τα μικροβιακά αίτια της παρωτίτιδας είναι

-τα άτυπα μυκοβακτηρίδια

-Gram (+) βακτήρια

-Gram (-) βακτήρια

Συγκριτικός Πίνακας διόγκωσης των παρωτίδων ως αποτέλεσμα της επίδρασης των ιών

Ιός	Κλινική εικόνα	Πλευρά προσβολής	Διακριτικά στοιχεία
Παρωτιίτιδα (Mumps virus, Paramyxovirus)	Πυρετός, κακουχία, πόνος στη μάσηση, διόγκωση παρωτίδας	Αμφοτερόπλευρη (70-90%)	Ορχίτιδα (μετεφηβικά αγόρια), παγκρεατίτιδα, άσηπτη μηνιγγίτιδα ως επιπλοκές· επιδημιολογικό ιστορικό (ανεμβολίαστος, επαφή)
Παραϊνφλουένζα (τύπος 1, 3)	Ήπια συμπτώματα ΑΑΑ, πυρετός	Συνήθως μονόπλευρη ή ήπια αμφοτερόπλευρη	Λιγότερο έντονη διόγκωση, συχνά συνοδεύεται από κρούπ ή βρογχιολίτιδα σε μικρά παιδιά
Ιός γρίπης Α	Απότομη έναρξη, υψηλός πυρετός, μυαλγίες	Σπάνια σοβαρή διόγκωση	Κυριαρχούν τα αναπνευστικά συμπτώματα· η παρωτιδίτιδα είναι δευτερεύον εύρημα
Εντεροϊοί (Coxsackie A, Echovirus)	Καλοκαιρινή/φθινοπωρινή εποχικότητα	Ήπια, συχνά μονόπλευρη	Συνοδά εξανθήματα (π.χ. χειροποδοστοματική νόσος), ηπατότερη κλινική εικόνα
CMV	Συχνά ασυμπτωματική ή μονονουκλεωσιόμορφη εικόνα	Ήπια διόγκωση	Ηπατοσπληνομεγαλία, λεμφαδενοπάθεια, ατυπικά λεμφοκύτταρα· σοβαρότερη σε ανοσοκατεσταλμένους
EBV (λοιμώδης μονοπυρήνωση)	Πυρετός, φαρυγγίτιδα, λεμφαδενοπάθεια	Ήπια, όχι κύριο εύρημα	Έντονη τραχηλική λεμφαδενοπάθεια, σπληνομεγαλία, εξάνθημα μετά αμοξικιλλίνη
HIV	Χρόνια, επίμονη διόγκωση	Συχνά αμφοτερόπλευρη, χρόνια	Κυστικές αλλοιώσεις σιελογόνων αδένων, γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια, ιστορικό κινδύνου
LCMV (ιός λεμφοκυτταρικής χοριομηνιγγίτιδας)	Σπάνιος, γριππώδης εικόνα	Σπάνια κύριο εύρημα	Ιστορικό επαφής με τρωκτικά, μηνιγγικά συμπτώματα

Gram (+) βακτήρια

Η πυώδης παρωτίτιδα, που συνήθως προκαλείται από τον Staphylococcus aureus, είναι ετερόπλευρη, είναι εξαιρετικά ευαίσθητη, σχετίζεται με αυξημένο αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων και μπορεί να περιλαμβάνει πυώδη έκκριση από τον πόρο Stensen.

Gram(-) Μικρόβια και Παρωτιδίτιδα

Ναι, τα Gram(-) βακτήρια μπορούν να προκαλέσουν πυώδη (σηπτική) παρωτιδίτιδα, αν και είναι λιγότερο συχνά από τον Staphylococcus aureus (Gram+), που παραμένει το κυριότερο αίτιο.

Κύρια Gram(-) Αίτια

Μικροοργανισμός	Πληθυσμός/Συνθήκες υψηλού κινδύνου
Escherichia coli	Νεογνά, ανοσοκατεσταλμένα παιδιά
Klebsiella pneumoniae	Νοσοκομειακές λοιμώξεις, ανοσοκατεσταλμένοι, σακχαρώδης διαβήτης
Pseudomonas aeruginosa	Νοσοκομειακές λοιμώξεις, χρόνια νόσος, ουδετεροπενία
Haemophilus influenzae	Παιδιά (ιδίως μη εμβολιασμένα για Hib)
Eikenella corrodens	Συνήθως μέρος μικτής χλωρίδας στόματος
Αναερόβια Gram(-) (Prevotella, Fusobacterium, Bacteroides)	Κακή στοματική υγιεινή, οδοντογενής προέλευση
Proteus, Enterobacter spp.	Νοσοκομειακές/ευκαιριακές λοιμώξεις

Παράγοντες Κινδύνου για Gram(-) Παρωτιδίτιδα

• Αφυδάτωση (μειωμένη σιελική ροή → ανάδρομη βακτηριακή είσοδος από τον πόρο Stensen)
• Ανοσοκαταστολή (χημειοθεραπεία, HIV, μεταμόσχευση)
• Νοσηλεία / χειρουργική επέμβαση (νοσοκομειακή προέλευση)
• Νεογνική ηλικία – ιδιαίτερα ανώριμα ή πρόωρα νεογνά
• Σιελολιθίαση ή απόφραξη πόρου Stensen
• Σακχαρώδης διαβήτης
• Κακή στοματική υγιεινή

Διαφορική Διάγνωση από Επιδημική Παρωτίτιδα

Χαρακτηριστικό	Επιδημική Παρωτίτιδα (ιογενής)	Gram(-) Βακτηριακή Παρωτιδίτιδα
Πλευρά	Αμφοτερόπλευρη (70-90%)	Σχεδόν πάντα ετερόπλευρη
Έναρξη	Σταδιακή, με πρόδρομα συμπτώματα (κακουχία, μυαλγίες)	Οξεία, ταχεία επιδείνωση
Δέρμα υπερκείμενο	Ήπιο οίδημα, χωρίς έντονο ερύθημα	Έντονο ερύθημα, θερμότητα, σκληρία (φλεγμονώδη σημεία)
Πόρος Stensen	Ερυθρός, χωρίς πύον	Πυώδης έκκριση στην πίεση του αδένα (παθογνωμονικό)
Πόνος	Ήπιος έως μέτριος, διάχυτος	Έντονος, εντοπισμένος, επιδεινούμενος με ψηλάφηση
Πυρετός	Μέτριος (38-39°C)	Συχνά υψηλός με ρίγη, τοξική εικόνα
Γενικά συμπτώματα	Κακουχία, ανορεξία	Σηψαιμική εικόνα σε σοβαρές περιπτώσεις
Εργαστηριακά	Λευκοπενία/φυσιολογικά λευκά, λεμφοκυττάρωση	Λευκοκυττάρωση με αριστερή στροφή, αυξημένη CRP
Υπόστρωμα ασθενούς	Υγιές παιδί, τυχαία επαφή	Αφυδατωμένο, ανοσοκατεσταλμένο, νοσηλευόμενο
Επιπλοκές	Ορχίτιδα, παγκρεατίτιδα, μηνιγγίτιδα	Απόστημα, κυτταρίτιδα, σηψαιμία, οστεομυελίτιδα κάτω γνάθου

Διαγνωστική Προσέγγιση σε Υποψία Gram(-) Παρωτιδίτιδας

1. Καλλιέργεια πυώδους εκκρίματος από τον πόρο Stensen (με ήπια πίεση του αδένα) – golden πρότυπο
2. Καλλιέργεια αίματος αν υπάρχουν συστηματικά σημεία τοξικότητας
3. Υπερηχογράφημα ή CT τραχήλου για αποκλεισμό αποστήματος ή σιελολιθίασης
4. Γενική αίματος, CRP – ένδειξη βακτηριακής λοίμωξης
5. Αποκλεισμός επιδημικής παρωτίτιδας με PCR σιέλου αν υπάρχει αμφιβολία

Θεραπευτική Σημασία της Διάκρισης

Η σωστή διαφοροποίηση είναι κρίσιμη γιατί η βακτηριακή παρωτιδίτιδα από Gram(-) μικρόβια απαιτεί:

• Εμπειρική αντιβιοτική κάλυψη που να καλύπτει Gram(-) βακτήρια (π.χ. συνδυασμός με αμινογλυκοσίδη ή κεφαλοσπορίνη 3ης γενιάς, ± μετρονιδαζόλη για αναερόβια)
• Πιθανή χειρουργική παροχέτευση σε περίπτωση σχηματισμού αποστήματος
• Ενυδάτωση και βελτίωση της σιελικής ροής (σιελαγωγά, μάλαξη)

Μυκοβακτηριδιακή Προσβολή της Παρωτίδας και ΔΔγ από Επιδημική Παρωτίτιδα

Η μυκοβακτηριδιακή νόσος της παρωτίδας είναι σπάνια αλλά κλινικά σημαντική αιτία διόγκωσης του αδένα, με εντελώς διαφορετική κλινική πορεία από την οξεία ιογενή παρωτιτίδα.

