Εγκεφαλίτιδα του Δυτικού Νείλου

Ο ιός του Δυτικού Νείλου (WN) εισήχθη στις Ηνωμένες Πολιτείες το 1999 και επιβιώνει σε έναν ευρύ ενζωοτικό κύκλο στις Ηνωμένες Πολιτείες και τον Καναδά. Κάθε πολιτεία στις ηπειρωτικές Ηνωμένες Πολιτείες καθώς και εννέα επαρχίες στον Καναδά έχουν αναφέρει λοίμωξη από τον ιό WN από κουνούπια, πτηνά, θηλαστικά ή ανθρώπους, συχνότερα κατά τους καλοκαιρινούς ή φθινοπωρινούς μήνες. Μέχρι το τέλος του 2015, είχαν αναφερθεί 43.937 συνολικά κρούσματα στις Ηνωμένες Πολιτείες, εκ των οποίων το 40-50% ήταν νευροδιηθητικά, με 1.911 θανάτους (Εικ. 294.3). Οι κύκλοι μετάδοσης του ιού WN φαίνεται να μοιάζουν με αυτούς της ιαπωνικής εγκεφαλίτιδας με μεγάλες επιζωοτίες και ανθρώπινα κρούσματα κάθε 5-10 χρόνια. Ο ιός WN έχει εισέλθει στην παροχή αίματος μέσω ασυμπτωματικών ιαιμικών πιθανών αιμοδοτών. Από το 2003, οι τράπεζες αίματος ελέγχουν για RNA του ιού WN. Κατά τη διάρκεια της μεγάλης επιδημίας του 2012, εντοπίστηκαν 597 πιθανοί ιαιμίας αιμοδότες και η δωρεά απορρίφθηκε. Ο ιός WN έχει επίσης μεταδοθεί σε ανθρώπους μέσω του πλακούντα, του μητρικού γάλακτος και της μεταμόσχευσης οργάνων. Σε όλη την εξάπλωσή του, ο ιός διατηρείται στη φύση μέσω μετάδοσης μεταξύ κουνουπιών του γένους Culex και διαφόρων ειδών πτηνών. Στις Ηνωμένες Πολιτείες, οι ανθρώπινες λοιμώξεις αποκτώνται σε μεγάλο βαθμό από το C. pipiens. Τα άλογα είναι τα μη πτηνά σπονδυλωτά που είναι πιο πιθανό να εκδηλώσουν νόσο με λοίμωξη από τον ιό WN. Κατά τη διάρκεια της περιόδου μετάδοσης του 2002, αναφέρθηκαν 14.000 κρούσματα ιπποειδών, με ποσοστό θνησιμότητας 30%. Η νόσος εμφανίζεται κυρίως σε άτομα ηλικίας >50 ετών. Ο ιός WN έχει ενοχοποιηθεί ως η αιτία σποραδικών καλοκαιρινών κρουσμάτων ανθρώπινης εγκεφαλίτιδας και μηνιγγίτιδας στο Ισραήλ, την Ινδία, το Πακιστάν, τη Ρουμανία, τη Ρωσία, τον Καναδά, τις Ηνωμένες Πολιτείες και μέρη της Κεντρικής και Νότιας Αμερικής. Όλοι οι αμερικανικοί ιοί WN είναι γενετικά παρόμοιοι και σχετίζονται με έναν ιό που ανακτήθηκε από μια χήνα στο Ισραήλ το 1998.

Αιτία

Ο WNV είναι ένας RNA ιός της οικογένειας των φλαβοιών που σχετίζεται αντιγονικά με την εγκεφαλίτιδα του St. Louis λαι τον ιό της Ιαπωνικής Εγκεφαλίτιδας

Επιδημιολογία 

Πρόκειται για αρμποιο (arthropodborne virus) ο οποίος μεταδίδεται σε έναν ενδοζωοτικό κύκλο μεταξύ κουνουπιών (κουνούπια Culex) και πουλιών . Οι άνθρωποι αποτελούν τελικούς ξενιστές (δεν μπορεί να το μεταδώσει περαιτέρω σε άλλους ξενιστές ή φορείς). Μετάδοση μέσω μετάγγισης, μεταμόσχευσης , κατά την εγκυμμοσύνη, τον θηλασμό και ως αποτέλεσμα επαγγελματικής έκθεσης έχουν αναφερθεί.

Η μετάδοση του αναφέρεται σε όλες τις ηπείρους εκτός της Ανταρκτικής

Αποτελεί την κυριότερη αιτία δεισδυτικής λοίμωξης από αρμποιούς

Σε θερμά και υποτροπικά κλιματα εμφανίζεται το καλοκαίρι και το φθινόπωρο

Παράγοντες υψηλού κινδύνου :Χρόνια Νεφρική Ανεπάρκεια, ιστορικό κακοήθειας, ιστορικό αλκοολισμού, σακχαρώδης Διαβήτης, υπέρταση , ηλικίες ≥ 70 ετών

Περίοδος Επώασης : 2-6 ημέρες, εύρος : 2-14 ημέρες

Κλινικές εκδηλώσεις του ιού του Δυτικού Νείλου

-Ασυμπτωματική μορφή : 70-80% των προσβεβλημένων είναι ασυμπτωματικοί

-Συμπτωματική μορφή : οξεία συστηματική εμπύρετη νόσος με κεφαλαλγία, μυαλγίες, αρθραλγίες, έμετο, διάρροια, παροδικό κηλιδοβλατιδώδες εξάνθημα (παιδιά & ενήλικες)

-Νευρο-Διεισδυτική Νόσος: μηνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα, οξεία χαλαρή μυελίτιδα, WNV-σχετιζόμενο Guillain-Barre syndrome

-Συγγενής WNV λοίμωξη (κάθετη μετάδοση) : κυστικές βλάβες του εγκεφάλου & χοριοαμφιβληστροειδίτιδα

-Νεογνική / Βρεφική (οριζόντια μετάδοση ): ασυμπτωματικά βρέφη 

Τύποι Διεισδυτικής Νόσου

Η WNV-μηνιγγίτιδα δεν διακρίνεται από την άσηπτη μηνιγγίτιδα άλλων ιών

Η εγκεφαλίτιδα του Δυτικού Νείλου (WNE) μπορεί να είναι ασυμπτωματική, αλλά όταν εμφανίζονται κλινικά χαρακτηριστικά, περιλαμβάνουν

-απότομη έναρξη υψηλού πυρετού

-πονοκεφάλου

-μυαλγιών

και μη ειδικά σημεία : εμέτου, εξανθήματος, κοιλιακού πόνου ή διάρροιας.

Οι περισσότερες λοιμώξεις εκδηλώνονται ως γριπώδης εμπύρετη νόσος (West Nile Fever), ενώ μια μειοψηφία ασθενών εμφανίζει μηνιγγίτιδα ή εγκεφαλίτιδα (Διεισδυτική West Nile Disease) ή και τα δύο.

Σπάνια μπορεί να υπάρχουν

-καρδιά: καρδιακές δυσρυθμίες, μυοκαρδίτιδα, ραβδομυόλυση,

-οφθαλμοί : οπτική νευρίτιδα, ραγοειδίτιδα, αμφιβληστροειδίτιδα,

-κοιλιά : ορχίτιδα, παγκρεατίτιδα ή ηπατίτιδα.

Η νόσος του ιού WN στις Ηνωμένες Πολιτείες έχει συνοδευτεί από παρατεταμένη λεμφοπενία και οξεία ασύμμετρη παραλυτική νόσο τύπου πολιομυελίτιδας με πλειοκυττάρωση ΕΝΥ που περιλαμβάνει τα κύτταρα του πρόσθιου κέρατος του νωτιαίου μυελού (ΟΞΕΙΑ ΧΑΛΑΡΗ ΠΑΡΑΛΥΣΗ). Ένα εντυπωσιακό αλλά ασυνήθιστο χαρακτηριστικό ήταν ο παρκινσονισμός και οι διαταραχές κίνησης (με τρόμο και μυόκλονο).

Οι λοιμώξεις από τον ιό WN έχουν αποδειχθεί ότι οδηγούν σε χρόνια νεφρική νόσο σε μια μικρή ομάδα ασθενών. Περιπτώσεις WNE και θάνατοι λόγω της νόσου εμφανίζονται κυρίως σε ηλικιωμένους, αν και πολλές ορολογικές έρευνες δείχνουν ότι άτομα όλων των ηλικιών έχουν μολυνθεί. Το 2015, μεταξύ συνολικών 2.175 ανθρώπινων κρουσμάτων, τα 1.455 ήταν νευροεπεμβατικά, που οδήγησαν σε 146 θανάτους, ποσοστό θνησιμότητας 10%.  Η παράλυση μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμη αδυναμία.

Οξεία Χαλαρή Παράλυση στη Λοίμωξη από Ιό Δυτικού Νείλου

Η οξεία χαλαρή παράλυση (Acute Flaccid Paralysis - AFP) είναι μία από τις σοβαρότερες νευρολογικές εκδηλώσεις της νευροδιεισδυτικής νόσου από τον ιό του Δυτικού Νείλου (West Nile Virus - WNV), προσομοιάζοντας κλινικά με πολιομυελίτιδα (γι' αυτό αναφέρεται και ως "West Nile poliomyelitis" ή "West Nile-associated flaccid paralysis").

Παθοφυσιολογία

• Ο ιός προσβάλλει εκλεκτικά τα κινητικά νευρώνες των προσθίων κεράτων του νωτιαίου μυελού (όπως και ο ιός της πολιομυελίτιδας)
• Μπορεί επίσης να προσβάλει εγκεφαλικά στελεχιαία πυρήνα κρανιακών νεύρων
• Χαρακτηριστικά: ασύμμετρη αδυναμία, συχνά χωρίς αισθητικά ελλείμματα (σε αντίθεση με το σύνδρομο Guillain-Barré)

Επιπλοκές

Αναπνευστικές Επιπλοκές

• Αναπνευστική ανεπάρκεια λόγω προσβολής των κινητικών νευρώνων που νευρώνουν το διάφραγμα και τους αναπνευστικούς μύες
• Ανάγκη για μηχανικό αερισμό σε σοβαρές περιπτώσεις
• Αποτελεί τη συχνότερη αιτία θανάτου σε ασθενείς με AFP από WNV

Μόνιμη Νευρολογική Αναπηρία

• Μη πλήρης ανάρρωση σε σημαντικό ποσοστό ασθενών — σε αντίθεση με άλλες νευρολογικές εκδηλώσεις του WNV (όπως η εγκεφαλίτιδα), η παράλυση έχει πολύ χειρότερη πρόγνωση αποκατάστασης
• Μόνιμη ή παρατεταμένη μυϊκή αδυναμία/πάρεση
• Μυϊκή ατροφία στα προσβεβλημένα άκρα λόγω απονεύρωσης

Κρανιακή Νευροπάθεια

• Προσβολή κρανιακών νεύρων μπορεί να οδηγήσει σε:
• Δυσφαγία (κίνδυνος εισρόφησης)
• Δυσαρθρία
• Παράλυση προσωπικού νεύρου

Νευρογενής Ουροδόχος Κύστη

• Διαταραχή ούρησης λόγω προσβολής του νωτιαίου μυελού
• Κίνδυνος ουρολοιμώξεων από κατακράτηση ούρων

Επιπλοκές Ακινητοποίησης

Λόγω παρατεταμένης παράλυσης/κατάκλισης:

• Εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση και πνευμονική εμβολή
• Κατακλίσεις
• Μυϊκές συσπάσεις (contractures)
• Απώλεια οστικής πυκνότητας
• Δευτερογενείς λοιμώξεις (πνευμονία εξ εισροφήσεως, ουρολοιμώξεις)

Θνησιμότητα

• Η θνησιμότητα σε ασθενείς με νευροδιεισδυτική νόσο και παράλυση είναι σημαντικά υψηλότερη σε σχέση με άλλες μορφές νευρολογικής προσβολής (εγκεφαλίτιδα/μηνιγγίτιδα χωρίς παράλυση)
• Ιδιαίτερα αυξημένος κίνδυνος σε ηλικιωμένους και ανοσοκατεσταλμένους ασθενείς

Παράγοντες Κινδύνου για Δυσμενή Έκβαση

• Προχωρημένη ηλικία
• Σακχαρώδης διαβήτης
• Ανοσοκαταστολή
• Ταχεία εξέλιξη της παράλυσης (ώρες αντί ημερών)
• Πρώιμη αναπνευστική συμμετοχή

Διαφορική Διάγνωση

Σημαντικό να διακρίνεται από:

• Σύνδρομο Guillain-Barré (συνήθως συμμετρική παράλυση, αισθητικά συμπτώματα, αυξημένη πρωτεΐνη ΕΝΥ)
• Οξεία πολιομυελίτιδα (σπάνια πλέον λόγω εμβολιασμού)
• Άλλες αιτίες μυελίτιδας

Διάγνωση της Νόσου από τον Ιό του Δυτικού Νείλου (WNV)

Κλινική Υποψία

Η διάγνωση ξεκινά από την κλινική υποψία, η οποία βασίζεται σε:

-Επιδημιολογικά στοιχεία: Εποχή (καλοκαίρι-φθινόπωρο), γεωγραφική περιοχή με ενδημικότητα, έκθεση σε κουνούπια

-Κλινική εικόνα: Πυρετός, κεφαλαλγία, μυαλγίες, εξάνθημα, ή νευρολογικά συμπτώματα (μηνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα, οξεία χαλαρή παράλυση)

Εργαστηριακή Διάγνωση

1. Ορολογικός Έλεγχος (Κύρια Μέθοδος)

Ανίχνευση IgM αντισωμάτων (ELISA - MAC-ELISA)

Βασική εξέταση διαλογής

Τα IgM αντισώματα εμφανίζονται συνήθως 3-8 ημέρες μετά την έναρξη συμπτωμάτων

Ανιχνεύσιμα στον ορό για αρκετούς μήνες έως και >1 έτος μετά τη λοίμωξη — προσοχή στην ερμηνεία (πιθανή προηγούμενη λοίμωξη αντί για οξεία)

Σε νευροδιεισδυτική νόσο, προτιμάται ο έλεγχος IgM στο ΕΝΥ (πιο ειδικός για πρόσφατη λοίμωξη ΚΝΣ, καθώς τα IgM δεν διαπερνούν φυσιολογικά τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό)

Επιβεβαιωτικός έλεγχος - Εξουδετέρωση (PRNT - Plaque Reduction Neutralization Test)

Απαραίτητος για επιβεβαίωση θετικού IgM, ειδικά σε περιοχές όπου κυκλοφορούν και άλλοι φλαβοϊοί (π.χ. δάγκειος πυρετός, ιός Ζika) λόγω διασταυρούμενης αντιδραστικότητας