Εμπλεκόμενα Μυκοβακτηρίδια

Μικροοργανισμός	Χαρακτηριστικά
Mycobacterium tuberculosis	Πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής φυματιώδης παρωτιδίτιδα, σπάνια αλλά περιγράφεται σε ενδημικές περιοχές
Μη φυματιώδη μυκοβακτηρίδια (NTM) – κυρίως M. avium-intracellulare complex (MAC)	Πιο συχνή αιτία μυκοβακτηριδιακής λεμφαδενίτιδας/σιελαδενίτιδας σε μικρά παιδιά (1-5 ετών)
M. scrofulaceum	Κλασικό αίτιο «scrofula» σε παιδιά (ιστορικά συχνότερο, τώρα σπανιότερο)
M. fortuitum, M. chelonae	Ταχέως αναπτυσσόμενα μυκοβακτηρίδια, σχετίζονται με τραύμα/χειρουργική επέμβαση

Βασικές Κλινικές Διαφορές από Επιδημική Παρωτίτιδα

Χαρακτηριστικό	Επιδημική Παρωτίτιδα	Μυκοβακτηριδιακή Νόσος
Έναρξη	Οξεία (ημέρες)	Χρόνια, ύπουλη (εβδομάδες-μήνες)
Πλευρά	Αμφοτερόπλευρη συνήθως	Σχεδόν πάντα μονόπλευρη
Πυρετός	Παρών, μέτριος	Απών ή ήπιος/διαλείπων (ιδίως στα NTM)
Πόνος	Παρών, διάχυτος	Συχνά ανώδυνη ή ελάχιστα επώδυνη μάζα
Υφή διόγκωσης	Ελαστική, διάχυτη διόγκωση όλου του αδένα	Σκληρή, οζώδης μάζα – συχνά προσομοιάζει νεόπλασμα
Δέρμα	Φυσιολογικό ή ήπιο οίδημα	Χαρακτηριστική ιώδης-ερυθρωπή χρώση, λέπτυνση, πιθανή συριγγοποίηση με χρόνια έκκριση (ιδίως στα NTM σε παιδιά)
Συνοδά λεμφαδενοπάθεια	Ήπια	Έντονη περι-παρωτιδική/τραχηλική λεμφαδενοπάθεια, συχνά με σύντηξη
Γενική κατάσταση	Κακουχία, ανορεξία, ύφεση σε 7-10 ημέρες	Καλή γενική κατάσταση παρά την τοπική νόσο (χαρακτηριστικό των NTM)
Πορεία χωρίς θεραπεία	Αυτοϊώμενη σε 1-2 εβδομάδες	Επίμονη, προοδευτική επιδείνωση επί μήνες

Ιδιαίτερα Χαρακτηριστικά Ανά Τύπο

Φυματίωση (M. tuberculosis)

• Συχνά σχετίζεται με γνωστή έκθεση σε φυματίωση ή ενδημική περιοχή
• Μπορεί να συνυπάρχει με πνευμονική νόσο ή να είναι μεμονωμένη εξωπνευμονική εκδήλωση
• Θετική Mantoux/IGRA
• Ιστολογικά: κοκκιωματώδης φλεγμονή με τυροειδοποίηση

NTM λεμφαδενίτιδα/σιελαδενίτιδα (χαρακτηριστική παιδιατρική οντότητα)

• Τυπικό προφίλ: υγιές παιδί 1-5 ετών, χωρίς γνωστή επαφή με φυματίωση
• Η διόγκωση αρχικά μπορεί να μοιάζει με απλή λεμφαδενίτιδα, εξελίσσεται σε ερυθρο-ιώδη αποχρωματισμό δέρματος με πιθανή αυθόρμητη διάτρηση και συριγγοποίηση
• Η δερμοαντίδραση Mantoux μπορεί να είναι ασθενώς θετική (διασταυρούμενη αντίδραση) – δυσκολεύει τη διάκριση από TB
• IGRA test (π.χ. QuantiFERON) βοηθά στη διάκριση, καθώς είναι πιο ειδικό για M. tuberculosis complex

Διαγνωστική Προσέγγιση

1. Λεπτομερές ιστορικό: χρονιότητα, έκθεση σε TB, ταξίδια, ανοσοκαταστολή
2. Απεικόνιση (υπερηχογράφημα, MRI): πολυκυστικές/αποστηματοποιημένες αλλοιώσεις, χαρακτηριστική εικόνα σε NTM
3. Δερμοαντίδραση Mantoux + IGRA (συνδυασμός βοηθά στη διαφοροποίηση TB από NTM)
4. Παρακέντηση με Λεπτή βελόνη (FNA) ή βιοψία – κυτταρολογία/ιστολογία (κοκκιωματώδης φλεγμονή, τυροειδοποίηση)
5. Καλλιέργεια για μυκοβακτηρίδια (Löwenstein-Jensen, BACTEC) – χρυσός κανόνας αλλά αργή (εβδομάδες)
6. PCR/NAAT για ταχεία ταυτοποίηση M. tuberculosis complex έναντι NTM
7. Αποκλεισμός ιογενούς παρωτιτίδας: κλινικά προφανές λόγω της χρονιότητας, αλλά γίνεται PCR σιέλου/ορολογικός έλεγχος αν χρειάζεται

Θεραπευτική Προσέγγιση (Συνοπτικά)

• TB: πολυφαρμακευτική αντιφυματική αγωγή (τυπικό σχήμα 4 φαρμάκων)
• NTM: η χειρουργική εκτομή είναι συχνά η θεραπεία εκλογής (πλήρης εκτομή προσβεβλημένου ιστού), καθώς η ανταπόκριση στα αντιμυκοβακτηριδιακά είναι μεταβλητή· η απλή παρακέντηση/επί βαθμιδωτή θεραπεία μπορεί να επιδεινώσει τη συριγγοποίηση

Μη λοιμώδεις αιτίες

Η υπογνάθια ή πρόσθια αυχενική αδενίτιδα από μια ποικιλία παθογόνων μπορεί επίσης να συγχέεται με την παρωτίτιδα. (σαφή όρια, πίσω από τη γωνία της γνάθου, απουσιάζει η απώθηση του αυτιού, δεν καταργείται η γωνία της κάτω γνάθου, δεν έχει τρισμό)

Άλλες μη μολυσματικές αιτίες οιδήματος της παρωτίδας περιλαμβάνουν

-την απόφραξη του πόρου Stensen

-αγγειακές παθήσεις κολλαγόνου όπως το σύνδρομο Sjögren

-συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

-ανοσολογικές ασθένειες

-όγκους και

-φάρμακα.

Κακοήθειες που Προκαλούν Διόγκωση των Παρωτίδων

A. Πρωτοπαθείς Κακοήθειες Σιελογόνων Αδένων (συνήθως ΕΤΕΡΟΠΛΕΥΡΗ)

Νεόπλασμα	Χαρακτηριστικά	Συχνότητα σε παιδιά
Βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα (Mucoepidermoid carcinoma)	Πιο συχνό πρωτοπαθές κακόηθες νεόπλασμα σιελογόνων αδένων σε παιδιά	Σχετικά συχνότερο στην παιδική ηλικία
Κυψελιδικό κυτταρικό καρκίνωμα (Acinic cell carcinoma)	Δεύτερο πιο συχνό σε παιδιά, βραδεία ανάπτυξη	Σπάνιο αλλά περιγράφεται
Αδενοειδές κυστικό καρκίνωμα (Adenoid cystic carcinoma)	Τάση περινευρικής διήθησης, επώδυνη διόγκωση	Πολύ σπάνιο σε παιδιά
Καρκίνωμα εκ πλειόμορφου αδενώματος	Κακοήθης εξαλλαγή προϋπάρχοντος καλοήθους όγκου	Εξαιρετικά σπάνιο σε παιδιά
Ραβδομυοσάρκωμα (πρωτοπαθές παρωτιδικού χώρου ή διηθεί από παρακείμενους ιστούς)	Ταχέως αυξανόμενη, σκληρή μάζα	Πιο συχνό παιδιατρικό σάρκωμα κεφαλής-τραχήλου
Λέμφωμα σιελογόνου αδένα (πρωτοπαθές, σπάνιο)	Σχετίζεται με MALT lymphoma σε ενήλικες, σπανιότερο σε παιδιά	Σπάνιο

B. Λεμφοϋπερπλαστικές/Αιματολογικές Κακοήθειες (τυπικά ΑΜΦΟΤΕΡΟΠΛΕΥΡΗ ή διά διηθήσεως ενδοπαρωτιδικών λεμφαδένων)

Νεόπλασμα	Χαρακτηριστικά
Non-Hodgkin λέμφωμα	Διήθηση ενδοπαρωτιδικών λεμφαδένων· μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρο
Hodgkin λέμφωμα	Τραχηλική λεμφαδενοπάθεια που επεκτείνεται περιπαρωτιδικά
Λευχαιμική διήθηση (ALL, AML)	Διόγκωση παρωτίδων ως μέρος γενικευμένης λεμφαδενοπάθειας/οργανομεγαλίας
Ιστιοκύτωση από κύτταρα Langerhans	Μπορεί να προσβάλει την περιοχή, συχνά με οστικές αλλοιώσεις κάτω γνάθου/κρανίου

Γ. Μεταστατική Νόσος στην Παρωτίδα (σπάνια σε παιδιά)

• Μεταστάσεις από νευροβλάστωμα
• Μεταστάσεις από ραβδομυοσάρκωμα άλλης εντόπισης

Διαφορική Διάγνωση: Κακοήθεια έναντι Επιδημικής Παρωτίτιδας

Χαρακτηριστικό	Επιδημική Παρωτίτιδα	Κακοήθεια Παρωτίδας
Έναρξη	Οξεία (ημέρες)	Βραδεία, προοδευτική (εβδομάδες έως μήνες)
Πλευρά	Αμφοτερόπλευρη συνήθως	Ετερόπλευρη (πρωτοπαθή νεοπλάσματα) ή αμφοτερόπλευρη (λεμφώματα/λευχαιμία)
Πόνος	Παρών, διάχυτος	Συνήθως ανώδυνη μάζα (εκτός αν διηθεί νεύρο ή αναπτύσσεται ταχέως)
Υφή	Ελαστική, ομαλή, διάχυτη διόγκωση όλου του αδένα	Σκληρή, ανώμαλη, καθορισμένη μάζα — διακριτή από τον υπόλοιπο αδένα
Κινητικότητα	Δεν εφαρμόζεται (διάχυτη φλεγμονή)	Μπορεί να προσφύεται στους γύρω ιστούς σε προχωρημένη νόσο
Προσβολή προσωπικού νεύρου	Ποτέ	Red flag για κακοήθεια – πάρεση/παράλυση προσωπικού
Πυρετός	Παρών, μέτριος	Απών (εκτός λεμφώματος με Β-συμπτώματα)
Συστηματικά συμπτώματα	Κακουχία, μυαλγίες, ύφεση σε 1-2 εβδομάδες	Απώλεια βάρους, νυχτερινοί ιδρώτες, ανορεξία (Β-συμπτώματα σε λεμφώματα/λευχαιμία)
Λεμφαδενοπάθεια	Ήπια	Έντονη, πολυεστιακή, σκληρή, μη επώδυνη
Οργανομεγαλία	Απούσα	Ηπατοσπληνομεγαλία πιθανή σε λευχαιμία/λέμφωμα
Πορεία	Αυτοϊώμενη	Προοδευτική επιδείνωση χωρίς θεραπεία

Red Flags που Επιβάλλουν Διερεύνηση για Κακοήθεια

1. Ετερόπλευρη, σταθερή, ανώδυνη μάζα που δεν υποχωρεί σε 2-4 εβδομάδες
2. Πάρεση/παράλυση προσωπικού νεύρου – ισχυρή ένδειξη κακοήθειας
3. Ταχεία αύξηση μεγέθους
4. Πρόσφυση στο δέρμα ή στους υποκείμενους ιστούς (μειωμένη κινητικότητα)
5. Συνοδός λεμφαδενοπάθεια εκτός της περιοχής παρωτίδας
6. Συστηματικά συμπτώματα: απώλεια βάρους, νυχτερινοί ιδρώτες, παρατεταμένος πυρετός άγνωστης αιτιολογίας
7. Απουσία επιδημιολογικού/ιογενούς ιστορικού (χωρίς προδρομα συμπτώματα, χωρίς επαφή με κρούσμα)

Διαγνωστική Προσέγγιση σε Υποψία Κακοήθειας

1. Υπερηχογράφημα παρωτίδας πρώτης γραμμής – διάκριση συμπαγούς/κυστικής βλάβης
2. MRI με σκιαγραφικό – απεικόνιση έκτασης, σχέση με προσωπικό νεύρο
3. Λεπτή βελόνη παρακέντηση (FNA) ή core biopsy – κυτταρολογική/ιστολογική διάγνωση
4. Γενική αίματος με επίχρισμα – αποκλεισμός λευχαιμίας
5. Βιοψία μυελού των οστών αν υποψιάζεται λευχαιμία/λέμφωμα
6. CT θώρακος/κοιλίας για σταδιοποίηση αν επιβεβαιωθεί κακοήθεια
7. LDH, ουρικό οξύ – δείκτες σε λεμφοϋπερπλαστικές κακοήθειες

Ν.Β!!! Το πιο σημαντικό διαγνωστικό «κλειδί» είναι ο συνδυασμός χρόνιας/υποξείας πορείας, σκληρής μη ελαστικής υφής, απουσίας πυρετού και ιδιαίτερα προσβολής του προσωπικού νεύρου — κανένα από αυτά δεν είναι συμβατό με επιδημική παρωτίτιδα και επιβάλλουν άμεση παραπομπή για απεικόνιση και ιστολογική διερεύνηση.

Σύνδρομο Mikulicz

Ορισμός

Το σύνδρομο Mikulicz είναι μια σπάνια κλινική οντότητα που χαρακτηρίζεται από συμμετρική, ανώδυνη διόγκωση των δακρυϊκών αδένων και των μειζόνων σιελογόνων αδένων (παρωτίδων, υπογνάθιων, υπογλώσσιων), συνήθως αμφοτερόπλευρη.

Περιγράφηκε αρχικά από τον πολωνό χειρουργό Johann von Mikulicz-Radecki το 1892.

Σημαντική Εννοιολογική Διάκριση

Είναι κρίσιμο να ξεχωρίσουμε δύο όρους που συχνά συγχέονται:

Όρος	Ορισμός
Νόσος (disease) Mikulicz	Πρωτοπαθής, ιδιοπαθής μορφή — σήμερα θεωρείται ότι στην πλειονότητα των περιπτώσεων αντιπροσωπεύει εκδήλωση της νόσου σχετιζόμενης με IgG4 (IgG4-related disease)
Σύνδρομο (syndrome) Mikulicz	Δευτεροπαθής εκδήλωση – διόγκωση δακρυϊκών/σιελογόνων αδένων στο πλαίσιο άλλης υποκείμενης νόσου

 

Αίτια Δευτεροπαθούς Συνδρόμου Mikulicz

• Σύνδρομο Sjögren
• Σαρκοείδωση
• Λέμφωμα (ιδίως MALT lymphoma, non-Hodgkin λέμφωμα)
• Λευχαιμία / χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία
• Φυματίωση
• IgG4-σχετιζόμενη νόσος (σήμερα θεωρείται η συχνότερη υποκείμενη αιτία)
• HIV λοίμωξη

 

Κλινικά Χαρακτηριστικά

• Συμμετρική, ανώδυνη διόγκωση δακρυϊκών και σιελογόνων αδένων
• Χρόνια πορεία (σε αντίθεση με την οξεία ιογενή παρωτιτίδα)
• Ξηροφθαλμία και ξηροστομία συχνά συνυπάρχουν (λόγω μειωμένης λειτουργίας των αδένων)
• Απουσία πυρετού και συστηματικής τοξικής εικόνας (εκτός αν υποκείμενο αίτιο είναι κακοήθεια)

Διαφορική Διάγνωση από Επιδημική Παρωτίτιδα

Χαρακτηριστικό	Επιδημική Παρωτίτιδα	Σύνδρομο Mikulicz
Έναρξη	Οξεία	Χρόνια, βαθμιαία
Πόνος	Παρών	Απών
Δακρυϊκοί αδένες	Δεν προσβάλλονται	Χαρακτηριστικά προσβάλλονται
Πυρετός	Παρών	Απών (εκτός συνοδού νόσου)
Πλευρά	Αμφοτερόπλευρη	Αμφοτερόπλευρη, συμμετρική
Πορεία	Αυτοϊώμενη σε 1-2 εβδομάδες	Επίμονη, εξαρτάται από υποκείμενο αίτιο
Ξηροστομία/ξηροφθαλμία	Απούσα	Συχνά παρούσα

 Σημασία

Είναι εξαιρετικά σπάνιο στην παιδική ηλικία — όταν εμφανίζεται, πρέπει να διερευνάται σχολαστικά για υποκείμενη αιματολογική κακοήθεια, σαρκοείδωση, ή (σπανιότερα σε παιδιά) IgG4-σχετιζόμενη νόσο ή σύνδρομο Sjögren.

Διαγνωστική Προσέγγιση

1. Απεικόνιση (υπερηχογράφημα, MRI) δακρυϊκών και σιελογόνων αδένων
2. Οφθαλμολογική εκτίμηση (test Schirmer για ξηροφθαλμία)
3. Ορολογικός έλεγχος: ANA, anti-Ro/SSA, anti-La/SSB (Sjögren), επίπεδα ορού IgG4
4. Βιοψία σιελογόνου αδένα ή δακρυϊκού αδένα - ιστολογική εικόνα καθοριστική (λεμφοκυτταρική διήθηση, πλασματοκύτταρα IgG4+ στην αντίστοιχη νόσο)
5. Γενική αίματος, LDH - αποκλεισμός λεμφοϋπερπλαστικής νόσου

 

IgG4-Σχετιζόμενη Νόσος στην Παιδική Ηλικία

Γενικά Χαρακτηριστικά

Η IgG4-σχετιζόμενη νόσος (IgG4-related disease, IgG4-RD) είναι μια συστηματική, ινωδο-φλεγμονώδης νόσος που χαρακτηρίζεται από διήθηση των προσβεβλημένων οργάνων από λεμφοκύτταρα και πλασματοκύτταρα IgG4+, με χαρακτηριστική storiform ίνωση (storiform fibrosis-ίνωση σαν υφαντό χαλάκι) και αποφρακτική φλεβίτιδα.

Σημαντικό: Είναι νόσος που περιγράφηκε κυρίως σε ενήλικες (ιδίως άνδρες μέσης-μεγάλης ηλικίας) και η εμφάνισή της στην παιδική ηλικία είναι εξαιρετικά σπάνια — τα δεδομένα προέρχονται κυρίως από case reports και μικρές σειρές περιστατικών.