Μέτρηση εξουδετερωτικών αντισωμάτων έναντι συγκεκριμένου ιού

IgG αντισώματα-Χρήσιμα για τεκμηρίωση ορομετατροπής (seroconversion) σε δείγματα οξείας και αναρρωτικής φάσης (αύξηση τίτλου ×4 σε διάστημα 2-4 εβδομάδων)

Παραμένουν ανιχνεύσιμα εφ' όρου ζωής — δεν επαρκούν μόνα τους για διάγνωση οξείας λοίμωξης

2. Μοριακός Έλεγχος (PCR)

RT-PCR (Real-time Reverse Transcriptase PCR)

Ανίχνευση ιικού RNA σε:

-Ορό/πλάσμα (χρήσιμο μόνο στις πρώτες ημέρες — η ιαιμία είναι βραχύβια και συνήθως έχει υποχωρήσει όταν εμφανιστούν συμπτώματα)

-ΕΝΥ (χαμηλή ευαισθησία λόγω χαμηλού ιικού φορτίου στο ΚΝΣ, αλλά υψηλή ειδικότητα όταν θετική)

-Ούρα (πιθανή παρατεταμένη απέκκριση ιικού RNA, χρήσιμη συμπληρωματική εξέταση)

Περιορισμός: Λόγω βραχείας ιαιμίας, η ευαισθησία PCR είναι χαμηλότερη από την ορολογία στη συνήθη κλινική παρουσίαση (όταν ήδη υπάρχουν συμπτώματα)

Ιδιαίτερα χρήσιμη σε ανοσοκατεσταλμένους ασθενείς που μπορεί να μην αναπτύξουν επαρκή ανοσολογική απάντηση (καθυστερημένη ή απούσα IgM απόκριση)

3. Εξέταση Εγκεφαλονωτιαίου Υγρού (σε νευρολογική συμμετοχή)

Πλειοκυττάρωση: Συνήθως λεμφοκυτταρική, αν και στην πρώιμη φάση μπορεί να επικρατούν ουδετερόφιλα

Αυξημένη πρωτεΐνη (ήπια έως μέτρια)

Φυσιολογική γλυκόζη (διαφοροδιάγνωση από βακτηριακή μηνιγγίτιδα)

IgM στο ΕΝΥ όπως αναφέρθηκε παραπάνω

Απεικονιστικός Έλεγχος

MRI εγκεφάλου/νωτιαίου μυελού (όχι διαγνωστικό αλλά υποστηρικτικό)

Σε εγκεφαλίτιδα: Ενδεχόμενες αλλοιώσεις σε θάλαμο, βασικά γάγγλια, στέλεχος

Σε οξεία χαλαρή παράλυση: Χαρακτηριστική προσβολή προσθίων κεράτων νωτιαίου μυελού (υπερένταση T2/FLAIR), ομοιάζει με πολιομυελίτιδα

Ηλεκτροφυσιολογικός Έλεγχος

Ηλεκτρομυογράφημα (EMG) / Ταχύτητα νευρικής αγωγιμότητας

Σε AFP: Ευρήματα συμβατά με προσβολή πρόσθιου κέρατος (οξεία απονεύρωση), βοηθά στη διάκριση από Guillain-Barré (όπου υπάρχει απομυελίνωση περιφερικών νεύρων)

 Θεραπεία 

Υποστηρικτική και : ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη, ανασυνδυασμένο εξανθρωπισμένο μονοκλωνικό αντίσωμα για WNV,ιντερφερόνη , κορτικοστεροειδή, ριμπαβιρίνη

 Πρακτική Προσέγγιση - Αλγόριθμος

Κλινική υποψία βάσει επιδημιολογίας/συμπτωμάτων

Οσφυονωτιαία παρακέντηση σε νευρολογική συμμετοχή (κυτταρολογικός έλεγχος + IgM)

Ορολογικός έλεγχος IgM ορού (και ΕΝΥ αν νευρολογική νόσος)

Αν IgM θετικό → PRNT για επιβεβαίωση (ιδίως σε ενδημικές περιοχές φλαβοϊών)

RT-PCR συμπληρωματικά, ιδίως σε πρώιμη φάση νόσου ή ανοσοκατεσταλμένους

Δείγμα αναρρωτικής φάσης (2-4 εβδομάδες μετά) αν αρχικός έλεγχος αρνητικός αλλά επιμένει κλινική υποψία

Διαφοροδιαγνωστικός Έλεγχος

Σημαντικό να αποκλειστούν άλλες αιτίες με παρόμοια κλινική εικόνα:

-Άλλοι φλαβοϊοί (Δάγκειος πυρετός, Ζika, ιός εγκεφαλίτιδας St. Louis)

-HSV εγκεφαλίτιδα (PCR HSV στο ΕΝΥ)

-Εντεροϊοί (ιδίως σε AFP)

-Βακτηριακή μηνιγγίτιδα/εγκεφαλίτιδα

 

 

Πλευροδυνία (Επιδημική Μυαλγία / Νόσος Bornholm) στα Παιδιά

Ορισμός και Αιτιολογία

Η πλευροδυνία (γνωστή και ως επιδημική μυαλγία ή νόσος Bornholm) είναι μια οξεία ιογενής νόσος που χαρακτηρίζεται από παροξυσμικό, έντονο άλγος στους μυς του θώρακα και της κοιλίας, λόγω φλεγμονής των διαφραγματικών και μεσοπλεύριων μυών.

Αιτιολογικός Παράγοντας

Ιός	Σχόλια
Coxsackievirus B (τύποι B1-B6)	Κύριο αίτιο — ιδίως B3, B5
Coxsackievirus A	Σπανιότερα
Echovirus	Σποραδικά περιγράφεται

Ανήκουν στην οικογένεια Picornaviridae, γένος Enterovirus — ίδια οικογένεια με τους ιούς της ερπητικής κυνάγχης και της νόσου χειρών-ποδών-στόματος.

Επιδημιολογία

• Ηλικία: μπορεί να εμφανιστεί σε κάθε ηλικία, αλλά συχνότερη σε παιδιά σχολικής ηλικίας και νεαρούς ενήλικες
• Εποχικότητα: καλοκαίρι-φθινόπωρο (όπως και οι άλλες εντεροϊικές λοιμώξεις)
• Μετάδοση: κοπρανοστοματική οδός, σταγονίδια
• Επιδημικός χαρακτήρας: τείνει να εμφανίζεται σε μικρές επιδημικές εστίες (οικογένειες, σχολεία) — εξ ου και το όνομα "επιδημική"

Κλινική Εικόνα

Χαρακτηριστικό Άλγος

• Απότομη έναρξη έντονου, παροξυσμικού θωρακικού ή/και κοιλιακού άλγους (σπασμοί με μεσοδιαστήματα ανακούφισης)
• Περιγράφεται ως "σουβλιά" ή "μαχαιριά" (stabbing/knife-like)
• Επιδεινώνεται με: βαθιά αναπνοή, βήχα, κίνηση, ψηλάφηση
• Διάρκεια παροξυσμού: λεπτά έως ώρες, με ενδιάμεσα διαστήματα ανακούφισης
• Μπορεί να είναι ετερόπλευρος ή αμφοτερόπλευρος
• Ένταση : έντονος με συνοδό εφίδρωση

Εντόπιση

• Θωρακικό τοίχωμα (κατώτερα μεσοπλεύρια διαστήματα) — πιο συχνό σε μεγαλύτερα παιδιά/ενήλικες
• Άνω κοιλία / επιγάστριο — πιο συχνό σε μικρά παιδιά (μιμείται οξεία κοιλία!)
• Δυνατόν να αντανακλά στον ώμο ή τον αυχένα . Εμφανίζεται και σε άλλα σημεία του σώματος : ι) Τράχηλος/αυχένας- μυαλγία τραχηλικών μυών  ιι) Ώμοι- ειδικά όταν η φλεγμονή αφορά στο διάφραγμα, ο πόνος αντανακλά στον ώμο μέσω του φρενικού νεύρου ( νευρώνει το διάφραγμα και δίνει αισθητική νεύρωση που φθάνει στον ώμο) ιιι)Οσφύς – μυαλγία παρασπονδυλικών μυών ιν) Άκρα – στα πλαίσια της “Flu-like” εικόνας ω) Όρχεις-έφηβοι/νεαροί ενήλικες , λόγω της ορχίτιδας από τον ίδιο τον ιό ≠ συστροφή

Συνοδά Συμπτώματα

• Πυρετός (συνήθως 38-40°C)
• Κακουχία, μυαλγίες γενικευμένα
• Πιθανή συνοδός φαρυγγίτιδα
• Ναυτία, έμετος (ιδίως όταν κυριαρχεί το κοιλιακό άλγος)
• Άρνηση βάδισης ή κίνησης, διπλώνεται στα δυο

Συνοδά σημεία

·        Ωχρότητα, ως επί shock

·        Εφίδρωση

·        Επιφανειακές αναπνοές 

·        Ήχος πλευριτικής τριβής , που υποχωρεί στα μεσοδιαστήματα ανακούφισης

Πορεία

• Οξεία φάση: 2-4 ημέρες
• Πλήρης ύφεση: σε 1 εβδομάδα συνήθως
• Πιθανή υποτροπή παροξυσμών μέσα στην ίδια νόσο (διφασική πορεία)

Διαφορική Διάγνωση

Θωρακικό Άλγος

Νόσος	Διακριτικά στοιχεία
Πλευρίτιδα (βακτηριακή/λοιμώδης)	Συνήθως με πνευμονία, ακροαστικά ευρήματα, ακτινολογική εικόνα, ήχος πλευριτικής τριβής και εκτός πυρετού
Περικαρδίτιδα/Μυοκαρδίτιδα (επίσης από Coxsackie B!)	Επιμένον/υποτροπιάζον άλγος,βελτιώνεται σε καθιστή θέση, ταχυκαρδία δυσανάλογη του πυρετού, δύσπνοια, ΗΚΓ αλλοιώσεις, ανάγκη αποκλεισμού — σημαντική διαφοροδιάγνωση, ίδιος ιός
Πνευμονική εμβολή (σπάνια σε παιδιά)	Δύσπνοια, Πόνος, παράγοντες κινδύνου
Tietze σύνδρομο	πρόσθιος θωρακικός πόνος, που χαρακτηρίζεται από εντοπισμένη ευαισθησία και οίδημα (μη πυώδες), που συνήθως σχετίζεται με την 2η ή 3 πλευρο-χονδρική άρθρωση, ετερόπλευρα, φλεγμονώδης κατάσταση που σχετίζεται με αυτοάνοσα, αρθρίτιδες, χρόνιες λοιμώξεις, χρόνιο βήχα, U/S : φλεγμονή
Πλευροχονδρίτιδα (Costochondritis)	πρόσθιος θωρακικός πόνος, που χαρακτηρίζεται από εντοπισμένη ευαισθησία χωρίς οίδημα, που συνήθως σχετίζεται με την 2η ως 5η πλευρο-χονδρική άρθρωση, σχετίζεται με τραυματισμούς, βήχα, αναπνευστικές λοιμώξεις
Μυοσκελετικό άλγος (τραύμα, κάταγμα πλευράς)	Ιστορικό τραύματος, εντοπισμένη ευαισθησία χωρίς συστηματικά συμπτώματα
Έρπης ζωστήρας (πριν το εξάνθημα)	Δερμοτομιακή κατανομή, εμφάνιση φυσαλιδώδους εξανθήματος ακολούθως

 

Κοιλιακό Άλγος (Παγίδα: Μιμείται Οξεία Κοιλία!)

Νόσος	Διακριτικά στοιχεία
Σκωληκοειδίτιδα	Προοδευτική εντόπιση στον δεξιό λαγόνιο βόθρο, σημεία περιτοναϊκού ερεθισμού, δεν έχει παροξυσμικό χαρακτήρα, ναυτία/έμετος ευαισθησία στην ψηλάφηση με σημεία περιτοναικού ερεθισμού (rebound)
Γαστρεντερίτιδα	Διάρροια κυρίαρχο σύμπτωμα , διάχυτο κοιλιακό άλγος
Παγκρεατίτιδα (και από mumps)	Επιγαστρικό άλγος με αντανάκλαση στη ράχη, αυξημένη λιπάση
Μεσεντέριος λεμφαδενίτιδα	Συχνά μετά ή κατά τη διάρκεια ιογενούς λοίμωξης ανώτερου αναπνευστικού, πόνος πιο διάχυτος
Δυσκοιλιότητα	Ιστορικό, ψηλαφητά κόπρανα
Πυελονεφρίτιδα/ Ουρολοίμωξη	Δυσουρία, οσφυικό άλγος, παθολογική γενική ούρων

ΠΛΕΥΡΟΔΥΝΙΑ -ΚΟΙΛΙΑΚΗ ΕΝΤΟΠΙΣΗ	ΕΝΤΕΡΙΚΗ ΑΠΟΦΡΑΞΗ
Παροξυσμικό άλγος	Κωλικοειδής (νέκρωση: σταθερός)
Μυικής προέλευσης	Εντερική προέλευση
ΟΧΙ διάταση κοιλιάς, κοπρανώδεις έμετοι, παύση αερίων /κενώσεων	Εμετοί (& κοπρανώδεις), διάταση κοιλιάς, παύση αερίων/κενώσεων
Ψηλάφηση κοιλιάς-φυσιολογική	Ψηλάφηση κοιλιάς-διατεταμένη , τυμπανική
Φυσιολογικοί εντερικοί ήχοι	Εντερικοί ήχοι : αρχικά -αυξημένοι/μεταλλικοί, αργότερα-απουσιάζουν
Δεν υπάρχει ιστορικό προηγούμενης χειρουργικής επέμβασης	Ιστορικό προηγούμενης επέμβασης
Ακτινογραφία κοιλιάς -φυσιολογική	Ακτινογραφία κοιλίας-υδραερικά επίπεδα

 

ΠΛΕΥΡΟΔΥΝΙΑ -ΚΟΙΛΙΑΚΗ ΕΝΤΟΠΙΣΗ		ΠΕΡΙΤΟΝΙΤΙΔΑ
ΜΥΟΣΙΤΙΔΑ ΚΟΙΛΙΑΚΟΥ ΤΟΙΧΩΜΑΤΟΣ	ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΣ	ΦΛΕΓΜΟΝΗ του ΠΕΡΙΤΟΝΑΙΟΥ
Μυική	ΑΙΤΙΑ ΣΚΛΗΡΙΑΣ	Ενδοπεριτοναική
Όχι (Ψευδο-Rebound)	ΑΝΑΠΗΔΩΣΑ ΕΥΑΙΣΘΗΣΙΑ	Ναι
Παρόντες	ΕΝΤΕΡΙΚΟΙ ΗΧΟΙ	Απόντες
Εκούσιο άλγος (ψηλάφηση, σημείο Carnett-ζητάμε από το παιδί να ανασηκώσει το κεφάλι/κορμό ενώ είναι ξαπλωμένο ή υποχωρεί αν αποσπάσουμε την προσοχή του παιδιού και ψηλαφίσουμε επιφανειακά)	ΠΡΟΚΛΗΣΗ	Ακούσιο άλγος- Δεν επιδεινώνει τον πόνο η σύσπαση των κοιλιακών μυών
Επιφανειακός	ΒΑΘΟΣ ΠΟΝΟΥ	Εν τω βάθει

Ν.Β!!! Αν ένα παιδί παρουσιάζει κωλικοειδές κοιλιακό άλγος με εμετούς, διάταση κοιλίας και παύση αερίων ή/& κενώσεων χρειάζεται άμεση παραπομπή στο νοσοκομείο

Κρίσιμο Σημείο: Συσχέτιση με Μυοκαρδίτιδα/Περικαρδίτιδα

Επειδή ο ίδιος ιός (Coxsackie B) προκαλεί τόσο πλευροδυνία όσο και μυοκαρδίτιδα/περικαρδίτιδα, είναι σημαντικό να διερευνάται προσεκτικά κάθε παιδί με:

• Θωρακικό άλγος που δεν έχει σαφώς παροξυσμικό/μυϊκό χαρακτήρα
• Δύσπνοια, ταχυκαρδία δυσανάλογη με τον πυρετό
• Σημεία καρδιακής ανεπάρκειας
• Επίμονο ή επιδεινούμενο άλγος πέραν των αναμενόμενων ημερών

Διαγνωστική Προσέγγιση

Η διάγνωση είναι κυρίως κλινική, βασιζόμενη στο χαρακτηριστικό παροξυσμικό άλγος με επιδημιολογικό υπόβαθρο.