Επιδημιολογία σε Παιδιά

• Λιγότερες από 100 περιπτώσεις έχουν περιγραφεί παγκοσμίως σε παιδιατρικό πληθυσμό
• Δεν υπάρχει σαφής προτίμηση φύλου στα παιδιά (σε αντίθεση με τους ενήλικες όπου υπερισχύουν οι άνδρες)
• Μέση ηλικία διάγνωσης: ευρύ φάσμα, από βρεφική ηλικία έως εφηβεία

Κλινική Εικόνα σε Παιδιά

Προσβολή Κεφαλής-Τραχήλου (πιο συχνή παιδιατρική εκδήλωση)

• Σιελαδενίτιδα (κυρίως υπογνάθιοι αδένες, λιγότερο παρωτίδες) — δίνει την κλασική εικόνα «σύνδρομο Mikulicz»
• Δακρυαδενίτιδα
• Ψευδοόγκος κόγχου (orbital pseudotumor)
• Τραχηλική λεμφαδενοπάθεια

Άλλες Εντοπίσεις (σπανιότερες σε παιδιά συγκριτικά με ενήλικες)

• Παγκρεατίτιδα (αυτοάνοση παγκρεατίτιδα τύπου 1) — σπανιότερη στα παιδιά απ' ό,τι στους ενήλικες
• Ρετροπεριτοναϊκή ίνωση
• Νεφρική προσβολή (σωληναριοδιάμεση νεφρίτιδα)
• Πνευμονική προσβολή
• Χοληφόρος οδός (σκληρυντική χολαγγειίτιδα)

Διαφοροποίηση από Επιδημική Παρωτίτιδα και Άλλες Αιτίες

Χαρακτηριστικό	Επιδημική Παρωτίτιδα	IgG4-RD (παιδιατρική)
Έναρξη	Οξεία	Χρόνια, ύπουλη (μήνες)
Πλευρά	Αμφοτερόπλευρη	Συχνά αμφοτερόπλευρη, συμμετρική
Πόνος	Παρών	Ελάχιστος ή απών
Πυρετός	Παρών	Απών ή ήπιος
Δακρυϊκοί αδένες	Δεν προσβάλλονται	Συχνά προσβάλλονται
Πορεία	Αυτοϊώμενη	Χρόνια, υποτροπιάζουσα χωρίς θεραπεία
Ανταπόκριση σε κορτικοστεροειδή	Μη εφαρμόσιμο	Χαρακτηριστικά θεαματική ανταπόκριση

Διαγνωστικά Κριτήρια

Χρησιμοποιούνται τα κριτήρια ACR/EULAR 2019 (αν και επικυρωμένα κυρίως σε ενήλικες):

1. Κλινική/απεικονιστική εικόνα συμβατή με προσβολή χαρακτηριστικού οργάνου
2. Ορολογικά: αυξημένη IgG4 ορού (>135 mg/dL) — όχι όμως ούτε ευαίσθητο ούτε ειδικό εύρημα από μόνο του
3. Ιστοπαθολογία (καθοριστική):
• Πυκνή λεμφοπλασματοκυτταρική διήθηση
• Storiform fibrosis μορφής ίνωση
• Αποφρακτική φλεβίτιδα
• Ανοσοϊστοχημεία: αναλογία IgG4+/IgG+ κύτταρα >40% και >10 IgG4+ πλασματοκύτταρα ανά οπτικό πεδίο μεγάλης μεγέθυνσης

Διαφορική Διάγνωση σε Παιδιά (σημαντικό στην παιδιατρική)

Λόγω της σπανιότητας της νόσου στα παιδιά, πρέπει πάντα να αποκλείονται πριν την τελική διάγνωση:

• Σύνδρομο Sjögren (νεανικό)
• Σαρκοείδωση
• Λεμφώματα (ιδίως MALT lymphoma)
• Granulomatosis with polyangiitis (πρώην Wegener)
• Νόσος Rosai-Dorfman
• Κοινή Ποικίλη Ανοσοανεπάρκεια (CVID)
• IgG4 αύξηση μπορεί να παρατηρηθεί και σε άλλες φλεγμονώδεις/αλλεργικές καταστάσεις (μη ειδικό εύρημα)

Εργαστηριακός/Απεικονιστικός Έλεγχος

1. IgG4 ορού (με προσοχή — φυσιολογικές τιμές δεν αποκλείουν τη νόσο)
2. Πλήρης ανοσολογικός έλεγχος: ANA, RF, anti-Ro/La, συμπλήρωμα (C3/C4 συχνά χαμηλό σε ενεργό νόσο)
3. Απεικόνιση (MRI/CT) προσβεβλημένων περιοχών
4. Βιοψία προσβεβλημένου οργάνου — απαραίτητη για οριστική διάγνωση
5. Αποκλεισμός κακοήθειας (ιδιαίτερα σημαντικό στα παιδιά)

Θεραπευτική Προσέγγιση

• Συστηματικά κορτικοστεροειδή — θεραπεία πρώτης γραμμής, με συνήθως εντυπωσιακή ανταπόκριση
• Ανοσοκατασταλτικά (αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη, μυκοφαινολάτη) για συντήρηση ύφεσης ή σε υποτροπές
• Rituximab (anti-CD20) — σε ανθεκτικές/υποτροπιάζουσες περιπτώσεις, αναδυόμενη επιλογή και σε παιδιά
• Παρακολούθηση για μακροχρόνιες επιπλοκές: ινωτική βλάβη οργάνων αν η θεραπεία καθυστερήσει

Σημείωση

Σε παιδί με χρόνια, ανώδυνη, συμμετρική διόγκωση σιελογόνων ή/και δακρυϊκών αδένων που δεν ανταποκρίνεται στην κλασική εικόνα ιογενούς παρωτιτίδας, η IgG4-RD πρέπει να παραμένει στη διαφορική διάγνωση - αν και σπάνια, η έγκαιρη αναγνώριση επιτρέπει αποτελεσματική θεραπεία με κορτικοστεροειδή και αποφυγή μη αναστρέψιμης ινωτικής βλάβης.

Σημαντικά  Ερωτήματα-Κλειδιά στην Κλινική Αξιολόγηση

1. Πλευρά — ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη (και αν αμφοτερόπλευρη, σύγχρονη ή διαδοχική);
2. Πόνος — παρών (φλεγμονώδης/λοιμώδης διεργασία) ή απών (νεοπλασματική/διηθητική διεργασία);
3. Πόρος Stensen — φυσιολογικός, πύον, ή απόφραξη;
4. Χρονικότητα — οξεία (ημέρες) ή χρόνια (εβδομάδες-μήνες);
5. Προσβολή προσωπικού νεύρου — πάντα red flag για κακοήθεια, ποτέ σε επιδημική παρωτίτιδα
6. Εμβολιαστικό ιστορικό MMR και επιδημιολογικό ιστορικό
7. Συστηματικά συμπτώματα — πυρετός, απώλεια βάρους, ξηρότητα βλεννογόνων

Διάγνωση

  

 

 

Τύποι ορολογικών εξετάσεων

Ορολογική εξέταση IgG

Εκτός από μια θετική rRT-PCR, άλλες επιβεβαιωτικές εξετάσεις περιλαμβάνουν την απομόνωση του ιού της παρωτίτιδας και μια σημαντική αύξηση της ανοσοσφαιρίνης G (IgG). Αυτές οι μέθοδοι δεν συνιστώνται, ωστόσο, επειδή είναι μη ευαίσθητες και χρειάζονται περισσότερο χρόνο για να ληφθούν αποτελέσματα.

Μια εμπορική, έμμεση EIA (μη ποσοτική) χρησιμοποιείται για την ανίχνευση IgG.

Ορολογική εξέταση IgM

Η ανίχνευση της ανοσοσφαιρίνης M (IgM) παρωτίτιδας μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση της παρωτίτιδας. Ωστόσο, ένα θετικό αποτέλεσμα IgM είναι μόνο υποστηρικτικό εργαστηριακό στοιχείο, με βάση τον ορισμό κρούσματος παρωτίτιδας του CSTE.

Επιβεβαιωμένο κρούσμα: Τα εργαστηριακά κριτήρια για τον ορισμό κρούσματος CSTE για παρωτίτιδα χαρακτηρίζουν κρούσματα παρωτίτιδας με επιβεβαιωτικά εργαστηριακά στοιχεία (συμπεριλαμβανομένων εκείνων με θετικό αποτέλεσμα rRT-PCR) ως επιβεβαιωμένα.

Πιθανό κρούσμα: Τα κρούσματα που είναι IgM θετικά και πληρούν τα κλινικά κριτήρια παρωτίτιδας ή άλλου οιδήματος των σιελογόνων αδένων διάρκειας ≥2 ημερών ή με επιπλοκή που σχετίζεται με την παρωτίτιδα ταξινομούνται ως πιθανά.

Ύποπτο κρούσμα: Τα άτομα με IgM θετικό αποτέλεσμα που ΔΕΝ πληρούν τα κλινικά κριτήρια ταξινομούνται ως ύποπτα μόνο εάν υπάρχει τεκμηρίωση ότι υπήρχε υποψία παρωτίτιδας.

Μια EIA σύλληψης IgM (μη ποσοτική) που ενσωματώνει μια ανασυνδυασμένη πρωτεΐνη νουκλεοκαψιδίου παρωτίτιδας ως αντιγόνο χρησιμοποιείται για την ανίχνευση IgM παρωτίτιδας.

Οι μέθοδοι και τα κιτ δοκιμής IgM ποικίλλουν σημαντικά ως προς την ευαισθησία και την ειδικότητά τους.

Ορισμένες έμμεσες δοκιμασίες EIA και ανοσοφθορισμού ανιχνεύουν μόλις το 12%–15% των επιβεβαιωμένων κρουσμάτων παρωτίτιδας.

Η μέθοδος ELISA με σύλληψη IgM είναι η πιο ευαίσθητη ορολογική μέθοδος, ανιχνεύοντας το 46%–71% των επιβεβαιωμένων κρουσμάτων rRT-PCR, αλλά έχει περιορισμένη διαθεσιμότητα.

Η κατάσταση εμβολιασμού και ο χρόνος συλλογής δειγμάτων μπορούν να επηρεάσουν την ικανότητα ανίχνευσης IgM σε άτομα που έχουν μολυνθεί με παρωτίτιδα.

Γενικά, η ανίχνευση IgM είναι υψηλότερη σε μη εμβολιασμένα άτομα, ενδιάμεση σε λήπτες εμβολίου μίας δόσης και χαμηλότερη σε λήπτες εμβολίου δύο δόσεων.

Τα δείγματα που συλλέγονται περισσότερο από 3 ημέρες μετά την έναρξη της παρωτίτιδας είναι πιο πιθανό να έχουν θετικό αποτέλεσμα IgM από αυτά που συλλέχθηκαν νωρίτερα.