Όταν χρειάζεται περαιτέρω έλεγχος:

1. ΗΚΓ — αν υπάρχει υποψία συνοδού καρδιακής προσβολής
2. Τροπονίνη — αν υπάρχει κλινική ανησυχία για μυοκαρδίτιδα
3. Ακτινογραφία θώρακος — αποκλεισμός πνευμονίας/πλευριτικής συλλογής
4. Γενική αίματος, CRP — μη ειδικά ευρήματα φλεγμονής
5. PCR κοπράνων/φαρυγγικού επιχρίσματος για εντεροϊούς — σπάνια απαραίτητο κλινικά
6. Υπερηχογράφημα κοιλίας — αν κυριαρχεί κοιλιακό άλγος και χρειάζεται αποκλεισμός χειρουργικής αιτίας

Επιπλοκές

-Ορχίτιδα

-Μυοκαρδίτιδα

-Περικαρδίτιδα

Αντιμετώπιση

Υποστηρικτική, όπως στις άλλες εντεροϊικές λοιμώξεις:

1. Αναλγησία/αντιπυρετικά: παρακεταμόλη ή ΜΣΑΦ (ιβουπροφαίνη) — συχνά χρειάζονται σε τακτά διαστήματα λόγω της έντασης του άλγους
2. Ανάπαυση
3. Ενυδάτωση
4. Καθησυχασμός γονέων/παιδιού για την καλοήθη φύση της νόσου, με σαφή ενημέρωση για τα red flags

Red Flags για Παραπομπή

• Δύσπνοια ή ταχύπνοια δυσανάλογη με τον πυρετό
• Σημεία περιτοναϊκού ερεθισμού (υποψία χειρουργικής κοιλίας)
• Επίμονο άλγος >1 εβδομάδα
• Κλινική ή ΗΚΓ ένδειξη μυοκαρδίτιδας/περικαρδίτιδας
• Τοξική/επιδεινούμενη γενική κατάσταση

 

ΕΡΠΗΤΙΚΗ ΚΥΝΑΓΧΗ

Η ερπητική κυνάγχη είναι μια οξεία ιογενής λοίμωξη του στοματοφάρυγγα που χαρακτηρίζεται από μικρές, επώδυνες φυσαλίδες/έλκη στο οπίσθιο τμήμα του στοματοφάρυγγα (υπερώα, σταφυλή, αμυγδαλές, οπίσθιο φαρυγγικό τοίχωμα).

Αιτιολογικοί Παράγοντες

Ιός	Συχνότητα
Coxsackievirus A (κυρίως A6, A10, A16)	Πιο συχνό αίτιο
Coxsackievirus B	Λιγότερο συχνό
Echovirus	Σποραδικά
Enterovirus 71 (EV71)	Σχετίζεται με σοβαρότερες μορφές/επιπλοκές

Ανήκουν στην οικογένεια Picornaviridae, γένος Enterovirus.

Επιδημιολογία

• Ηλικία: κυρίως 3-10 ετών, σπανιότερα σε βρέφη και ενήλικες
• Εποχικότητα: καλοκαίρι-φθινόπωρο (σε εύκρατα κλίματα), αν και μπορεί να εμφανιστεί όλο το χρόνο σε τροπικά κλίματα
• Μετάδοση: κοπρανοστοματική οδός, σταγονίδια, άμεση επαφή με εκκρίσεις/φυσαλίδες
• Μεταδοτικότητα: υψηλή, ιδίως σε παιδικούς σταθμούς/σχολεία

Κλινική Εικόνα

Πρόδρομα Συμπτώματα

• Απότομη έναρξη υψηλού πυρετού (έως 40°C)
• Πονόλαιμος, δυσφαγία
• Κακουχία, ανορεξία
• Ενίοτε κοιλιακό άλγος, έμετος (ιδίως σε μικρά παιδιά)

Χαρακτηριστική Στοματοφαρυγγική Βλάβη

• Μικρές φυσαλίδες (1-2mm) που εξελίσσονται γρήγορα σε επιφανειακά, επώδυνα έλκη με ερυθρή άλω
• Εντόπιση: οπίσθιο τμήμα στόματος — μαλθακή υπερώα, σταφυλή, πρόσθιες αμυγδαλικές πτυχές, οπίσθιο φαρυγγικό τοίχωμα
• Αριθμός βλαβών: συνήθως 2-6 έλκη, σπανιότερα περισσότερα
• Δεν προσβάλλει τη γλώσσα, τα ούλα, ή τη βλεννογόνο των παρειών (σημαντικό διαφοροδιαγνωστικό στοιχείο)

Πορεία

• Αυτοϊώμενη σε 5-7 ημέρες
• Ο πυρετός συνήθως υποχωρεί σε 1-4 ημέρες

Διαφορική Διάγνωση

Νόσος	Διακριτικά στοιχεία
Νόσος χειρών-ποδών-στόματος (HFMD)	Ίδιοι ιοί (Coxsackie A16, EV71) — προσθέτει εξάνθημα σε παλάμες/πέλματα/γλουτούς
Ερπητική ουλοστοματίτιδα (HSV-1)	Προσβάλλει πρόσθιο στόμα (ούλα, γλώσσα, χείλη), ουλίτιδα, δυσοσμία στόματος
Στρεπτοκοκκική φαρυγγίτιδα	Εξιδρωματική αμυγδαλίτιδα, τραχηλική λεμφαδενοπάθεια, όχι έλκη/φυσαλίδες
Λοιμώδης μονοπυρήνωση (EBV)	Εκτεταμένη εξιδρωματική αμυγδαλίτιδα, ηπατοσπληνομεγαλία, άτυπα λεμφοκύτταρα
Άφθες (aphthous ulcers)	Δεν συνοδεύονται από υψηλό πυρετό/συστηματική νόσο, συχνά υποτροπιάζουσες
Νόσος Behçet	Υποτροπιάζουσες άφθες + γεννητικά έλκη + οφθαλμικές εκδηλώσεις
PFAPA σύνδρομο	Περιοδικός πυρετός με αφθώδη στοματίτιδα, φαρυγγίτιδα, αδενίτιδα — κυκλική επανάληψη

Βασικό Διακριτικό Σημείο από HSV Ουλοστοματίτιδα

	Ερπητική κυνάγχη	HSV ουλοστοματίτιδα
Εντόπιση	Οπίσθιο στόμα	Πρόσθιο στόμα, ούλα, χείλη
Ούλα	Φυσιολογικά	Έντονα φλεγμαίνοντα
Αίτιο	Enterovirus	HSV-1

 

Επιπλοκές (σπάνιες)

• Αφυδάτωση — λόγω πόνου κατά την κατάποση (η πιο συχνή πρακτική ανησυχία)
• Μηνιγγίτιδα/εγκεφαλίτιδα (ιδίως με EV71)
• Μυοκαρδίτιδα (σπάνια, κυρίως με EV71 ή Coxsackie B)
• Παράλυση τύπου πολιομυελίτιδας (πολύ σπάνια, με ορισμένους ορότυπους)

Διάγνωση

Η διάγνωση είναι κλινική στη μεγάλη πλειονότητα των περιπτώσεων — δεν απαιτείται συνήθως εργαστηριακή επιβεβαίωση.

Σε ασαφείς ή σοβαρές περιπτώσεις:

• PCR από φαρυγγικό επίχρισμα ή κόπρανα για εντεροϊούς
• Καλλιέργεια ιού
• Ορολογικός έλεγχος (σπάνια χρήσιμος κλινικά)

Αντιμετώπιση

Η θεραπεία είναι αμιγώς υποστηρικτική:

1. Αναλγησία/αντιπυρετικά: παρακεταμόλη ή ιβουπροφαίνη
2. Ενυδάτωση — κρίσιμη λόγω του κινδύνου αφυδάτωσης από την οδυνοφαγία
• Ψυχρά ή δροσερά υγρά, παγωτό, ζελέ ανακουφίζουν
• Αποφυγή όξινων/πικάντικων τροφών που ερεθίζουν τις βλάβες
3. Τοπικά αναισθητικά (σε μεγαλύτερα παιδιά, με προσοχή) για ανακούφιση πόνου κατά τη σίτιση
4. Δεν ενδείκνυνται αντιβιοτικά (ιογενής αιτιολογία)

Red Flags για Παραπομπή

• Σημεία αφυδάτωσης (μειωμένη διούρηση, ξηροί βλεννογόνοι, ληθαργικότητα)
• Επίμονος υψηλός πυρετός >5 ημέρες
• Νευρολογικά σημεία (λήθαργος, σπασμοί, αυχενική δυσκαμψία) — υποψία εγκεφαλίτιδας/μηνιγγίτιδας από EV71
• Σημεία μυοκαρδίτιδας (ταχυκαρδία δυσανάλογη με πυρετό, δύσπνοια)
• Ανοσοκατεσταλμένο παιδί

 Μικροοργανισμοί που προσβάλλουν ταυτόχρονα αναπνευστικό και πεπτικό σύστημα

ΙΟΙ

Αδενοϊοί (Adenovirus)

Από τους πιο χαρακτηριστικούς — προκαλούν τόσο αναπνευστική συμπτωματολογία (φαρυγγίτιδα, επιπεφυκίτιδα, βρογχίτιδα) όσο και γαστρεντερικά συμπτώματα (διάρροια, εμετό, κοιλιακό άλγος), ιδίως στα παιδιά.

Ιοί της γρίπης (Influenza A και B)

Παρότι κυρίως αναπνευστικοί, ειδικά στα παιδιά μπορούν να προκαλέσουν ναυτία, εμετό, κοιλιακό άλγος και διάρροια ("γαστρεντερική γρίπη" είναι λανθασμένος όρος, αλλά η ίδια η γρίπη μπορεί να δώσει τέτοια συμπτώματα).

Κορωνοϊοί

Συμπεριλαμβανομένου του SARS-CoV-2 — εκτός από αναπνευστικά συμπτώματα, συχνά προκαλούν ναυτία, εμετό, διάρροια και κοιλιακό άλγος, καθώς ο υποδοχέας ACE2 που χρησιμοποιεί ο ιός υπάρχει σε αφθονία και στο γαστρεντερικό επιθήλιο.

Ιοί Coxsackie (Enterovirus)

Μπορούν να προσβάλλουν τον φάρυγγα (ερπητική στοματίτιδα/φαρυγγίτιδα) και ταυτόχρονα να προκαλέσουν γαστρεντερικά ενοχλήματα.

Ρινοϊοί (Rhinovirus)

Κυρίως αναπνευστικοί, αλλά κατάποση εκκρίσεων μπορεί να προκαλέσει δευτερογενή γαστρικό ερεθισμό.

RSV (Αναπνευστικός Συγκυτιακός Ιός)

Κυρίως στα βρέφη — εκτός από αναπνευστικά, μπορεί να συνοδεύεται από ανορεξία, εμετό και διάρροια.

ΒΑΚΤΗΡΙΑ

  Mycoplasma pneumoniae: Κυρίως αναπνευστικό παθογόνο (άτυπη πνευμονία), αλλά μπορεί να προκαλέσει και γαστρεντερικά συμπτώματα όπως ναυτία, εμετό, διάρροια, ως μέρος συστηματικής αντίδρασης.

  Bordetella pertussis (κοκίτης): Ο έντονος βήχας μπορεί να προκαλέσει εμετό ("βήχας με εμετό" είναι χαρακτηριστικό σύμπτωμα, ιδίως στα παιδιά).

  Streptococcus pyogenes (στρεπτόκοκκος ομάδας Α): Η στρεπτοκοκκική φαρυγγίτιδα συχνά συνοδεύεται από κοιλιακό άλγος, ναυτία και εμετό, ιδίως στα παιδιά — μηχανισμός πιθανώς τοξινο-μεσολαβούμενος.

  Legionella pneumophila: Εκτός από σοβαρή πνευμονία, χαρακτηριστικά προκαλεί γαστρεντερικά συμπτώματα (διάρροια, κοιλιακό άλγος, εμετό) σε σημαντικό ποσοστό ασθενών.

  Chlamydophila pneumoniae: Αναπνευστικό παθογόνο που μπορεί να συνοδεύεται από μη ειδικά συστηματικά συμπτώματα.

  Yersinia enterocolitica: Κυρίως εντερικό παθογόνο, αλλά μπορεί να προκαλέσει και φαρυγγίτιδα.

Μυκοβακτηρίδια

• Mycobacterium tuberculosis: Η πνευμονική φυματίωση μπορεί να συνοδεύεται από κατάποση πτυέλων που περιέχουν το βακτήριο, οδηγώντας σε δευτερογενή εντερική φυματίωση με κοιλιακά ενοχλήματα.

Μύκητες

• Candida albicans: Σε ανοσοκατεσταλμένους ασθενείς μπορεί να προσβάλλει ταυτόχρονα στοματοφάρυγγα (καντιντίαση στόματος) και οισοφάγο/γαστρεντερικό σύστημα.

 

Μηχανισμοί ταυτόχρονης προσβολής

Άμεση λοίμωξη και των δύο συστημάτων (π.χ. Legionella, Candida)

Κατάποση εκκρίσεων/παθογόνων από το αναπνευστικό στο πεπτικό (π.χ. φυματίωση, κοκκύτης)

Τοξινο-μεσολαβούμενα συμπτώματα (π.χ. στρεπτόκοκκος, όπου οι τοξίνες προκαλούν συστηματική αντίδραση)

Συστηματική φλεγμονώδης αντίδραση που επηρεάζει τη γαστρεντερική κινητικότητα

 ΕΠΙΔΗΜΙΚΗ ΠΑΡΩΤΙΤΙΔΑ

Η παρωτίτιδα είναι μια μεταδοτική ασθένεια που προκαλείται από τον ιό της παρωτίτιδας που επηρεάζει τους σιελογόνους αδένες. Η παρωτίτιδα εξακολουθεί να είναι μια κοινή ασθένεια σε πολλές χώρες, επομένως είναι σημαντικός ο εμβολιασμός για την προστασία των ανθρώπων. Οι περισσότεροι άνθρωποι με παρωτίτιδα αναρρώνουν πλήρως εντός 2 εβδομάδων.

ΑΙΤΙΑ

Ο Ιός της Παρωτίτιδας ανήκει στην οικογένεια Paramyxoviridae και στο γένος Rubulavirus. Είναι ένας μονόκλωνος πλειομορφικός  RNA ιός ενθυλακωμένος σε ένα περίβλημα λιποπρωτεϊνών που διαθέτει 7 δομικές πρωτεΐνες. Οι επιφανειακές γλυκοπρωτεΐνες που ονομάζονται HN (αιμαγλουτινίνη-νευραμινιδάση) και F (σύντηξη) μεσολαβούν στην απορρόφηση του ιού στα κύτταρα ξενιστές και στη διείσδυση του ιού στα κύτταρα, αντίστοιχα. Και οι δύο πρωτεΐνες διεγείρουν την παραγωγή προστατευτικών αντισωμάτων. Ο ιός της παρωτίτιδας υπάρχει ως ένας μόνο ορότυπος με έως και 12 γνωστούς γονότυπους

ΞΕΝΙΣΤΗΣ : Ο άνθρωπος είναι ο μόνος φυσικός ξενιστής.

ΕΠΟΧΗ : Χειμώνας-Άνοιξη

ΠΕΡΙΟΔΟΣ ΕΠΩΑΣΗΣ : 16-18 ημέρες (12-25 ημέρες μετά την έκθεση)

ΜΕΤΑΔΟΣΗ : Η παρωτίτιδα μεταδίδεται από άτομο σε άτομο μέσω σταγονιδίων της αναπνευστικής οδού.

ΜΟΛΥΣΜΑΤΙΚΟΤΗΤΑ : Η περίοδος μέγιστης μολυσματικότητας είναι 1-2 ημέρες πριν έως 5 ημέρες μετά την έναρξη του οιδήματος της παρωτίδας

ΑΠΟΜΟΝΩΣΗ :  5 ημερες μετά την έναρξη της παρωτίτιδας για ασθενείς με παρωτίτιδα τόσο σε κοινοτικό όσο και σε περιβάλλοντα υγειονομικής περίθαλψης. Πάντως ο ιός εμφανίζεται στο σάλιο έως και 7 ημέρες πριν έως και 7 ημέρες μετά την έναρξη του οιδήματος της παρωτίδας.

Κλινικές Εκδηλώσεις

Η λοίμωξη από τον ιό της παρωτίτιδας μπορεί να οδηγήσει σε κλινική εικόνα που κυμαίνεται από ασυμπτωματική (στην προεμβολιαστική εποχή το 15-24% των λοιμώξεων ήταν ασυμπτωματικές, οι ακριβείς εκτιμήσεις στην μεταεμβολιαστική εποχή είναι δύσκολο να μετρηθούν) ή μη ειδικά συμπτώματα έως την τυπική ασθένεια που σχετίζεται με την παρωτίτιδα με ή χωρίς επιπλοκές που αφορούν διάφορα συστήματα του σώματος.

-ασυμπτωματική

-μη ειδική

-παρωτίτιδα ± επιπλοκές

Ο τυπικός ασθενής παρουσιάζεται με ένα πρόδρομο στάδιο που διαρκεί 1-2 ημέρες και αποτελείται από πυρετό, πονοκέφαλο, έμετο και πόνο.

Ακολουθεί παρωτίτιδα και μπορεί να είναι ετερόπλευρη αρχικά, αλλά γίνεται αμφοτερόπλευρη σε περίπου 70% των περιπτώσεων.

Ο παρωτιδικός αδένας είναι ευαίσθητος και η παρωτίτιδα μπορεί να προηγείται ή να συνοδεύεται από πόνο στο αυτί στην ομόπλευρη πλευρά ή ο ασθενής να εμφανίζει πόνο στη μάσηση (τρισμό) ή/& στην κατάποση. Η κατάποση ξινών ή όξινων τροφών ή υγρών μπορεί να ενισχύσει τον πόνο στην παρωτιδική περιοχή. Καθώς το οίδημα εξελίσσεται, η γωνία της γνάθου δεν είναι πλέον ορατή και ο λοβός του αυτιού μπορεί να ανασηκωθεί προς τα πάνω και προς τα έξω. Το άνοιγμα του πόρου Stensen μπορεί να είναι κόκκινο και οιδηματώδες. Το οίδημα της παρωτίδας κορυφώνεται σε περίπου 3 ημέρες και στη συνέχεια υποχωρεί σταδιακά σε διάστημα 7 ημερών. Ο πυρετός και τα άλλα συστηματικά συμπτώματα υποχωρούν σε 3-5 .

Σπάνια παρατηρείται κηλιδοβλατιδώδες εξάνθημα. Μπορεί επίσης να εμπλέκονται οι υπογνάθιοι σιελογόνοι αδένες ή να είναι διευρυμένοι χωρίς οίδημα της παρωτίδας.

Λιγότερο συχνά προσβάλλονται οι υπογλώσσιοι αδένες , συνήθως αμφοτερόπλευρα. Η διόγκωση είναι εμφανής στην υπογενείδιο χώρα και στο έδαφος του στόματος.

Μπορεί επίσης να εμφανιστεί οίδημα πάνω από το στέρνο ως αποτέλεσμα λεμφικής απόφραξης. Τα συμπτώματα σε ανοσοποιημένα άτομα είναι τα ίδια αλλά τείνουν να είναι λιγότερο σοβαρά και η παρωτίτιδα μπορεί να απουσιάζει.

Διαφορική Διάγνωση

Το οίδημα της παρωτίδας μπορεί να προκληθεί από πολλές άλλες μολυσματικές και μη μολυσματικές παθήσεις, ειδικά σε σποραδικές περιπτώσεις.

Γενικά οι καταστάσεις που οδηγούν σε διόγκωση της παρωτίδας διακρίνονται στις εξής κατηγορίες

-Λοιμώξεις : ιοί, μικρόβια

-Μη λοιμώδεις αιτίες

-Ψευδο-διόγκωση της παρωτίδας (Ψευδοπαρωτίτιδα) : υποτροπιάζουσα παρωτίτιδα της παιδικής ηλικίας (ετερόπλευρη, υποτροπιάζουσα), σιελόλιθος με απόφραξη του πόρου του Stensen, σύνδρομο Sjögren, Σαρκοείδωση, Κακοήθειες (λέμφωμα, όγκοι σιελογόνων αδένων) – συνήθως ετερόπλευρη, ανώδυνη, σκληρή μάζα, Κύστεις (π.χ. βραγχιακή κύστη)

-Συστηματικά αίτια : υποθρεψία, ΣΔ, φάρμακα

Λοιμώδη αίτια

Οι ιοί που προκαλούν παρωτίτιδα περιλαμβάνουν

-τους ιούς παραγρίπης 1 και παραγρίπης 3

-τον ιό της γρίπης Α

-τον κυτταρομεγαλοϊό (ανοσοκατασταλμένοι με HIV)

-τον ιό Epstein-Barr

-τους εντεροϊούς

-τον ιό της λεμφοκυτταρικής χοριομηνιγγίτιδας και

-τον HIV

ενώ τα μικροβιακά αίτια της παρωτίτιδας είναι

-τα άτυπα μυκοβακτηρίδια

-Gram (+) βακτήρια

-Gram (-) βακτήρια

Συγκριτικός Πίνακας διόγκωσης των παρωτίδων ως αποτέλεσμα της επίδρασης των ιών

Ιός	Κλινική εικόνα	Πλευρά προσβολής	Διακριτικά στοιχεία
Παρωτιίτιδα (Mumps virus, Paramyxovirus)	Πυρετός, κακουχία, πόνος στη μάσηση, διόγκωση παρωτίδας	Αμφοτερόπλευρη (70-90%)	Ορχίτιδα (μετεφηβικά αγόρια), παγκρεατίτιδα, άσηπτη μηνιγγίτιδα ως επιπλοκές· επιδημιολογικό ιστορικό (ανεμβολίαστος, επαφή)
Παραϊνφλουένζα (τύπος 1, 3)	Ήπια συμπτώματα ΑΑΑ, πυρετός	Συνήθως μονόπλευρη ή ήπια αμφοτερόπλευρη	Λιγότερο έντονη διόγκωση, συχνά συνοδεύεται από κρούπ ή βρογχιολίτιδα σε μικρά παιδιά
Ιός γρίπης Α	Απότομη έναρξη, υψηλός πυρετός, μυαλγίες	Σπάνια σοβαρή διόγκωση	Κυριαρχούν τα αναπνευστικά συμπτώματα· η παρωτιδίτιδα είναι δευτερεύον εύρημα
Εντεροϊοί (Coxsackie A, Echovirus)	Καλοκαιρινή/φθινοπωρινή εποχικότητα	Ήπια, συχνά μονόπλευρη	Συνοδά εξανθήματα (π.χ. χειροποδοστοματική νόσος), ηπατότερη κλινική εικόνα
CMV	Συχνά ασυμπτωματική ή μονονουκλεωσιόμορφη εικόνα	Ήπια διόγκωση	Ηπατοσπληνομεγαλία, λεμφαδενοπάθεια, ατυπικά λεμφοκύτταρα· σοβαρότερη σε ανοσοκατεσταλμένους
EBV (λοιμώδης μονοπυρήνωση)	Πυρετός, φαρυγγίτιδα, λεμφαδενοπάθεια	Ήπια, όχι κύριο εύρημα	Έντονη τραχηλική λεμφαδενοπάθεια, σπληνομεγαλία, εξάνθημα μετά αμοξικιλλίνη
HIV	Χρόνια, επίμονη διόγκωση	Συχνά αμφοτερόπλευρη, χρόνια	Κυστικές αλλοιώσεις σιελογόνων αδένων, γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια, ιστορικό κινδύνου
LCMV (ιός λεμφοκυτταρικής χοριομηνιγγίτιδας)	Σπάνιος, γριππώδης εικόνα	Σπάνια κύριο εύρημα	Ιστορικό επαφής με τρωκτικά, μηνιγγικά συμπτώματα

Gram (+) βακτήρια

Η πυώδης παρωτίτιδα, που συνήθως προκαλείται από τον Staphylococcus aureus, είναι ετερόπλευρη, είναι εξαιρετικά ευαίσθητη, σχετίζεται με αυξημένο αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων και μπορεί να περιλαμβάνει πυώδη έκκριση από τον πόρο Stensen.

Gram(-) Μικρόβια και Παρωτιδίτιδα

Ναι, τα Gram(-) βακτήρια μπορούν να προκαλέσουν πυώδη (σηπτική) παρωτιδίτιδα, αν και είναι λιγότερο συχνά από τον Staphylococcus aureus (Gram+), που παραμένει το κυριότερο αίτιο.

Κύρια Gram(-) Αίτια

Μικροοργανισμός	Πληθυσμός/Συνθήκες υψηλού κινδύνου
Escherichia coli	Νεογνά, ανοσοκατεσταλμένα παιδιά
Klebsiella pneumoniae	Νοσοκομειακές λοιμώξεις, ανοσοκατεσταλμένοι, σακχαρώδης διαβήτης
Pseudomonas aeruginosa	Νοσοκομειακές λοιμώξεις, χρόνια νόσος, ουδετεροπενία
Haemophilus influenzae	Παιδιά (ιδίως μη εμβολιασμένα για Hib)
Eikenella corrodens	Συνήθως μέρος μικτής χλωρίδας στόματος
Αναερόβια Gram(-) (Prevotella, Fusobacterium, Bacteroides)	Κακή στοματική υγιεινή, οδοντογενής προέλευση
Proteus, Enterobacter spp.	Νοσοκομειακές/ευκαιριακές λοιμώξεις

Παράγοντες Κινδύνου για Gram(-) Παρωτιδίτιδα

• Αφυδάτωση (μειωμένη σιελική ροή → ανάδρομη βακτηριακή είσοδος από τον πόρο Stensen)
• Ανοσοκαταστολή (χημειοθεραπεία, HIV, μεταμόσχευση)
• Νοσηλεία / χειρουργική επέμβαση (νοσοκομειακή προέλευση)
• Νεογνική ηλικία – ιδιαίτερα ανώριμα ή πρόωρα νεογνά
• Σιελολιθίαση ή απόφραξη πόρου Stensen
• Σακχαρώδης διαβήτης
• Κακή στοματική υγιεινή

Διαφορική Διάγνωση από Επιδημική Παρωτίτιδα

Χαρακτηριστικό	Επιδημική Παρωτίτιδα (ιογενής)	Gram(-) Βακτηριακή Παρωτιδίτιδα
Πλευρά	Αμφοτερόπλευρη (70-90%)	Σχεδόν πάντα ετερόπλευρη
Έναρξη	Σταδιακή, με πρόδρομα συμπτώματα (κακουχία, μυαλγίες)	Οξεία, ταχεία επιδείνωση
Δέρμα υπερκείμενο	Ήπιο οίδημα, χωρίς έντονο ερύθημα	Έντονο ερύθημα, θερμότητα, σκληρία (φλεγμονώδη σημεία)
Πόρος Stensen	Ερυθρός, χωρίς πύον	Πυώδης έκκριση στην πίεση του αδένα (παθογνωμονικό)
Πόνος	Ήπιος έως μέτριος, διάχυτος	Έντονος, εντοπισμένος, επιδεινούμενος με ψηλάφηση
Πυρετός	Μέτριος (38-39°C)	Συχνά υψηλός με ρίγη, τοξική εικόνα
Γενικά συμπτώματα	Κακουχία, ανορεξία	Σηψαιμική εικόνα σε σοβαρές περιπτώσεις
Εργαστηριακά	Λευκοπενία/φυσιολογικά λευκά, λεμφοκυττάρωση	Λευκοκυττάρωση με αριστερή στροφή, αυξημένη CRP
Υπόστρωμα ασθενούς	Υγιές παιδί, τυχαία επαφή	Αφυδατωμένο, ανοσοκατεσταλμένο, νοσηλευόμενο
Επιπλοκές	Ορχίτιδα, παγκρεατίτιδα, μηνιγγίτιδα	Απόστημα, κυτταρίτιδα, σηψαιμία, οστεομυελίτιδα κάτω γνάθου

Διαγνωστική Προσέγγιση σε Υποψία Gram(-) Παρωτιδίτιδας

1. Καλλιέργεια πυώδους εκκρίματος από τον πόρο Stensen (με ήπια πίεση του αδένα) – golden πρότυπο
2. Καλλιέργεια αίματος αν υπάρχουν συστηματικά σημεία τοξικότητας
3. Υπερηχογράφημα ή CT τραχήλου για αποκλεισμό αποστήματος ή σιελολιθίασης
4. Γενική αίματος, CRP – ένδειξη βακτηριακής λοίμωξης
5. Αποκλεισμός επιδημικής παρωτίτιδας με PCR σιέλου αν υπάρχει αμφιβολία

Θεραπευτική Σημασία της Διάκρισης

Η σωστή διαφοροποίηση είναι κρίσιμη γιατί η βακτηριακή παρωτιδίτιδα από Gram(-) μικρόβια απαιτεί:

• Εμπειρική αντιβιοτική κάλυψη που να καλύπτει Gram(-) βακτήρια (π.χ. συνδυασμός με αμινογλυκοσίδη ή κεφαλοσπορίνη 3ης γενιάς, ± μετρονιδαζόλη για αναερόβια)
• Πιθανή χειρουργική παροχέτευση σε περίπτωση σχηματισμού αποστήματος
• Ενυδάτωση και βελτίωση της σιελικής ροής (σιελαγωγά, μάλαξη)

Μυκοβακτηριδιακή Προσβολή της Παρωτίδας και ΔΔγ από Επιδημική Παρωτίτιδα

Η μυκοβακτηριδιακή νόσος της παρωτίδας είναι σπάνια αλλά κλινικά σημαντική αιτία διόγκωσης του αδένα, με εντελώς διαφορετική κλινική πορεία από την οξεία ιογενή παρωτιτίδα.