Συνιστώμενες ορολογικές δοκιμασίες

Τόσο οι δοκιμασίες EIA όσο και οι δοκιμασίες IFA μπορούν να αποδώσουν καλά για τη διάγνωση της πρωτοπαθούς λοίμωξης από παρωτίτιδα. Τα δείγματα παρωτίτιδας οξείας φάσης μπορεί να περιέχουν σημαντικά επίπεδα IgG παρωτίτιδας, ειδικά σε άτομα με ιστορικό 1 ή 2 δόσεων MMR. Η μορφή IFA είναι ιδιαίτερα ευάλωτη σε παρεμβολές από υψηλά επίπεδα IgG παρωτίτιδας. Η επεξεργασία του ορού με έναν παράγοντα για την απομάκρυνση ανθρώπινων αντισωμάτων IgG, όπως το Gullsorb™ ή ένα παρόμοιο αντιδραστήριο απενεργοποίησης IgG, είναι απαραίτητη για την αποφυγή ψευδώς θετικών αποτελεσμάτων εξετάσεων IgM.

Παρεμβολή σε ορολογικές δοκιμασίες

Ορισμένοι αιτιολογικοί παράγοντες είναι πιθανό να επηρεάσουν τις ορολογικές δοκιμασίες για παρωτίτιδα και να παράγουν ψευδώς θετικά αποτελέσματα. Οι ιοί παραγρίπης (HPIV) 1, 2 και 3, ο ιός Epstein-Barr (EBV), ο αδενοϊός και ο ανθρώπινος ιός έρπητα 6 (HHV-6) έχουν παρατηρηθεί ότι παρεμβαίνουν στις ορολογικές δοκιμασίες παρωτίτιδας.

Αποτελέσματα εξετάσεων

Αρνητικό αποτέλεσμα IgM & θετικό IgG

Η απουσία απόκρισης IgM παρωτίτιδας σε εμβολιασμένο ή προηγουμένως μολυσμένο άτομο που παρουσιάζει κλινικά συμβατή παρωτίτιδα δεν αποκλείει την παρωτίτιδα ως διάγνωση. Ένα θετικό αποτέλεσμα IgG αναμένεται μεταξύ προηγουμένως εμβολιασμένων ατόμων. Άτομα μεγαλύτερης ηλικίας ή άτομα που έχουν γεννηθεί στο εξωτερικό και δεν έχουν ιστορικό παρωτίτιδας ή εμβολιασμού μπορεί να έχουν ανιχνεύσιμα αντισώματα IgG παρωτίτιδας λόγω προηγούμενης υποκλινικής λοίμωξης.

Θετικό αποτέλεσμα IgM

Η διάγνωση της παρωτίτιδας υποστηρίζεται από την ανίχνευση αντισωμάτων IgM παρωτίτιδας σε δείγμα ορού που συλλέγεται το συντομότερο δυνατό μετά την έναρξη των συμπτωμάτων. Ένα θετικό αποτέλεσμα εξέτασης IgM υποδηλώνει τρέχουσα ή πολύ πρόσφατη λοίμωξη ή επαναμόλυνση. Ένα θετικό αποτέλεσμα εξέτασης IgM μπορεί επίσης να παρατηρηθεί μετά από εμβολιασμό κατά της παρωτίτιδας.

Θετικό IgM & θετικό τεστ Monospot

Η αρχική ανοσολογική απόκριση στο Epstein-Barr προκαλεί διέγερση πολυκλωνικών Β κυττάρων. Τα αντισώματα είναι ευρέως αντιδραστικά και μπορούν να οδηγήσουν σε θετικό αποτέλεσμα IgM παρωτίτιδας. Ωστόσο, το τεστ Monospot Epstein-Barr θα πρέπει να θεωρείται λιγότερο ευαίσθητο σε ψευδώς θετικό αποτέλεσμα με ορό που συλλέγεται από μια πραγματική περίπτωση παρωτίτιδας.

Θετικό αποτέλεσμα IgG

Ένα μόνο δείγμα ορού που εξετάζεται για IgG ειδικά για την παρωτίτιδα δεν είναι χρήσιμο για τη διάγνωση οξειών λοιμώξεων παρωτίτιδας. Η παρουσία ειδικών για την παρωτίτιδα IgG, όπως ανιχνεύονται με ορολογική δοκιμασία (EIA ή IFA), δεν προβλέπει απαραίτητα την παρουσία εξουδετερωτικών αντισωμάτων ή την προστασία από την παρωτίτιδα.

Περιορισμοί των ορολογικών εξετάσεων

Η παρουσία ειδικών για την παρωτίτιδα IgG υποδηλώνει πρόσφατη ή προηγούμενη έκθεση στον ιό της παρωτίτιδας ή στο εμβόλιο παρωτίτιδας. Οι ορολογικές εξετάσεις δεν μπορούν να διαφοροποιήσουν μεταξύ έκθεσης σε εμβόλιο και έκθεσης σε ιό παρωτίτιδας άγριου τύπου.

Ορολογία σε προηγουμένως εμβολιασμένα άτομα

Αποτυχία ανίχνευσης IgM παρωτίτιδας σε προηγουμένως εμβολιασμένα άτομα που έχουν μολυνθεί με παρωτίτιδα έχει τεκμηριωθεί επαρκώς. Άτομα με ιστορικό εμβολιασμού κατά της παρωτίτιδας μπορεί να μην έχουν ανιχνεύσιμα αντισώματα IgM κατά της παρωτίτιδας ανεξάρτητα από το χρόνο συλλογής του δείγματος.

Επίδειξη αύξησης του τίτλου

Είναι δύσκολο να αποδειχθεί αύξηση του τίτλου (ορομετατροπή) από άτομα με ιστορικό εμβολιασμού. Δεν συνιστάται η συλλογή δειγμάτων ορού οξείας και αναρρωτικής φάσης για την επίδειξη τετραπλάσιας αύξησης του τίτλου IgG. Σε εμβολιασμένα άτομα, ο τίτλος των υπαρχόντων IgG θα αρχίσει να αυξάνεται αμέσως μετά την έκθεση και τη μόλυνση. Τα αποτελέσματα των εξετάσεων IgG είναι συνήθως θετικά και αυξημένα κατά την έναρξη των συμπτωμάτων και κατά την αρχική αιμοληψία, καθιστώντας την ανίχνευση τετραπλάσιας αύξησης μη δυνατή ή απίθανη. Επομένως, τα ζευγαρωμένα δείγματα ορού από εμβολιασμένα άτομα, ακόμη και αν είναι κατάλληλα χρονισμένα, μπορεί να μην εμφανίζουν τετραπλάσια αύξηση του τίτλου IgG.

Σπάνια αποδεικνύεται τετραπλάσια αύξηση του τίτλου IgG μεταξύ ζευγαρωμένων δειγμάτων ορού από άτομα που έχουν λάβει μία ή δύο δόσεις εμβολίου MMR. Από την εμπειρία του CDC στη χρήση μιας δοκιμασίας εξουδετέρωσης πλάκας, έχουμε ανιχνεύσει μόνο τετραπλάσια αύξηση στον τίτλο εξουδετερωτικών αντισωμάτων μεταξύ ζευγαρωμένων δειγμάτων σε άτομα που ήταν επίσης IgM θετικά.

I. Σποραδική παρωτίτιδα (χωρίς επιδημιολογική σύνδεση, χωρίς έξαρση)

Για άτομα που παρουσιάζουν συμπτώματα παρωτίτιδας χωρίς γνωστή επιδημιολογική σύνδεση, συνιστάται η διεξαγωγή πολλαπλών δοκιμασιών και για άλλες λοιμώδεις αιτιολογίες ταυτόχρονα με τον έλεγχο για τον ιό της παρωτίτιδας, για την καλύτερη ερμηνεία της κλινικής εικόνας, παράλληλα με τα εργαστηριακά αποτελέσματα.

Εξετάζεται το ενδεχόμενο ελέγχου για άλλες λοιμώδεις αιτιολογίες, όπως η γρίπη, η παραγρίππη, ο ιός EBV και ο αδενοϊός που μπορούν να προκαλέσουν παρωτίτιδα. Εάν ο έλεγχος για παρωτίτιδα είναι αρνητικός και υπάρχει πιο πιθανή εναλλακτική διάγνωση με θετικό εργαστηριακό αποτέλεσμα, τα άτομα μπορούν να ταξινομηθούν ως άτομα που δεν έχουν εμφανίσει κρούσμα παρωτίτιδας.

Έτσι στην περίπτωση που

Σημειώσεις

1. Το δείγμα για PCR συλλέγεται ιδανικά ως και την 3^η μέρα, όμως μπορεί να συλλεχθεί ως την 10^η μέρα. Εάν έχουν περάσει >10 ημέρες από την έναρξη των συμπτωμάτων, η δοκιμή PCR δεν συνιστάται πλέον.

2. Το δείγμα για IgM συλλέγεται  μετά την 3^η μέρα, βελτιώνοντας την ικανότητα ανίχνευσης IgM

3. Ένα αρνητικό εργαστηριακό αποτέλεσμα σε ένα άτομο με κλινικά συμβατά συμπτώματα παρωτίτιδας δεν αποκλείει την παρωτίτιδα.

4. Τα άτομα που εξετάζονται για ανοσολογικό έλεγχο χωρίς συμπτώματα δεν θα θεωρούνται κρούσμα εάν έχουν IgM+, εκτός εάν υπάρχει τεκμηρίωση ότι υπήρχε υποψία παρωτίτιδας.

5. Όταν ο ασθενής ταυτοποιείται ως επιβεβαιωμένο κρούσμα και έχει εμβολιασθεί (MMR) εντός 6-45 ημερών: γονότυπος για να προσδιοριστεί εάν πρόκειται για αντίδραση στο εμβόλιο (γονότυπος Α) ή άγριο τύπο

ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ

« ο ασθενής δεν έχει παρωτίτιδα, αλλά έχει μια οξεία πιθανή επιπλοκή της παρωτίτιδας αβέβαιης αιτιολογίας:- Ορχίτιδα/Ωοφορίτιδα- Μαστίτιδα- Παγκρεατίτιδα- Απώλεια ακοής- Μηνιγγίτιδα/Εγκεφαλίτιδα»

Σημειώσεις

1. Το δείγμα για PCR συλλέγεται ιδανικά ως και την 3^η μέρα, όμως μπορεί να συλλεχθεί ως την 10^η μέρα. Εάν έχουν περάσει >10 ημέρες από την έναρξη των συμπτωμάτων, η δοκιμή PCR δεν συνιστάται πλέον.