Εμπλεκόμενα Μυκοβακτηρίδια

Μικροοργανισμός	Χαρακτηριστικά
Mycobacterium tuberculosis	Πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής φυματιώδης παρωτιδίτιδα, σπάνια αλλά περιγράφεται σε ενδημικές περιοχές
Μη φυματιώδη μυκοβακτηρίδια (NTM) – κυρίως M. avium-intracellulare complex (MAC)	Πιο συχνή αιτία μυκοβακτηριδιακής λεμφαδενίτιδας/σιελαδενίτιδας σε μικρά παιδιά (1-5 ετών)
M. scrofulaceum	Κλασικό αίτιο «scrofula» σε παιδιά (ιστορικά συχνότερο, τώρα σπανιότερο)
M. fortuitum, M. chelonae	Ταχέως αναπτυσσόμενα μυκοβακτηρίδια, σχετίζονται με τραύμα/χειρουργική επέμβαση

Βασικές Κλινικές Διαφορές από Επιδημική Παρωτίτιδα

Χαρακτηριστικό	Επιδημική Παρωτίτιδα	Μυκοβακτηριδιακή Νόσος
Έναρξη	Οξεία (ημέρες)	Χρόνια, ύπουλη (εβδομάδες-μήνες)
Πλευρά	Αμφοτερόπλευρη συνήθως	Σχεδόν πάντα μονόπλευρη
Πυρετός	Παρών, μέτριος	Απών ή ήπιος/διαλείπων (ιδίως στα NTM)
Πόνος	Παρών, διάχυτος	Συχνά ανώδυνη ή ελάχιστα επώδυνη μάζα
Υφή διόγκωσης	Ελαστική, διάχυτη διόγκωση όλου του αδένα	Σκληρή, οζώδης μάζα – συχνά προσομοιάζει νεόπλασμα
Δέρμα	Φυσιολογικό ή ήπιο οίδημα	Χαρακτηριστική ιώδης-ερυθρωπή χρώση, λέπτυνση, πιθανή συριγγοποίηση με χρόνια έκκριση (ιδίως στα NTM σε παιδιά)
Συνοδά λεμφαδενοπάθεια	Ήπια	Έντονη περι-παρωτιδική/τραχηλική λεμφαδενοπάθεια, συχνά με σύντηξη
Γενική κατάσταση	Κακουχία, ανορεξία, ύφεση σε 7-10 ημέρες	Καλή γενική κατάσταση παρά την τοπική νόσο (χαρακτηριστικό των NTM)
Πορεία χωρίς θεραπεία	Αυτοϊώμενη σε 1-2 εβδομάδες	Επίμονη, προοδευτική επιδείνωση επί μήνες

Ιδιαίτερα Χαρακτηριστικά Ανά Τύπο

Φυματίωση (M. tuberculosis)

• Συχνά σχετίζεται με γνωστή έκθεση σε φυματίωση ή ενδημική περιοχή
• Μπορεί να συνυπάρχει με πνευμονική νόσο ή να είναι μεμονωμένη εξωπνευμονική εκδήλωση
• Θετική Mantoux/IGRA
• Ιστολογικά: κοκκιωματώδης φλεγμονή με τυροειδοποίηση

NTM λεμφαδενίτιδα/σιελαδενίτιδα (χαρακτηριστική παιδιατρική οντότητα)

• Τυπικό προφίλ: υγιές παιδί 1-5 ετών, χωρίς γνωστή επαφή με φυματίωση
• Η διόγκωση αρχικά μπορεί να μοιάζει με απλή λεμφαδενίτιδα, εξελίσσεται σε ερυθρο-ιώδη αποχρωματισμό δέρματος με πιθανή αυθόρμητη διάτρηση και συριγγοποίηση
• Η δερμοαντίδραση Mantoux μπορεί να είναι ασθενώς θετική (διασταυρούμενη αντίδραση) – δυσκολεύει τη διάκριση από TB
• IGRA test (π.χ. QuantiFERON) βοηθά στη διάκριση, καθώς είναι πιο ειδικό για M. tuberculosis complex

Διαγνωστική Προσέγγιση

1. Λεπτομερές ιστορικό: χρονιότητα, έκθεση σε TB, ταξίδια, ανοσοκαταστολή
2. Απεικόνιση (υπερηχογράφημα, MRI): πολυκυστικές/αποστηματοποιημένες αλλοιώσεις, χαρακτηριστική εικόνα σε NTM
3. Δερμοαντίδραση Mantoux + IGRA (συνδυασμός βοηθά στη διαφοροποίηση TB από NTM)
4. Παρακέντηση με Λεπτή βελόνη (FNA) ή βιοψία – κυτταρολογία/ιστολογία (κοκκιωματώδης φλεγμονή, τυροειδοποίηση)
5. Καλλιέργεια για μυκοβακτηρίδια (Löwenstein-Jensen, BACTEC) – χρυσός κανόνας αλλά αργή (εβδομάδες)
6. PCR/NAAT για ταχεία ταυτοποίηση M. tuberculosis complex έναντι NTM
7. Αποκλεισμός ιογενούς παρωτιτίδας: κλινικά προφανές λόγω της χρονιότητας, αλλά γίνεται PCR σιέλου/ορολογικός έλεγχος αν χρειάζεται

Θεραπευτική Προσέγγιση (Συνοπτικά)

• TB: πολυφαρμακευτική αντιφυματική αγωγή (τυπικό σχήμα 4 φαρμάκων)
• NTM: η χειρουργική εκτομή είναι συχνά η θεραπεία εκλογής (πλήρης εκτομή προσβεβλημένου ιστού), καθώς η ανταπόκριση στα αντιμυκοβακτηριδιακά είναι μεταβλητή· η απλή παρακέντηση/επί βαθμιδωτή θεραπεία μπορεί να επιδεινώσει τη συριγγοποίηση

Μη λοιμώδεις αιτίες

Η υπογνάθια ή πρόσθια αυχενική αδενίτιδα από μια ποικιλία παθογόνων μπορεί επίσης να συγχέεται με την παρωτίτιδα. (σαφή όρια, πίσω από τη γωνία της γνάθου, απουσιάζει η απώθηση του αυτιού, δεν καταργείται η γωνία της κάτω γνάθου, δεν έχει τρισμό)

Άλλες μη μολυσματικές αιτίες οιδήματος της παρωτίδας περιλαμβάνουν

-την απόφραξη του πόρου Stensen

-αγγειακές παθήσεις κολλαγόνου όπως το σύνδρομο Sjögren

-συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

-ανοσολογικές ασθένειες

-όγκους και

-φάρμακα.

Κακοήθειες που Προκαλούν Διόγκωση των Παρωτίδων

A. Πρωτοπαθείς Κακοήθειες Σιελογόνων Αδένων (συνήθως ΕΤΕΡΟΠΛΕΥΡΗ)

Νεόπλασμα	Χαρακτηριστικά	Συχνότητα σε παιδιά
Βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα (Mucoepidermoid carcinoma)	Πιο συχνό πρωτοπαθές κακόηθες νεόπλασμα σιελογόνων αδένων σε παιδιά	Σχετικά συχνότερο στην παιδική ηλικία
Κυψελιδικό κυτταρικό καρκίνωμα (Acinic cell carcinoma)	Δεύτερο πιο συχνό σε παιδιά, βραδεία ανάπτυξη	Σπάνιο αλλά περιγράφεται
Αδενοειδές κυστικό καρκίνωμα (Adenoid cystic carcinoma)	Τάση περινευρικής διήθησης, επώδυνη διόγκωση	Πολύ σπάνιο σε παιδιά
Καρκίνωμα εκ πλειόμορφου αδενώματος	Κακοήθης εξαλλαγή προϋπάρχοντος καλοήθους όγκου	Εξαιρετικά σπάνιο σε παιδιά
Ραβδομυοσάρκωμα (πρωτοπαθές παρωτιδικού χώρου ή διηθεί από παρακείμενους ιστούς)	Ταχέως αυξανόμενη, σκληρή μάζα	Πιο συχνό παιδιατρικό σάρκωμα κεφαλής-τραχήλου
Λέμφωμα σιελογόνου αδένα (πρωτοπαθές, σπάνιο)	Σχετίζεται με MALT lymphoma σε ενήλικες, σπανιότερο σε παιδιά	Σπάνιο

B. Λεμφοϋπερπλαστικές/Αιματολογικές Κακοήθειες (τυπικά ΑΜΦΟΤΕΡΟΠΛΕΥΡΗ ή διά διηθήσεως ενδοπαρωτιδικών λεμφαδένων)

Νεόπλασμα	Χαρακτηριστικά
Non-Hodgkin λέμφωμα	Διήθηση ενδοπαρωτιδικών λεμφαδένων· μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρο
Hodgkin λέμφωμα	Τραχηλική λεμφαδενοπάθεια που επεκτείνεται περιπαρωτιδικά
Λευχαιμική διήθηση (ALL, AML)	Διόγκωση παρωτίδων ως μέρος γενικευμένης λεμφαδενοπάθειας/οργανομεγαλίας
Ιστιοκύτωση από κύτταρα Langerhans	Μπορεί να προσβάλει την περιοχή, συχνά με οστικές αλλοιώσεις κάτω γνάθου/κρανίου

Γ. Μεταστατική Νόσος στην Παρωτίδα (σπάνια σε παιδιά)

• Μεταστάσεις από νευροβλάστωμα
• Μεταστάσεις από ραβδομυοσάρκωμα άλλης εντόπισης

Διαφορική Διάγνωση: Κακοήθεια έναντι Επιδημικής Παρωτίτιδας

Χαρακτηριστικό	Επιδημική Παρωτίτιδα	Κακοήθεια Παρωτίδας
Έναρξη	Οξεία (ημέρες)	Βραδεία, προοδευτική (εβδομάδες έως μήνες)
Πλευρά	Αμφοτερόπλευρη συνήθως	Ετερόπλευρη (πρωτοπαθή νεοπλάσματα) ή αμφοτερόπλευρη (λεμφώματα/λευχαιμία)
Πόνος	Παρών, διάχυτος	Συνήθως ανώδυνη μάζα (εκτός αν διηθεί νεύρο ή αναπτύσσεται ταχέως)
Υφή	Ελαστική, ομαλή, διάχυτη διόγκωση όλου του αδένα	Σκληρή, ανώμαλη, καθορισμένη μάζα — διακριτή από τον υπόλοιπο αδένα
Κινητικότητα	Δεν εφαρμόζεται (διάχυτη φλεγμονή)	Μπορεί να προσφύεται στους γύρω ιστούς σε προχωρημένη νόσο
Προσβολή προσωπικού νεύρου	Ποτέ	Red flag για κακοήθεια – πάρεση/παράλυση προσωπικού
Πυρετός	Παρών, μέτριος	Απών (εκτός λεμφώματος με Β-συμπτώματα)
Συστηματικά συμπτώματα	Κακουχία, μυαλγίες, ύφεση σε 1-2 εβδομάδες	Απώλεια βάρους, νυχτερινοί ιδρώτες, ανορεξία (Β-συμπτώματα σε λεμφώματα/λευχαιμία)
Λεμφαδενοπάθεια	Ήπια	Έντονη, πολυεστιακή, σκληρή, μη επώδυνη
Οργανομεγαλία	Απούσα	Ηπατοσπληνομεγαλία πιθανή σε λευχαιμία/λέμφωμα
Πορεία	Αυτοϊώμενη	Προοδευτική επιδείνωση χωρίς θεραπεία

Red Flags που Επιβάλλουν Διερεύνηση για Κακοήθεια

1. Ετερόπλευρη, σταθερή, ανώδυνη μάζα που δεν υποχωρεί σε 2-4 εβδομάδες
2. Πάρεση/παράλυση προσωπικού νεύρου – ισχυρή ένδειξη κακοήθειας
3. Ταχεία αύξηση μεγέθους
4. Πρόσφυση στο δέρμα ή στους υποκείμενους ιστούς (μειωμένη κινητικότητα)
5. Συνοδός λεμφαδενοπάθεια εκτός της περιοχής παρωτίδας
6. Συστηματικά συμπτώματα: απώλεια βάρους, νυχτερινοί ιδρώτες, παρατεταμένος πυρετός άγνωστης αιτιολογίας
7. Απουσία επιδημιολογικού/ιογενούς ιστορικού (χωρίς προδρομα συμπτώματα, χωρίς επαφή με κρούσμα)

Διαγνωστική Προσέγγιση σε Υποψία Κακοήθειας

1. Υπερηχογράφημα παρωτίδας πρώτης γραμμής – διάκριση συμπαγούς/κυστικής βλάβης
2. MRI με σκιαγραφικό – απεικόνιση έκτασης, σχέση με προσωπικό νεύρο
3. Λεπτή βελόνη παρακέντηση (FNA) ή core biopsy – κυτταρολογική/ιστολογική διάγνωση
4. Γενική αίματος με επίχρισμα – αποκλεισμός λευχαιμίας
5. Βιοψία μυελού των οστών αν υποψιάζεται λευχαιμία/λέμφωμα
6. CT θώρακος/κοιλίας για σταδιοποίηση αν επιβεβαιωθεί κακοήθεια
7. LDH, ουρικό οξύ – δείκτες σε λεμφοϋπερπλαστικές κακοήθειες

Ν.Β!!! Το πιο σημαντικό διαγνωστικό «κλειδί» είναι ο συνδυασμός χρόνιας/υποξείας πορείας, σκληρής μη ελαστικής υφής, απουσίας πυρετού και ιδιαίτερα προσβολής του προσωπικού νεύρου — κανένα από αυτά δεν είναι συμβατό με επιδημική παρωτίτιδα και επιβάλλουν άμεση παραπομπή για απεικόνιση και ιστολογική διερεύνηση.

Σύνδρομο Mikulicz

Ορισμός

Το σύνδρομο Mikulicz είναι μια σπάνια κλινική οντότητα που χαρακτηρίζεται από συμμετρική, ανώδυνη διόγκωση των δακρυϊκών αδένων και των μειζόνων σιελογόνων αδένων (παρωτίδων, υπογνάθιων, υπογλώσσιων), συνήθως αμφοτερόπλευρη.

Περιγράφηκε αρχικά από τον πολωνό χειρουργό Johann von Mikulicz-Radecki το 1892.

Σημαντική Εννοιολογική Διάκριση

Είναι κρίσιμο να ξεχωρίσουμε δύο όρους που συχνά συγχέονται:

Όρος	Ορισμός
Νόσος (disease) Mikulicz	Πρωτοπαθής, ιδιοπαθής μορφή — σήμερα θεωρείται ότι στην πλειονότητα των περιπτώσεων αντιπροσωπεύει εκδήλωση της νόσου σχετιζόμενης με IgG4 (IgG4-related disease)
Σύνδρομο (syndrome) Mikulicz	Δευτεροπαθής εκδήλωση – διόγκωση δακρυϊκών/σιελογόνων αδένων στο πλαίσιο άλλης υποκείμενης νόσου

 

Αίτια Δευτεροπαθούς Συνδρόμου Mikulicz

• Σύνδρομο Sjögren
• Σαρκοείδωση
• Λέμφωμα (ιδίως MALT lymphoma, non-Hodgkin λέμφωμα)
• Λευχαιμία / χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία
• Φυματίωση
• IgG4-σχετιζόμενη νόσος (σήμερα θεωρείται η συχνότερη υποκείμενη αιτία)
• HIV λοίμωξη

 

Κλινικά Χαρακτηριστικά

• Συμμετρική, ανώδυνη διόγκωση δακρυϊκών και σιελογόνων αδένων
• Χρόνια πορεία (σε αντίθεση με την οξεία ιογενή παρωτιτίδα)
• Ξηροφθαλμία και ξηροστομία συχνά συνυπάρχουν (λόγω μειωμένης λειτουργίας των αδένων)
• Απουσία πυρετού και συστηματικής τοξικής εικόνας (εκτός αν υποκείμενο αίτιο είναι κακοήθεια)

Διαφορική Διάγνωση από Επιδημική Παρωτίτιδα

Χαρακτηριστικό	Επιδημική Παρωτίτιδα	Σύνδρομο Mikulicz
Έναρξη	Οξεία	Χρόνια, βαθμιαία
Πόνος	Παρών	Απών
Δακρυϊκοί αδένες	Δεν προσβάλλονται	Χαρακτηριστικά προσβάλλονται
Πυρετός	Παρών	Απών (εκτός συνοδού νόσου)
Πλευρά	Αμφοτερόπλευρη	Αμφοτερόπλευρη, συμμετρική
Πορεία	Αυτοϊώμενη σε 1-2 εβδομάδες	Επίμονη, εξαρτάται από υποκείμενο αίτιο
Ξηροστομία/ξηροφθαλμία	Απούσα	Συχνά παρούσα

 Σημασία

Είναι εξαιρετικά σπάνιο στην παιδική ηλικία — όταν εμφανίζεται, πρέπει να διερευνάται σχολαστικά για υποκείμενη αιματολογική κακοήθεια, σαρκοείδωση, ή (σπανιότερα σε παιδιά) IgG4-σχετιζόμενη νόσο ή σύνδρομο Sjögren.

Διαγνωστική Προσέγγιση

1. Απεικόνιση (υπερηχογράφημα, MRI) δακρυϊκών και σιελογόνων αδένων
2. Οφθαλμολογική εκτίμηση (test Schirmer για ξηροφθαλμία)
3. Ορολογικός έλεγχος: ANA, anti-Ro/SSA, anti-La/SSB (Sjögren), επίπεδα ορού IgG4
4. Βιοψία σιελογόνου αδένα ή δακρυϊκού αδένα - ιστολογική εικόνα καθοριστική (λεμφοκυτταρική διήθηση, πλασματοκύτταρα IgG4+ στην αντίστοιχη νόσο)
5. Γενική αίματος, LDH - αποκλεισμός λεμφοϋπερπλαστικής νόσου

 

IgG4-Σχετιζόμενη Νόσος στην Παιδική Ηλικία

Γενικά Χαρακτηριστικά

Η IgG4-σχετιζόμενη νόσος (IgG4-related disease, IgG4-RD) είναι μια συστηματική, ινωδο-φλεγμονώδης νόσος που χαρακτηρίζεται από διήθηση των προσβεβλημένων οργάνων από λεμφοκύτταρα και πλασματοκύτταρα IgG4+, με χαρακτηριστική storiform ίνωση (storiform fibrosis-ίνωση σαν υφαντό χαλάκι) και αποφρακτική φλεβίτιδα.

Σημαντικό: Είναι νόσος που περιγράφηκε κυρίως σε ενήλικες (ιδίως άνδρες μέσης-μεγάλης ηλικίας) και η εμφάνισή της στην παιδική ηλικία είναι εξαιρετικά σπάνια — τα δεδομένα προέρχονται κυρίως από case reports και μικρές σειρές περιστατικών.

Επιδημιολογία σε Παιδιά

• Λιγότερες από 100 περιπτώσεις έχουν περιγραφεί παγκοσμίως σε παιδιατρικό πληθυσμό
• Δεν υπάρχει σαφής προτίμηση φύλου στα παιδιά (σε αντίθεση με τους ενήλικες όπου υπερισχύουν οι άνδρες)
• Μέση ηλικία διάγνωσης: ευρύ φάσμα, από βρεφική ηλικία έως εφηβεία

Κλινική Εικόνα σε Παιδιά

Προσβολή Κεφαλής-Τραχήλου (πιο συχνή παιδιατρική εκδήλωση)

• Σιελαδενίτιδα (κυρίως υπογνάθιοι αδένες, λιγότερο παρωτίδες) — δίνει την κλασική εικόνα «σύνδρομο Mikulicz»
• Δακρυαδενίτιδα
• Ψευδοόγκος κόγχου (orbital pseudotumor)
• Τραχηλική λεμφαδενοπάθεια

Άλλες Εντοπίσεις (σπανιότερες σε παιδιά συγκριτικά με ενήλικες)

• Παγκρεατίτιδα (αυτοάνοση παγκρεατίτιδα τύπου 1) — σπανιότερη στα παιδιά απ' ό,τι στους ενήλικες
• Ρετροπεριτοναϊκή ίνωση
• Νεφρική προσβολή (σωληναριοδιάμεση νεφρίτιδα)
• Πνευμονική προσβολή
• Χοληφόρος οδός (σκληρυντική χολαγγειίτιδα)

Διαφοροποίηση από Επιδημική Παρωτίτιδα και Άλλες Αιτίες

Χαρακτηριστικό	Επιδημική Παρωτίτιδα	IgG4-RD (παιδιατρική)
Έναρξη	Οξεία	Χρόνια, ύπουλη (μήνες)
Πλευρά	Αμφοτερόπλευρη	Συχνά αμφοτερόπλευρη, συμμετρική
Πόνος	Παρών	Ελάχιστος ή απών
Πυρετός	Παρών	Απών ή ήπιος
Δακρυϊκοί αδένες	Δεν προσβάλλονται	Συχνά προσβάλλονται
Πορεία	Αυτοϊώμενη	Χρόνια, υποτροπιάζουσα χωρίς θεραπεία
Ανταπόκριση σε κορτικοστεροειδή	Μη εφαρμόσιμο	Χαρακτηριστικά θεαματική ανταπόκριση

Διαγνωστικά Κριτήρια

Χρησιμοποιούνται τα κριτήρια ACR/EULAR 2019 (αν και επικυρωμένα κυρίως σε ενήλικες):

1. Κλινική/απεικονιστική εικόνα συμβατή με προσβολή χαρακτηριστικού οργάνου
2. Ορολογικά: αυξημένη IgG4 ορού (>135 mg/dL) — όχι όμως ούτε ευαίσθητο ούτε ειδικό εύρημα από μόνο του
3. Ιστοπαθολογία (καθοριστική):
• Πυκνή λεμφοπλασματοκυτταρική διήθηση
• Storiform fibrosis μορφής ίνωση
• Αποφρακτική φλεβίτιδα
• Ανοσοϊστοχημεία: αναλογία IgG4+/IgG+ κύτταρα >40% και >10 IgG4+ πλασματοκύτταρα ανά οπτικό πεδίο μεγάλης μεγέθυνσης

Διαφορική Διάγνωση σε Παιδιά (σημαντικό στην παιδιατρική)

Λόγω της σπανιότητας της νόσου στα παιδιά, πρέπει πάντα να αποκλείονται πριν την τελική διάγνωση:

• Σύνδρομο Sjögren (νεανικό)
• Σαρκοείδωση
• Λεμφώματα (ιδίως MALT lymphoma)
• Granulomatosis with polyangiitis (πρώην Wegener)
• Νόσος Rosai-Dorfman
• Κοινή Ποικίλη Ανοσοανεπάρκεια (CVID)
• IgG4 αύξηση μπορεί να παρατηρηθεί και σε άλλες φλεγμονώδεις/αλλεργικές καταστάσεις (μη ειδικό εύρημα)

Εργαστηριακός/Απεικονιστικός Έλεγχος

1. IgG4 ορού (με προσοχή — φυσιολογικές τιμές δεν αποκλείουν τη νόσο)
2. Πλήρης ανοσολογικός έλεγχος: ANA, RF, anti-Ro/La, συμπλήρωμα (C3/C4 συχνά χαμηλό σε ενεργό νόσο)
3. Απεικόνιση (MRI/CT) προσβεβλημένων περιοχών
4. Βιοψία προσβεβλημένου οργάνου — απαραίτητη για οριστική διάγνωση
5. Αποκλεισμός κακοήθειας (ιδιαίτερα σημαντικό στα παιδιά)

Θεραπευτική Προσέγγιση

• Συστηματικά κορτικοστεροειδή — θεραπεία πρώτης γραμμής, με συνήθως εντυπωσιακή ανταπόκριση
• Ανοσοκατασταλτικά (αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη, μυκοφαινολάτη) για συντήρηση ύφεσης ή σε υποτροπές
• Rituximab (anti-CD20) — σε ανθεκτικές/υποτροπιάζουσες περιπτώσεις, αναδυόμενη επιλογή και σε παιδιά
• Παρακολούθηση για μακροχρόνιες επιπλοκές: ινωτική βλάβη οργάνων αν η θεραπεία καθυστερήσει

Σημείωση

Σε παιδί με χρόνια, ανώδυνη, συμμετρική διόγκωση σιελογόνων ή/και δακρυϊκών αδένων που δεν ανταποκρίνεται στην κλασική εικόνα ιογενούς παρωτιτίδας, η IgG4-RD πρέπει να παραμένει στη διαφορική διάγνωση - αν και σπάνια, η έγκαιρη αναγνώριση επιτρέπει αποτελεσματική θεραπεία με κορτικοστεροειδή και αποφυγή μη αναστρέψιμης ινωτικής βλάβης.

Σημαντικά  Ερωτήματα-Κλειδιά στην Κλινική Αξιολόγηση

1. Πλευρά — ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη (και αν αμφοτερόπλευρη, σύγχρονη ή διαδοχική);
2. Πόνος — παρών (φλεγμονώδης/λοιμώδης διεργασία) ή απών (νεοπλασματική/διηθητική διεργασία);
3. Πόρος Stensen — φυσιολογικός, πύον, ή απόφραξη;
4. Χρονικότητα — οξεία (ημέρες) ή χρόνια (εβδομάδες-μήνες);
5. Προσβολή προσωπικού νεύρου — πάντα red flag για κακοήθεια, ποτέ σε επιδημική παρωτίτιδα
6. Εμβολιαστικό ιστορικό MMR και επιδημιολογικό ιστορικό
7. Συστηματικά συμπτώματα — πυρετός, απώλεια βάρους, ξηρότητα βλεννογόνων

Διάγνωση

  

 

 

Τύποι ορολογικών εξετάσεων

Ορολογική εξέταση IgG

Εκτός από μια θετική rRT-PCR, άλλες επιβεβαιωτικές εξετάσεις περιλαμβάνουν την απομόνωση του ιού της παρωτίτιδας και μια σημαντική αύξηση της ανοσοσφαιρίνης G (IgG). Αυτές οι μέθοδοι δεν συνιστώνται, ωστόσο, επειδή είναι μη ευαίσθητες και χρειάζονται περισσότερο χρόνο για να ληφθούν αποτελέσματα.

Μια εμπορική, έμμεση EIA (μη ποσοτική) χρησιμοποιείται για την ανίχνευση IgG.

Ορολογική εξέταση IgM

Η ανίχνευση της ανοσοσφαιρίνης M (IgM) παρωτίτιδας μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση της παρωτίτιδας. Ωστόσο, ένα θετικό αποτέλεσμα IgM είναι μόνο υποστηρικτικό εργαστηριακό στοιχείο, με βάση τον ορισμό κρούσματος παρωτίτιδας του CSTE.

Επιβεβαιωμένο κρούσμα: Τα εργαστηριακά κριτήρια για τον ορισμό κρούσματος CSTE για παρωτίτιδα χαρακτηρίζουν κρούσματα παρωτίτιδας με επιβεβαιωτικά εργαστηριακά στοιχεία (συμπεριλαμβανομένων εκείνων με θετικό αποτέλεσμα rRT-PCR) ως επιβεβαιωμένα.

Πιθανό κρούσμα: Τα κρούσματα που είναι IgM θετικά και πληρούν τα κλινικά κριτήρια παρωτίτιδας ή άλλου οιδήματος των σιελογόνων αδένων διάρκειας ≥2 ημερών ή με επιπλοκή που σχετίζεται με την παρωτίτιδα ταξινομούνται ως πιθανά.

Ύποπτο κρούσμα: Τα άτομα με IgM θετικό αποτέλεσμα που ΔΕΝ πληρούν τα κλινικά κριτήρια ταξινομούνται ως ύποπτα μόνο εάν υπάρχει τεκμηρίωση ότι υπήρχε υποψία παρωτίτιδας.

Μια EIA σύλληψης IgM (μη ποσοτική) που ενσωματώνει μια ανασυνδυασμένη πρωτεΐνη νουκλεοκαψιδίου παρωτίτιδας ως αντιγόνο χρησιμοποιείται για την ανίχνευση IgM παρωτίτιδας.