2. Το δείγμα για IgM συλλέγεται  μετά την 3^η μέρα, βελτιώνοντας την ικανότητα ανίχνευσης IgM

3. Ένα αρνητικό εργαστηριακό αποτέλεσμα σε ένα άτομο με κλινικά συμβατά συμπτώματα παρωτίτιδας δεν αποκλείει την παρωτίτιδα.

4. Τα άτομα που εξετάζονται για ανοσολογικό έλεγχο χωρίς συμπτώματα δεν θα θεωρούνται κρούσμα εάν έχουν IgM+, εκτός εάν υπάρχει τεκμηρίωση ότι υπήρχε υποψία παρωτίτιδας.

II. Παρωτίτιδα που σχετίζεται με επιδημιολογική σύνδεση ή έξαρση: Τα άτομα που εξετάζονται έχουν έκθεση σε επιβεβαιωμένο κρούσμα ή σύνδεση με ομάδα/κοινότητα που ορίζεται από τους υπαλλήλους δημόσιας υγείας κατά τη διάρκεια έξαρσης παρωτίτιδας

Στην αρχή μιας έξαρσης παρωτίτιδας, τα άτομα που είναι ύποπτα για παρωτίτιδα θα πρέπει να υποβάλλονται σε εξέταση με RT-PCR για την επιβεβαίωση της παρωτίτιδας. Μόλις επιβεβαιωθεί η έξαρση, η εξέταση των επόμενων ατόμων είναι προαιρετική, ανάλογα με τον όγκο/τους πόρους. Τα επιδημιολογικά συνδεδεμένα άτομα με παρωτίτιδα, ορχίτιδα ή ωοφορίτιδα μπορούν να ταξινομηθούν ως πιθανά κρούσματα χωρίς εξέταση

Από εκεί και πέρα οι ασθενείς χωρίζονται σε 3 κατηγορίες :

- Ασθενείς με παρωτίτιδα ή άλλο οίδημα των σιελογόνων αδένων

-Ασθενείς χωρίς παρωτίτιδα, αλλά έχουν είτε ορχίτιδα είτε ωοφορίτιδα

- Οι  ασθενείς δεν έχουν παρωτίτιδα, ορχίτιδα ή ωοφορίτιδα, αλλά έχουν μια οξεία πιθανή επιπλοκή της παρωτίτιδας αβέβαιης αιτιολογίας:-Μαστίτιδα-Παγκρεατίτιδα-Απώλεια ακοής-Μηνιγγίτιδα/εγκεφαλίτιδα. Σε αυτή την κατηγορία λαμβάνονται PCR & IgM και αναλόγως κατατάσσονται οι ασθενείς, όπως παραπάνω (επιβεβαιωμένα, πιθανά, ύποπτα κρούσματα)

Σημειώσεις

1. Ένα αρνητικό εργαστηριακό αποτέλεσμα σε ένα άτομο με κλινικά συμβατά συμπτώματα παρωτίτιδας δεν αποκλείει την παρωτίτιδα.

2. Τα άτομα που υποβάλλονται σε ανοσολογικό έλεγχο χωρίς συμπτώματα δεν θα θεωρούνται κρούσμα εάν IgM+, εκτός εάν υπάρχει τεκμηρίωση ότι υπάρχει υποψία παρωτίτιδας.

3. Σε ένα περιβάλλον έξαρσης, τα περιστασιακά ασυμπτωματικά ή άτομα με άτυπη εικόνα μπορεί να εξετάσθουν με PCR+, καλλιέργεια+ ή να εμφανίσουν ορομετατροπή και θα ταξινομηθούν ως επιβεβαιωμένα κρούσματα.

4. Παρωτίτιδα μετά τον εμβολιασμό έχει αναφερθεί σε <1% των εμβολιασμένων. Εάν επιδημιολογικά συνδεδεμένες/συσχετιζόμενες με έξαρση περιπτώσεις έλαβαν πρόσφατα δόση MMR, μπορεί να γίνει γονοτύπηση για να επιβεβαιωθεί εάν  πρόκειται για το στέλεχος του εμβολίου

5. Για την PCR, το δείγμα θα πρέπει ιδανικά να συλλέγεται 0-3 ημέρες μετά την έναρξη της παρωτίτιδας, αλλά μπορεί να συλλεχθεί έως και 10 ημέρες. Εάν έχουν περάσει >10 ημέρες από την έναρξη των συμπτωμάτων, η δοκιμή PCR δεν συνιστάται πλέον.

6. Για την παρωτίτιδα IgM, η συλλογή δειγμάτων >3 ημέρες μετά την έναρξη της παρωτίτιδας βελτιώνει την ικανότητα ανίχνευσης IgM

Επιπλοκές

Οι πιο συχνές επιπλοκές της παρωτίτιδας είναι η μηνιγγίτιδα, με ή χωρίς εγκεφαλίτιδα, και η εμπλοκή των γονάδων (ορχίτιδα, ωοφορίτιδα).

Μη συχνές επιπλοκές περιλαμβάνουν επιπεφυκίτιδα, οπτική νευρίτιδα, πνευμονία, νεφρίτιδα, παγκρεατίτιδα, μαστίτιδα και θρομβοπενία.

Επιπλοκές μπορεί να εμφανιστούν απουσία παρωτίτιδας, ειδικά σε ανοσοποιημένα άτομα, και τα συνολικά ποσοστά επιπλοκών σε ανοσοποιημένα άτομα είναι χαμηλότερα από ό,τι σε μη ανοσοποιημένα και μετατοπίζονται προς τους ενήλικες πληθυσμούς.

Η μητρική λοίμωξη με παρωτίτιδα κατά το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης έχει ως αποτέλεσμα αυξημένη απώλεια εμβρύου. Δεν έχουν συσχετιστεί εμβρυϊκές δυσπλασίες με ενδομήτρια λοίμωξη από παρωτίτιδα.

Ωστόσο, έχει αναφερθεί περιγεννητική νόσος παρωτίτιδας σε βρέφη που γεννήθηκαν από μητέρες που απέκτησαν παρωτίτιδα αργά στην κύηση.

Μηνιγγίτιδα και Μηνιγγοεγκεφαλίτιδα

Ο ιός της παρωτίτιδας είναι νευροτρόπος και πιστεύεται ότι εισέρχεται στο ΚΝΣ μέσω του χοριοειδούς πλέγματος και μολύνει το χοριοειδές επιθήλιο και τα επενδυματικά κύτταρα, τα οποία και τα δύο μπορούν να βρεθούν στο ΕΝΥ μαζί με μονοπύρηνα λευκοκύτταρα. Συμπτωματική εμπλοκή του ΚΝΣ εμφανίζεται στο 10-30% των μολυσμένων ατόμων, αλλά έχει βρεθεί πλειοκυττάρωση στο ΕΝΥ στο 40-60% των ασθενών με παρωτίτιδα από τον ιο της παρωτίτιδας.

Η μηνιγγοεγκεφαλίτιδα μπορεί να εμφανιστεί πριν, μαζί με ή μετά την παρωτίτιδα. Εκδηλώνεται συνήθως 5 ημέρες μετά την παρωτίτιδα.

Τα κλινικά ευρήματα ποικίλλουν ανάλογα με την ηλικία.

1. Τα βρέφη και τα μικρά παιδιά έχουν πυρετό, αδιαθεσία και λήθαργο, ενώ

2. τα μεγαλύτερα παιδιά, οι έφηβοι και οι ενήλικες παραπονιούνται για πονοκέφαλο και εμφανίζουν μηνιγγικά σημεία.

Σε 1 σειρά παιδιών με παρωτίτιδα και μηνιγγική εμπλοκή, τα ευρήματα ήταν πυρετός στο 94%, έμετος στο 84%, πονοκέφαλος στο 47%, παρωτίτιδα στο 47%, δυσκαμψία αυχένα στο 71%, λήθαργος στο 69% και επιληπτικές κρίσεις στο 18%. Σε τυπικές περιπτώσεις, τα συμπτώματα υποχωρούν σε 7-10 ημέρες.

Το ΕΝΥ στη μηνιγγίτιδα από παρωτίτιδα έχει πλειοκυττάρωση λευκών αιμοσφαιρίων 200-600 µL με κυριαρχία λεμφοκυττάρων. Η περιεκτικότητα σε γλυκόζη στο ΕΝΥ είναι φυσιολογική στους περισσότερους ασθενείς, αλλά μπορεί να παρατηρηθεί μέτρια υπογλυκορραχία (περιεκτικότητα σε γλυκόζη 20-40 mg/dL) στο 10- 20% των ασθενών. Η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη στο ΕΝΥ είναι φυσιολογική ή ελαφρώς αυξημένη.

Λιγότερο συχνές επιπλοκές του ΚΝΣ από παρωτίτιδα περιλαμβάνουν

-εγκάρσια μυελίτιδα

-οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα (ADEM)

- στένωση του υδραγωγού και

-παρεση  προσώπικού.

Η νευροαισθητήρια απώλεια ακοής είναι σπάνια και έχει εκτιμηθεί ότι εμφανίζεται σε 0,5-5,0 στις 100.000 περιπτώσεις παρωτίτιδας. Η απώλεια ακοής μπορεί να είναι παροδική, με μόνιμη μονομερή απώλεια ακοής σε 1 στις 20.000 και αμφοτερόπλευρη απώλεια να εμφανίζεται σπάνια. Υπάρχουν ορισμένες ενδείξεις ότι αυτή η επακόλουθη συνέπεια είναι πιο πιθανή σε ασθενείς με μηνιγγοεγκεφαλίτιδα.