Οι μέθοδοι και τα κιτ δοκιμής IgM ποικίλλουν σημαντικά ως προς την ευαισθησία και την ειδικότητά τους.

Ορισμένες έμμεσες δοκιμασίες EIA και ανοσοφθορισμού ανιχνεύουν μόλις το 12%–15% των επιβεβαιωμένων κρουσμάτων παρωτίτιδας.

Η μέθοδος ELISA με σύλληψη IgM είναι η πιο ευαίσθητη ορολογική μέθοδος, ανιχνεύοντας το 46%–71% των επιβεβαιωμένων κρουσμάτων rRT-PCR, αλλά έχει περιορισμένη διαθεσιμότητα.

Η κατάσταση εμβολιασμού και ο χρόνος συλλογής δειγμάτων μπορούν να επηρεάσουν την ικανότητα ανίχνευσης IgM σε άτομα που έχουν μολυνθεί με παρωτίτιδα.

Γενικά, η ανίχνευση IgM είναι υψηλότερη σε μη εμβολιασμένα άτομα, ενδιάμεση σε λήπτες εμβολίου μίας δόσης και χαμηλότερη σε λήπτες εμβολίου δύο δόσεων.

Τα δείγματα που συλλέγονται περισσότερο από 3 ημέρες μετά την έναρξη της παρωτίτιδας είναι πιο πιθανό να έχουν θετικό αποτέλεσμα IgM από αυτά που συλλέχθηκαν νωρίτερα.

Συνιστώμενες ορολογικές δοκιμασίες

Τόσο οι δοκιμασίες EIA όσο και οι δοκιμασίες IFA μπορούν να αποδώσουν καλά για τη διάγνωση της πρωτοπαθούς λοίμωξης από παρωτίτιδα. Τα δείγματα παρωτίτιδας οξείας φάσης μπορεί να περιέχουν σημαντικά επίπεδα IgG παρωτίτιδας, ειδικά σε άτομα με ιστορικό 1 ή 2 δόσεων MMR. Η μορφή IFA είναι ιδιαίτερα ευάλωτη σε παρεμβολές από υψηλά επίπεδα IgG παρωτίτιδας. Η επεξεργασία του ορού με έναν παράγοντα για την απομάκρυνση ανθρώπινων αντισωμάτων IgG, όπως το Gullsorb™ ή ένα παρόμοιο αντιδραστήριο απενεργοποίησης IgG, είναι απαραίτητη για την αποφυγή ψευδώς θετικών αποτελεσμάτων εξετάσεων IgM.

Παρεμβολή σε ορολογικές δοκιμασίες

Ορισμένοι αιτιολογικοί παράγοντες είναι πιθανό να επηρεάσουν τις ορολογικές δοκιμασίες για παρωτίτιδα και να παράγουν ψευδώς θετικά αποτελέσματα. Οι ιοί παραγρίπης (HPIV) 1, 2 και 3, ο ιός Epstein-Barr (EBV), ο αδενοϊός και ο ανθρώπινος ιός έρπητα 6 (HHV-6) έχουν παρατηρηθεί ότι παρεμβαίνουν στις ορολογικές δοκιμασίες παρωτίτιδας.

Αποτελέσματα εξετάσεων

Αρνητικό αποτέλεσμα IgM & θετικό IgG

Η απουσία απόκρισης IgM παρωτίτιδας σε εμβολιασμένο ή προηγουμένως μολυσμένο άτομο που παρουσιάζει κλινικά συμβατή παρωτίτιδα δεν αποκλείει την παρωτίτιδα ως διάγνωση. Ένα θετικό αποτέλεσμα IgG αναμένεται μεταξύ προηγουμένως εμβολιασμένων ατόμων. Άτομα μεγαλύτερης ηλικίας ή άτομα που έχουν γεννηθεί στο εξωτερικό και δεν έχουν ιστορικό παρωτίτιδας ή εμβολιασμού μπορεί να έχουν ανιχνεύσιμα αντισώματα IgG παρωτίτιδας λόγω προηγούμενης υποκλινικής λοίμωξης.

Θετικό αποτέλεσμα IgM

Η διάγνωση της παρωτίτιδας υποστηρίζεται από την ανίχνευση αντισωμάτων IgM παρωτίτιδας σε δείγμα ορού που συλλέγεται το συντομότερο δυνατό μετά την έναρξη των συμπτωμάτων. Ένα θετικό αποτέλεσμα εξέτασης IgM υποδηλώνει τρέχουσα ή πολύ πρόσφατη λοίμωξη ή επαναμόλυνση. Ένα θετικό αποτέλεσμα εξέτασης IgM μπορεί επίσης να παρατηρηθεί μετά από εμβολιασμό κατά της παρωτίτιδας.

Θετικό IgM & θετικό τεστ Monospot

Η αρχική ανοσολογική απόκριση στο Epstein-Barr προκαλεί διέγερση πολυκλωνικών Β κυττάρων. Τα αντισώματα είναι ευρέως αντιδραστικά και μπορούν να οδηγήσουν σε θετικό αποτέλεσμα IgM παρωτίτιδας. Ωστόσο, το τεστ Monospot Epstein-Barr θα πρέπει να θεωρείται λιγότερο ευαίσθητο σε ψευδώς θετικό αποτέλεσμα με ορό που συλλέγεται από μια πραγματική περίπτωση παρωτίτιδας.

Θετικό αποτέλεσμα IgG

Ένα μόνο δείγμα ορού που εξετάζεται για IgG ειδικά για την παρωτίτιδα δεν είναι χρήσιμο για τη διάγνωση οξειών λοιμώξεων παρωτίτιδας. Η παρουσία ειδικών για την παρωτίτιδα IgG, όπως ανιχνεύονται με ορολογική δοκιμασία (EIA ή IFA), δεν προβλέπει απαραίτητα την παρουσία εξουδετερωτικών αντισωμάτων ή την προστασία από την παρωτίτιδα.

Περιορισμοί των ορολογικών εξετάσεων

Η παρουσία ειδικών για την παρωτίτιδα IgG υποδηλώνει πρόσφατη ή προηγούμενη έκθεση στον ιό της παρωτίτιδας ή στο εμβόλιο παρωτίτιδας. Οι ορολογικές εξετάσεις δεν μπορούν να διαφοροποιήσουν μεταξύ έκθεσης σε εμβόλιο και έκθεσης σε ιό παρωτίτιδας άγριου τύπου.

Ορολογία σε προηγουμένως εμβολιασμένα άτομα

Αποτυχία ανίχνευσης IgM παρωτίτιδας σε προηγουμένως εμβολιασμένα άτομα που έχουν μολυνθεί με παρωτίτιδα έχει τεκμηριωθεί επαρκώς. Άτομα με ιστορικό εμβολιασμού κατά της παρωτίτιδας μπορεί να μην έχουν ανιχνεύσιμα αντισώματα IgM κατά της παρωτίτιδας ανεξάρτητα από το χρόνο συλλογής του δείγματος.

Επίδειξη αύξησης του τίτλου

Είναι δύσκολο να αποδειχθεί αύξηση του τίτλου (ορομετατροπή) από άτομα με ιστορικό εμβολιασμού. Δεν συνιστάται η συλλογή δειγμάτων ορού οξείας και αναρρωτικής φάσης για την επίδειξη τετραπλάσιας αύξησης του τίτλου IgG. Σε εμβολιασμένα άτομα, ο τίτλος των υπαρχόντων IgG θα αρχίσει να αυξάνεται αμέσως μετά την έκθεση και τη μόλυνση. Τα αποτελέσματα των εξετάσεων IgG είναι συνήθως θετικά και αυξημένα κατά την έναρξη των συμπτωμάτων και κατά την αρχική αιμοληψία, καθιστώντας την ανίχνευση τετραπλάσιας αύξησης μη δυνατή ή απίθανη. Επομένως, τα ζευγαρωμένα δείγματα ορού από εμβολιασμένα άτομα, ακόμη και αν είναι κατάλληλα χρονισμένα, μπορεί να μην εμφανίζουν τετραπλάσια αύξηση του τίτλου IgG.

Σπάνια αποδεικνύεται τετραπλάσια αύξηση του τίτλου IgG μεταξύ ζευγαρωμένων δειγμάτων ορού από άτομα που έχουν λάβει μία ή δύο δόσεις εμβολίου MMR. Από την εμπειρία του CDC στη χρήση μιας δοκιμασίας εξουδετέρωσης πλάκας, έχουμε ανιχνεύσει μόνο τετραπλάσια αύξηση στον τίτλο εξουδετερωτικών αντισωμάτων μεταξύ ζευγαρωμένων δειγμάτων σε άτομα που ήταν επίσης IgM θετικά.

I. Σποραδική παρωτίτιδα (χωρίς επιδημιολογική σύνδεση, χωρίς έξαρση)

Για άτομα που παρουσιάζουν συμπτώματα παρωτίτιδας χωρίς γνωστή επιδημιολογική σύνδεση, συνιστάται η διεξαγωγή πολλαπλών δοκιμασιών και για άλλες λοιμώδεις αιτιολογίες ταυτόχρονα με τον έλεγχο για τον ιό της παρωτίτιδας, για την καλύτερη ερμηνεία της κλινικής εικόνας, παράλληλα με τα εργαστηριακά αποτελέσματα.

Εξετάζεται το ενδεχόμενο ελέγχου για άλλες λοιμώδεις αιτιολογίες, όπως η γρίπη, η παραγρίππη, ο ιός EBV και ο αδενοϊός που μπορούν να προκαλέσουν παρωτίτιδα. Εάν ο έλεγχος για παρωτίτιδα είναι αρνητικός και υπάρχει πιο πιθανή εναλλακτική διάγνωση με θετικό εργαστηριακό αποτέλεσμα, τα άτομα μπορούν να ταξινομηθούν ως άτομα που δεν έχουν εμφανίσει κρούσμα παρωτίτιδας.

Έτσι στην περίπτωση που

Σημειώσεις

1. Το δείγμα για PCR συλλέγεται ιδανικά ως και την 3^η μέρα, όμως μπορεί να συλλεχθεί ως την 10^η μέρα. Εάν έχουν περάσει >10 ημέρες από την έναρξη των συμπτωμάτων, η δοκιμή PCR δεν συνιστάται πλέον.

2. Το δείγμα για IgM συλλέγεται  μετά την 3^η μέρα, βελτιώνοντας την ικανότητα ανίχνευσης IgM

3. Ένα αρνητικό εργαστηριακό αποτέλεσμα σε ένα άτομο με κλινικά συμβατά συμπτώματα παρωτίτιδας δεν αποκλείει την παρωτίτιδα.

4. Τα άτομα που εξετάζονται για ανοσολογικό έλεγχο χωρίς συμπτώματα δεν θα θεωρούνται κρούσμα εάν έχουν IgM+, εκτός εάν υπάρχει τεκμηρίωση ότι υπήρχε υποψία παρωτίτιδας.

5. Όταν ο ασθενής ταυτοποιείται ως επιβεβαιωμένο κρούσμα και έχει εμβολιασθεί (MMR) εντός 6-45 ημερών: γονότυπος για να προσδιοριστεί εάν πρόκειται για αντίδραση στο εμβόλιο (γονότυπος Α) ή άγριο τύπο

ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΑ

« ο ασθενής δεν έχει παρωτίτιδα, αλλά έχει μια οξεία πιθανή επιπλοκή της παρωτίτιδας αβέβαιης αιτιολογίας:- Ορχίτιδα/Ωοφορίτιδα- Μαστίτιδα- Παγκρεατίτιδα- Απώλεια ακοής- Μηνιγγίτιδα/Εγκεφαλίτιδα»

Σημειώσεις

1. Το δείγμα για PCR συλλέγεται ιδανικά ως και την 3^η μέρα, όμως μπορεί να συλλεχθεί ως την 10^η μέρα. Εάν έχουν περάσει >10 ημέρες από την έναρξη των συμπτωμάτων, η δοκιμή PCR δεν συνιστάται πλέον.

2. Το δείγμα για IgM συλλέγεται  μετά την 3^η μέρα, βελτιώνοντας την ικανότητα ανίχνευσης IgM

3. Ένα αρνητικό εργαστηριακό αποτέλεσμα σε ένα άτομο με κλινικά συμβατά συμπτώματα παρωτίτιδας δεν αποκλείει την παρωτίτιδα.

4. Τα άτομα που εξετάζονται για ανοσολογικό έλεγχο χωρίς συμπτώματα δεν θα θεωρούνται κρούσμα εάν έχουν IgM+, εκτός εάν υπάρχει τεκμηρίωση ότι υπήρχε υποψία παρωτίτιδας.

II. Παρωτίτιδα που σχετίζεται με επιδημιολογική σύνδεση ή έξαρση: Τα άτομα που εξετάζονται έχουν έκθεση σε επιβεβαιωμένο κρούσμα ή σύνδεση με ομάδα/κοινότητα που ορίζεται από τους υπαλλήλους δημόσιας υγείας κατά τη διάρκεια έξαρσης παρωτίτιδας

Στην αρχή μιας έξαρσης παρωτίτιδας, τα άτομα που είναι ύποπτα για παρωτίτιδα θα πρέπει να υποβάλλονται σε εξέταση με RT-PCR για την επιβεβαίωση της παρωτίτιδας. Μόλις επιβεβαιωθεί η έξαρση, η εξέταση των επόμενων ατόμων είναι προαιρετική, ανάλογα με τον όγκο/τους πόρους. Τα επιδημιολογικά συνδεδεμένα άτομα με παρωτίτιδα, ορχίτιδα ή ωοφορίτιδα μπορούν να ταξινομηθούν ως πιθανά κρούσματα χωρίς εξέταση

Από εκεί και πέρα οι ασθενείς χωρίζονται σε 3 κατηγορίες :

- Ασθενείς με παρωτίτιδα ή άλλο οίδημα των σιελογόνων αδένων

-Ασθενείς χωρίς παρωτίτιδα, αλλά έχουν είτε ορχίτιδα είτε ωοφορίτιδα

- Οι  ασθενείς δεν έχουν παρωτίτιδα, ορχίτιδα ή ωοφορίτιδα, αλλά έχουν μια οξεία πιθανή επιπλοκή της παρωτίτιδας αβέβαιης αιτιολογίας:-Μαστίτιδα-Παγκρεατίτιδα-Απώλεια ακοής-Μηνιγγίτιδα/εγκεφαλίτιδα. Σε αυτή την κατηγορία λαμβάνονται PCR & IgM και αναλόγως κατατάσσονται οι ασθενείς, όπως παραπάνω (επιβεβαιωμένα, πιθανά, ύποπτα κρούσματα)

Σημειώσεις

1. Ένα αρνητικό εργαστηριακό αποτέλεσμα σε ένα άτομο με κλινικά συμβατά συμπτώματα παρωτίτιδας δεν αποκλείει την παρωτίτιδα.