Ορχίτιδα και Ωοφορίτιδα

Σε εφήβους και ενήλικες άνδρες, η ορχίτιδα είναι η δεύτερη συχνότερη εστία στην παρωτίτιδα, μετά την επιδημική παρωτίτιδα. Η εμπλοκή σε αγόρια προεφηβικής ηλικίας είναι εξαιρετικά σπάνια, αλλά μετά την εφηβεία, η ορχίτιδα εμφανίζεται στο 30-40% των ανδρών. Ξεκινά μέσα σε λίγες ημέρες μετά την έναρξη της παρωτίτιδας στις περισσότερες περιπτώσεις και σχετίζεται με μέτριο έως υψηλό πυρετό, ρίγη και έντονο πόνο και οίδημα των όρχεων. Στο 30% ή λιγότερο των περιπτώσεων, η ορχίτιδα είναι αμφοτερόπλευρη. Μπορεί να εμφανιστεί ατροφία των όρχεων, αλλά η στειρότητα είναι σπάνια ακόμη και με αμφοτερόπλευρη εμπλοκή.

Η ωοφορίτιδα είναι ασυνήθιστη σε μετεφηβικές γυναίκες, αλλά μπορεί να προκαλέσει έντονο πόνο και μπορεί να συγχέεται με σκωληκοειδίτιδα όταν εντοπίζεται στη δεξιά πλευρά

Παγκρεατίτιδα

Η παγκρεατίτιδα μπορεί να εμφανιστεί σε παρωτίτιδα με ή χωρίς παρωτιδική εμπλοκή. Η σοβαρή νόσος είναι σπάνια, αλλά ο πυρετός, ο επιγαστρικός πόνος και ο έμετος είναι ενδεικτικά.

Επιδημιολογικές μελέτες έχουν υποδείξει ότι η παρωτίτιδα μπορεί να σχετίζεται με την επακόλουθη ανάπτυξη σακχαρώδους διαβήτη, αλλά δεν έχει εδραιωθεί αιτιώδης σύνδεση.

Καρδιακή Εμπλοκή

Έχει αναφερθεί μυοκαρδίτιδα σε παρωτίτιδα και μοριακές μελέτες έχουν εντοπίσει τον ιό της παρωτίτιδας σε καρδιακό ιστό που ελήφθη από ασθενείς με ενδοκαρδιακή ινωδοελάστωση.

Αρθρίτιδα

Αρθραλγία, μονοαρθρίτιδα και μεταναστευτική πολυαρθρίτιδα έχουν αναφερθεί σε παρωτίτιδα. Η αρθρίτιδα παρατηρείται με ή χωρίς παρωτίτιδα και συνήθως εμφανίζεται εντός 3 εβδομάδων από την έναρξη του οιδήματος της παρωτίδας. Είναι γενικά ήπια και αυτοπεριοριζόμενη.

Θυρεοειδίτιδα

Η θυρεοειδίτιδα είναι σπάνια μετά από επιδημική παρωτίτιδα. Δεν έχει αναφερθεί χωρίς παρωτίτιδα και μπορεί να εμφανιστεί εβδομάδες μετά την οξεία λοίμωξη. Οι περισσότερες περιπτώσεις υποχωρούν, αλλά μερικές γίνονται υποτροπιάζουσες και οδηγούν σε υποθυρεοειδισμό.

Μυοκαρδίτιδα

Σοβαρές εκδηλώσεις από την καρδιά είναι εξαιρετικά σπάνιες, αλλάη ήπια προσβολή του μυοκαρδίου μπορεί να είναι συχνότερη απ ότι αναγνωρίζεται . Σε ΗΚΓραφικές μελέτες αποκαλύφθηκαν διαταραχές, κυρίως πτώση του ST διαστήματος, σε 13% των ενηλίκων σε μια σειρά ασθενών . Αυτού του είδους η συμμετοχή μπορεί να εξηγήσει το προκάρδιο άλγος , τη βραδυκαρδία και την αδυναμία που μερικές φορέςπαρατηρείται σε εφήβους και ενήλικες με παρωτίτιδα

Μαστίτιδα

Είναι ασυνήθης και στα 2 φύλα

Κώφωση

Ετερόπλευρη και σπανίως αμφοτερόπλευρη κώφωση λόγω βλάβης του νεύρου μπορεί να παρατηρηθεί. Παρ όλο που η συχνότητα είναι χαμηλή , η παρωτίτιδα μπορεί να αποτελεί το κύριο αίτιο της ετερόπλευρης κώφωσης . Η απώλεια της ακοής μπορεί να είναι παροδική ή μόνιμη

Θεραπεία

Δεν υπάρχει ειδική αντιιική θεραπεία για την παρωτίτιδα. Η αντιμετώπιση θα πρέπει να στοχεύει στη μείωση του πόνου που σχετίζεται με μηνιγγίτιδα ή ορχίτιδα και

στη διατήρηση επαρκούς ενυδάτωσης. Αντιπυρετικά μπορούν να χορηγηθούν για τον πυρετό.

Πρόγνωση

Η έκβαση της παρωτίτιδας είναι σχεδόν πάντα εξαιρετική, ακόμη και όταν η ασθένεια περιπλέκεται από εγκεφαλίτιδα, αν και έχουν αναφερθεί θανατηφόρες περιπτώσεις από εμπλοκή του ΚΝΣ ή μυοκαρδίτιδα. Δεν έχουν σημειωθεί θάνατοι από παρωτίτιδα στις πρόσφατες επιδημίες στις Ηνωμένες Πολιτείες.

Πρόληψη

Ο εμβολιασμός με το ζωντανό εμβόλιο παρωτίτιδας είναι η κύρια μέθοδος πρόληψης που χρησιμοποιείται στις Ηνωμένες Πολιτείες. Χορηγείται ως μέρος του προγράμματος εμβολίων MMR 2 δόσεων, στην ηλικία των 12-15 μηνών για την 1η δόση και στην ηλικία των 4-6 ετών για τη 2η δόση.

Εάν δεν χορηγηθεί στα 4-6 έτη, η 2η δόση θα πρέπει να χορηγείται πριν τα παιδιά εισέλθουν στην εφηβεία.

Σε όσους ταξιδεύουν, συνιστώνται 2 δόσεις σε άτομα ηλικίας άνω των 12 μηνών, χορηγούμενες με διαφορά τουλάχιστον 28 ημερών. Αντισώματα αναπτύσσονται στο 94% (εύρος: 89–97%) των εμβολίων μετά από 1 δόση. Τα επίπεδα αντισωμάτων που επιτυγχάνονται μετά τον εμβολιασμό είναι χαμηλότερα από ό,τι μετά από φυσική μόλυνση.

Η μέση αποτελεσματικότητα του εμβολίου κατά της παρωτίτιδας μετά από 1 δόση εμβολίου είναι 78% (εύρος: 49–92%) και μετά από 2 δόσεις είναι 88% (εύρος: 66–95%). Η διάρκεια της αποτελεσματικότητας είναι ≥10 έτη μετά από 1 δόση και ≥15 έτη μετά από 2 δόσεις.

Κατά τη διάρκεια των επιδημιών, μια 3η δόση MMR που χορηγήθηκε στον πληθυσμό υψηλού κινδύνου συσχετίστηκε με βελτιωμένο έλεγχο των επιδημιών με σημαντικά λιγότερες περιπτώσεις σε αυτούς που έλαβαν την 3η δόση σε σύγκριση με εκείνους που δεν την έλαβαν. Παρά τα αποτελέσματα αυτά, η μοντελοποίηση υποστηρίζει το τρέχον πρόγραμμα 2 δόσεων χωρίς μια συνήθη 3^η αναμνηστική δόση, επειδή το τρέχον σχήμα ελέγχει σημαντικά το μέγεθος των επιδημιών, τη σοβαρότητα της νόσου και τον αριθμό των νοσηλειών, ενώ η 3^η δόση φαίνεται να είναι μια πιθανή στρατηγική κατά τη διάρκεια μιας επιδημίας.

Ως εμβόλιο με ζωντανό ιό, το MMR δεν πρέπει να χορηγείται σε έγκυες γυναίκες ή σε άτομα με σοβαρή ανοσοανεπάρκεια ή ανοσοκαταστολή. Ασθενείς που έχουν μολυνθεί από τον ιό HIV και δεν είναι σοβαρά ανοσοκατεσταλμένοι μπορούν να λάβουν το εμβόλιο, επειδή ο κίνδυνος σοβαρής λοίμωξης από παρωτίτιδα υπερτερεί του κινδύνου σοβαρής αντίδρασης στο εμβόλιο.

Άτομα με αναφυλακτοειδείς αντιδράσεις στο αυγό ή στη νεομυκίνη ενδέχεται να διατρέχουν κίνδυνο για αντιδράσεις υπερευαισθησίας άμεσου τύπου στο εμβόλιο. Άτομα με άλλους τύπους αντιδράσεων στο αυγό ή αντιδράσεις σε άλλα συστατικά του εμβολίου δεν περιορίζονται από τη λήψη του εμβολίου.

Το 2006, σε απάντηση στο ξέσπασμα πολλών πολιτειών στις Ηνωμένες Πολιτείες, επαναπροσδιορίστηκαν τα στοιχεία ανοσίας στην παρωτίτιδα μέσω εμβολιασμού. Τα αποδεκτά υποτιθέμενα στοιχεία ανοσίας στην παρωτίτιδα αποτελούνται πλέον από 1 από τα ακόλουθα:

(1) τεκμηρίωση επαρκούς εμβολιασμού σε ηλικία 12 μηνών ή μεγαλύτερη,

(2) εργαστηριακά στοιχεία ανοσίας,

(3) γέννηση πριν από το 1957 και

(4) τεκμηρίωση παρωτίτιδας διαγνωσμένης από γιατρό.

Ως απόδειξη ανοσίας μέσω τεκμηρίωσης επαρκούς εμβολιασμού ορίζεται η 1 δόση ζωντανού εμβολίου κατά του ιού της παρωτίτιδας για παιδιά προσχολικής ηλικίας και ενήλικες που δεν διατρέχουν υψηλό κίνδυνο και 2 δόσεις για παιδιά σχολικής ηλικίας (δηλαδή, τάξεις Νηπιαγωγείου-Λυκείου) και για ενήλικες υψηλού κινδύνου (π.χ. εργαζόμενοι στον τομέα της υγειονομικής περίθαλψης, διεθνείς ταξιδιώτες και μαθητές σε μεταλυκειακά εκπαιδευτικά ιδρύματα).

Όλα τα άτομα που εργάζονται σε εγκαταστάσεις υγειονομικής περίθαλψης θα πρέπει να είναι άνοσοι κατά της παρωτίτιδας.

Ο επαρκής εμβολιασμός κατά της παρωτίτιδας για τους εργαζόμενους στον τομέα της υγειονομικής περίθαλψης που γεννήθηκαν κατά τη διάρκεια ή μετά το 1957 αποτελείται από 2 δόσεις ζωντανού εμβολίου κατά του ιού της παρωτίτιδας. Οι εργαζόμενοι στον τομέα της υγειονομικής περίθαλψης χωρίς ιστορικό εμβολιασμού κατά της παρωτίτιδας και χωρίς άλλα στοιχεία ανοσίας θα πρέπει να λάβουν 2 δόσεις, με διάστημα >28 ημερών μεταξύ των δόσεων. Οι εργαζόμενοι στον τομέα της υγειονομικής περίθαλψης που έχουν λάβει μόνο 1 δόση στο παρελθόν θα πρέπει να λάβουν μια 2η δόση.

Επειδή η γέννηση πριν από το 1957 αποτελεί μόνο πιθανή ένδειξη ανοσίας, οι εγκαταστάσεις υγειονομικής περίθαλψης θα πρέπει να εξετάσουν το ενδεχόμενο να συστήσουν 1 δόση ζωντανού εμβολίου κατά του ιού της παρωτίτιδας σε μη εμβολιασμένους εργαζόμενους που γεννήθηκαν πριν από το 1957 και δεν έχουν ιστορικό παρωτίτιδας διαγνωσμένης από γιατρό ή εργαστηριακά στοιχεία ανοσίας κατά της παρωτίτιδας.

Κατά τη διάρκεια μιας επιδημίας, οι εγκαταστάσεις υγειονομικής περίθαλψης θα πρέπει να εξετάσουν σοβαρά το ενδεχόμενο να συστήσουν 2 δόσεις ζωντανού εμβολίου κατά του ιού της παρωτίτιδας σε μη εμβολιασμένους εργαζόμενους που γεννήθηκαν πριν από το 1957 και δεν έχουν στοιχεία ανοσίας κατά της παρωτίτιδας.

Οι ανεπιθύμητες αντιδράσεις στο εμβόλιο κατά του ιού της παρωτίτιδας είναι σπάνιες. Η παρωτίτιδα και η ορχίτιδα έχουν αναφερθεί σπάνια. Δεν υπάρχουν επαρκείς πληροφορίες για να διαπιστωθεί αιτιώδης σχέση με άλλες αντιδράσεις, όπως πυρετικούς σπασμούς, κώφωση, εξάνθημα, πορφύρα, εγκεφαλίτιδα και μηνιγγίτιδα με το στέλεχος του ιού του εμβολίου κατά της παρωτίτιδας που χρησιμοποιείται για ανοσοποίηση στις Ηνωμένες Πολιτείες.

Υψηλότερα ποσοστά άσηπτης μηνιγγίτιδας μετά από εμβολιασμό για παρωτίτιδα σχετίζονται με στελέχη εμβολίων που χρησιμοποιούνται αλλού στον κόσμο, συμπεριλαμβανομένων των στελεχών Leningrad 3 και Urabe Am 9.

Έχει αναφερθεί παροδική καταστολή της αντιδραστικότητας στη δερματική δοκιμασία φυματίνης μετά από εμβολιασμό για παρωτίτιδα.

Το 2005, το τετραδύναμο εμβόλιο ιλαράς, παρωτίτιδας, ερυθράς και ανεμοβλογιάς (MMRV) διατέθηκε. Ωστόσο, το 2010, μελέτες έδειξαν μεγαλύτερο κίνδυνο πυρετικών κρίσεων σε παιδιά ηλικίας 12-23 μηνών και 5-12 ημερών μετά τη χορήγηση του εμβολίου.

Δεν παρατηρήθηκε αυξημένος κίνδυνος επιληπτικών κρίσεων σε παιδιά που έλαβαν την 1η δόση του MMRV σε ηλικία άνω των 48 μηνών. Ως αποτέλεσμα, η Αμερικανική Ακαδημία Παιδιατρικής συνιστά επί του παρόντος είτε το εμβόλιο MMR και ξεχωριστό εμβόλιο ανεμοβλογιάς είτε το εμβόλιο MMRV σε παιδιά ηλικίας 12-47 μηνών.

Μετά την ηλικία των 48 μηνών, το MMRV είναι γενικά προτιμότερο.

Breakthrough Παρωτίτιδα

Η breakthrough Παρωτίτιδα είναι η εμφάνιση κλινικής νόσου παρωτίτιδας σε άτομο που έχει ήδη εμβολιαστεί πλήρως (συνήθως με 2 δόσεις MMR), παρά την αναμενόμενη ανοσοποίηση.

Γιατί συμβαίνει

1. Μείωση της ανοσίας με το χρόνο (waning immunity)
• Η ανοσία από το εμβόλιο MMR για την παρωτίτιδα φθίνει σταδιακά, ιδίως 10-15 χρόνια μετά τον εμβολιασμό
• Είναι το συστατικό του MMR με τη μικρότερη αποτελεσματικότητα διαχρονικά σε σχέση με την ιλαρά και την ερυθρά (περίπου 88% με 2 δόσεις έναντι >97% για την ιλαρά)
2. Αντιγονική διαφοροποίηση του ιού
• Το εμβολιαστικό στέλεχος (συνήθως genotype A, π.χ. Jeryl Lynn strain) μπορεί να διαφέρει αντιγονικά από τα στελέχη που κυκλοφορούν σήμερα (π.χ. genotype G, που είναι το πιο συχνό σε πρόσφατες επιδημίες)
• Αυτό μειώνει την διασταυρούμενη προστασία (cross-protection)
3. Έκθεση σε υψηλό ιικό φορτίο
• Σε περιβάλλοντα στενής επαφής (π.χ. πανεπιστημιακές εστίες, σχολεία, αθλητικές ομάδες) η παρατεταμένη/έντονη έκθεση μπορεί να ξεπεράσει την υπολειπόμενη ανοσολογική προστασία

Κλινικά χαρακτηριστικά

• Συνήθως ηπιότερη κλινική εικόνα σε σχέση με τη νόσο σε ανεμβολίαστα άτομα
• Μικρότερη διάρκεια συμπτωμάτων
• Χαμηλότερος κίνδυνος επιπλοκών (ορχίτιδα, μηνιγγίτιδα), αν και δεν εξαλείφεται εντελώς
• Συχνά αφορά μεγαλύτερα παιδιά, εφήβους ή νέους ενήλικες (λόγω παρόδου χρόνου από τον εμβολιασμό)

Διαγνωστική πρόκληση

Αυτό είναι το πιο σημαντικό κλινικό σημείο:

• Ο ορολογικός έλεγχος IgM μπορεί να είναι ψευδώς αρνητικός σε ποσοστό έως και 50-60% των εμβολιασμένων ασθενών με breakthrough λοίμωξη επειδή η δευτερογενής ανοσολογική απόκριση (anamnestic response) διαφέρει από την πρωτογενή
• Η IgG μπορεί να είναι ήδη υψηλή λόγω του εμβολιασμού, οπότε μια απλή θετική τιμή δεν επιβεβαιώνει οξεία λοίμωξη — χρειάζεται σύγκριση οξέος/αναρρωτικού ορού (4πλάσια αύξηση τίτλου), που και πάλι δεν είναι αξιόπιστη διότι κατά την επαφή με τον ιό τα υπάρχοντα IgG αντισώματα θα αρχίσουν να αυξάνονται
• Η RT-PCR σιέλου/στοματοφαρυγγικού επιχρίσματος είναι η μέθοδος εκλογής για επιβεβαίωση, ανεξαρτήτως εμβολιαστικής κατάστασης

Κλινική και δημόσια υγεία σημασία

• Παρά τη μικρότερη σοβαρότητα, τα άτομα με breakthrough παρωτίτιδα παραμένουν μεταδοτικά και μπορούν να συντηρήσουν αλυσίδες μετάδοσης σε κοινότητες με υψηλή εμβολιαστική κάλυψη
• Σε ξεσπάσματα (outbreaks) σε πλήρως εμβολιασμένους πληθυσμούς, ορισμένες χώρες/φορείς έχουν συστήσει 3η δόση MMR σε άτομα υψηλού κινδύνου (π.χ. σε φοιτητικές εστίες κατά τη διάρκεια επιδημίας)
• Δεν αναιρεί τη γενική αποτελεσματικότητα του εμβολιασμού — η νόσος στους εμβολιασμένους είναι σαφώς ηπιότερη και σπανιότερη σε σχέση με τους ανεμβολίαστους