2. Τα άτομα που υποβάλλονται σε ανοσολογικό έλεγχο χωρίς συμπτώματα δεν θα θεωρούνται κρούσμα εάν IgM+, εκτός εάν υπάρχει τεκμηρίωση ότι υπάρχει υποψία παρωτίτιδας.

3. Σε ένα περιβάλλον έξαρσης, τα περιστασιακά ασυμπτωματικά ή άτομα με άτυπη εικόνα μπορεί να εξετάσθουν με PCR+, καλλιέργεια+ ή να εμφανίσουν ορομετατροπή και θα ταξινομηθούν ως επιβεβαιωμένα κρούσματα.

4. Παρωτίτιδα μετά τον εμβολιασμό έχει αναφερθεί σε <1% των εμβολιασμένων. Εάν επιδημιολογικά συνδεδεμένες/συσχετιζόμενες με έξαρση περιπτώσεις έλαβαν πρόσφατα δόση MMR, μπορεί να γίνει γονοτύπηση για να επιβεβαιωθεί εάν  πρόκειται για το στέλεχος του εμβολίου

5. Για την PCR, το δείγμα θα πρέπει ιδανικά να συλλέγεται 0-3 ημέρες μετά την έναρξη της παρωτίτιδας, αλλά μπορεί να συλλεχθεί έως και 10 ημέρες. Εάν έχουν περάσει >10 ημέρες από την έναρξη των συμπτωμάτων, η δοκιμή PCR δεν συνιστάται πλέον.

6. Για την παρωτίτιδα IgM, η συλλογή δειγμάτων >3 ημέρες μετά την έναρξη της παρωτίτιδας βελτιώνει την ικανότητα ανίχνευσης IgM

Επιπλοκές

Οι πιο συχνές επιπλοκές της παρωτίτιδας είναι η μηνιγγίτιδα, με ή χωρίς εγκεφαλίτιδα, και η εμπλοκή των γονάδων (ορχίτιδα, ωοφορίτιδα).

Μη συχνές επιπλοκές περιλαμβάνουν επιπεφυκίτιδα, οπτική νευρίτιδα, πνευμονία, νεφρίτιδα, παγκρεατίτιδα, μαστίτιδα και θρομβοπενία.

Επιπλοκές μπορεί να εμφανιστούν απουσία παρωτίτιδας, ειδικά σε ανοσοποιημένα άτομα, και τα συνολικά ποσοστά επιπλοκών σε ανοσοποιημένα άτομα είναι χαμηλότερα από ό,τι σε μη ανοσοποιημένα και μετατοπίζονται προς τους ενήλικες πληθυσμούς.

Η μητρική λοίμωξη με παρωτίτιδα κατά το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης έχει ως αποτέλεσμα αυξημένη απώλεια εμβρύου. Δεν έχουν συσχετιστεί εμβρυϊκές δυσπλασίες με ενδομήτρια λοίμωξη από παρωτίτιδα.

Ωστόσο, έχει αναφερθεί περιγεννητική νόσος παρωτίτιδας σε βρέφη που γεννήθηκαν από μητέρες που απέκτησαν παρωτίτιδα αργά στην κύηση.

Μηνιγγίτιδα και Μηνιγγοεγκεφαλίτιδα

Ο ιός της παρωτίτιδας είναι νευροτρόπος και πιστεύεται ότι εισέρχεται στο ΚΝΣ μέσω του χοριοειδούς πλέγματος και μολύνει το χοριοειδές επιθήλιο και τα επενδυματικά κύτταρα, τα οποία και τα δύο μπορούν να βρεθούν στο ΕΝΥ μαζί με μονοπύρηνα λευκοκύτταρα. Συμπτωματική εμπλοκή του ΚΝΣ εμφανίζεται στο 10-30% των μολυσμένων ατόμων, αλλά έχει βρεθεί πλειοκυττάρωση στο ΕΝΥ στο 40-60% των ασθενών με παρωτίτιδα από τον ιο της παρωτίτιδας.

Η μηνιγγοεγκεφαλίτιδα μπορεί να εμφανιστεί πριν, μαζί με ή μετά την παρωτίτιδα. Εκδηλώνεται συνήθως 5 ημέρες μετά την παρωτίτιδα.

Τα κλινικά ευρήματα ποικίλλουν ανάλογα με την ηλικία.

1. Τα βρέφη και τα μικρά παιδιά έχουν πυρετό, αδιαθεσία και λήθαργο, ενώ

2. τα μεγαλύτερα παιδιά, οι έφηβοι και οι ενήλικες παραπονιούνται για πονοκέφαλο και εμφανίζουν μηνιγγικά σημεία.

Σε 1 σειρά παιδιών με παρωτίτιδα και μηνιγγική εμπλοκή, τα ευρήματα ήταν πυρετός στο 94%, έμετος στο 84%, πονοκέφαλος στο 47%, παρωτίτιδα στο 47%, δυσκαμψία αυχένα στο 71%, λήθαργος στο 69% και επιληπτικές κρίσεις στο 18%. Σε τυπικές περιπτώσεις, τα συμπτώματα υποχωρούν σε 7-10 ημέρες.

Το ΕΝΥ στη μηνιγγίτιδα από παρωτίτιδα έχει πλειοκυττάρωση λευκών αιμοσφαιρίων 200-600 µL με κυριαρχία λεμφοκυττάρων. Η περιεκτικότητα σε γλυκόζη στο ΕΝΥ είναι φυσιολογική στους περισσότερους ασθενείς, αλλά μπορεί να παρατηρηθεί μέτρια υπογλυκορραχία (περιεκτικότητα σε γλυκόζη 20-40 mg/dL) στο 10- 20% των ασθενών. Η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη στο ΕΝΥ είναι φυσιολογική ή ελαφρώς αυξημένη.

Λιγότερο συχνές επιπλοκές του ΚΝΣ από παρωτίτιδα περιλαμβάνουν

-εγκάρσια μυελίτιδα

-οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα (ADEM)

- στένωση του υδραγωγού και

-παρεση  προσώπικού.

Η νευροαισθητήρια απώλεια ακοής είναι σπάνια και έχει εκτιμηθεί ότι εμφανίζεται σε 0,5-5,0 στις 100.000 περιπτώσεις παρωτίτιδας. Η απώλεια ακοής μπορεί να είναι παροδική, με μόνιμη μονομερή απώλεια ακοής σε 1 στις 20.000 και αμφοτερόπλευρη απώλεια να εμφανίζεται σπάνια. Υπάρχουν ορισμένες ενδείξεις ότι αυτή η επακόλουθη συνέπεια είναι πιο πιθανή σε ασθενείς με μηνιγγοεγκεφαλίτιδα.

Ορχίτιδα και Ωοφορίτιδα

Σε εφήβους και ενήλικες άνδρες, η ορχίτιδα είναι η δεύτερη συχνότερη εστία στην παρωτίτιδα, μετά την επιδημική παρωτίτιδα. Η εμπλοκή σε αγόρια προεφηβικής ηλικίας είναι εξαιρετικά σπάνια, αλλά μετά την εφηβεία, η ορχίτιδα εμφανίζεται στο 30-40% των ανδρών. Ξεκινά μέσα σε λίγες ημέρες μετά την έναρξη της παρωτίτιδας στις περισσότερες περιπτώσεις και σχετίζεται με μέτριο έως υψηλό πυρετό, ρίγη και έντονο πόνο και οίδημα των όρχεων. Στο 30% ή λιγότερο των περιπτώσεων, η ορχίτιδα είναι αμφοτερόπλευρη. Μπορεί να εμφανιστεί ατροφία των όρχεων, αλλά η στειρότητα είναι σπάνια ακόμη και με αμφοτερόπλευρη εμπλοκή.

Η ωοφορίτιδα είναι ασυνήθιστη σε μετεφηβικές γυναίκες, αλλά μπορεί να προκαλέσει έντονο πόνο και μπορεί να συγχέεται με σκωληκοειδίτιδα όταν εντοπίζεται στη δεξιά πλευρά

Παγκρεατίτιδα

Η παγκρεατίτιδα μπορεί να εμφανιστεί σε παρωτίτιδα με ή χωρίς παρωτιδική εμπλοκή. Η σοβαρή νόσος είναι σπάνια, αλλά ο πυρετός, ο επιγαστρικός πόνος και ο έμετος είναι ενδεικτικά.

Επιδημιολογικές μελέτες έχουν υποδείξει ότι η παρωτίτιδα μπορεί να σχετίζεται με την επακόλουθη ανάπτυξη σακχαρώδους διαβήτη, αλλά δεν έχει εδραιωθεί αιτιώδης σύνδεση.

Καρδιακή Εμπλοκή

Έχει αναφερθεί μυοκαρδίτιδα σε παρωτίτιδα και μοριακές μελέτες έχουν εντοπίσει τον ιό της παρωτίτιδας σε καρδιακό ιστό που ελήφθη από ασθενείς με ενδοκαρδιακή ινωδοελάστωση.

Αρθρίτιδα

Αρθραλγία, μονοαρθρίτιδα και μεταναστευτική πολυαρθρίτιδα έχουν αναφερθεί σε παρωτίτιδα. Η αρθρίτιδα παρατηρείται με ή χωρίς παρωτίτιδα και συνήθως εμφανίζεται εντός 3 εβδομάδων από την έναρξη του οιδήματος της παρωτίδας. Είναι γενικά ήπια και αυτοπεριοριζόμενη.

Θυρεοειδίτιδα

Η θυρεοειδίτιδα είναι σπάνια μετά από επιδημική παρωτίτιδα. Δεν έχει αναφερθεί χωρίς παρωτίτιδα και μπορεί να εμφανιστεί εβδομάδες μετά την οξεία λοίμωξη. Οι περισσότερες περιπτώσεις υποχωρούν, αλλά μερικές γίνονται υποτροπιάζουσες και οδηγούν σε υποθυρεοειδισμό.

Μυοκαρδίτιδα

Σοβαρές εκδηλώσεις από την καρδιά είναι εξαιρετικά σπάνιες, αλλάη ήπια προσβολή του μυοκαρδίου μπορεί να είναι συχνότερη απ ότι αναγνωρίζεται . Σε ΗΚΓραφικές μελέτες αποκαλύφθηκαν διαταραχές, κυρίως πτώση του ST διαστήματος, σε 13% των ενηλίκων σε μια σειρά ασθενών . Αυτού του είδους η συμμετοχή μπορεί να εξηγήσει το προκάρδιο άλγος , τη βραδυκαρδία και την αδυναμία που μερικές φορέςπαρατηρείται σε εφήβους και ενήλικες με παρωτίτιδα

Μαστίτιδα

Είναι ασυνήθης και στα 2 φύλα

Κώφωση

Ετερόπλευρη και σπανίως αμφοτερόπλευρη κώφωση λόγω βλάβης του νεύρου μπορεί να παρατηρηθεί. Παρ όλο που η συχνότητα είναι χαμηλή , η παρωτίτιδα μπορεί να αποτελεί το κύριο αίτιο της ετερόπλευρης κώφωσης . Η απώλεια της ακοής μπορεί να είναι παροδική ή μόνιμη

Θεραπεία

Δεν υπάρχει ειδική αντιιική θεραπεία για την παρωτίτιδα. Η αντιμετώπιση θα πρέπει να στοχεύει στη μείωση του πόνου που σχετίζεται με μηνιγγίτιδα ή ορχίτιδα και

στη διατήρηση επαρκούς ενυδάτωσης. Αντιπυρετικά μπορούν να χορηγηθούν για τον πυρετό.

Πρόγνωση

Η έκβαση της παρωτίτιδας είναι σχεδόν πάντα εξαιρετική, ακόμη και όταν η ασθένεια περιπλέκεται από εγκεφαλίτιδα, αν και έχουν αναφερθεί θανατηφόρες περιπτώσεις από εμπλοκή του ΚΝΣ ή μυοκαρδίτιδα. Δεν έχουν σημειωθεί θάνατοι από παρωτίτιδα στις πρόσφατες επιδημίες στις Ηνωμένες Πολιτείες.

Πρόληψη

Ο εμβολιασμός με το ζωντανό εμβόλιο παρωτίτιδας είναι η κύρια μέθοδος πρόληψης που χρησιμοποιείται στις Ηνωμένες Πολιτείες. Χορηγείται ως μέρος του προγράμματος εμβολίων MMR 2 δόσεων, στην ηλικία των 12-15 μηνών για την 1η δόση και στην ηλικία των 4-6 ετών για τη 2η δόση.

Εάν δεν χορηγηθεί στα 4-6 έτη, η 2η δόση θα πρέπει να χορηγείται πριν τα παιδιά εισέλθουν στην εφηβεία.

Σε όσους ταξιδεύουν, συνιστώνται 2 δόσεις σε άτομα ηλικίας άνω των 12 μηνών, χορηγούμενες με διαφορά τουλάχιστον 28 ημερών. Αντισώματα αναπτύσσονται στο 94% (εύρος: 89–97%) των εμβολίων μετά από 1 δόση. Τα επίπεδα αντισωμάτων που επιτυγχάνονται μετά τον εμβολιασμό είναι χαμηλότερα από ό,τι μετά από φυσική μόλυνση.

Η μέση αποτελεσματικότητα του εμβολίου κατά της παρωτίτιδας μετά από 1 δόση εμβολίου είναι 78% (εύρος: 49–92%) και μετά από 2 δόσεις είναι 88% (εύρος: 66–95%). Η διάρκεια της αποτελεσματικότητας είναι ≥10 έτη μετά από 1 δόση και ≥15 έτη μετά από 2 δόσεις.

Κατά τη διάρκεια των επιδημιών, μια 3η δόση MMR που χορηγήθηκε στον πληθυσμό υψηλού κινδύνου συσχετίστηκε με βελτιωμένο έλεγχο των επιδημιών με σημαντικά λιγότερες περιπτώσεις σε αυτούς που έλαβαν την 3η δόση σε σύγκριση με εκείνους που δεν την έλαβαν. Παρά τα αποτελέσματα αυτά, η μοντελοποίηση υποστηρίζει το τρέχον πρόγραμμα 2 δόσεων χωρίς μια συνήθη 3^η αναμνηστική δόση, επειδή το τρέχον σχήμα ελέγχει σημαντικά το μέγεθος των επιδημιών, τη σοβαρότητα της νόσου και τον αριθμό των νοσηλειών, ενώ η 3^η δόση φαίνεται να είναι μια πιθανή στρατηγική κατά τη διάρκεια μιας επιδημίας.

Ως εμβόλιο με ζωντανό ιό, το MMR δεν πρέπει να χορηγείται σε έγκυες γυναίκες ή σε άτομα με σοβαρή ανοσοανεπάρκεια ή ανοσοκαταστολή. Ασθενείς που έχουν μολυνθεί από τον ιό HIV και δεν είναι σοβαρά ανοσοκατεσταλμένοι μπορούν να λάβουν το εμβόλιο, επειδή ο κίνδυνος σοβαρής λοίμωξης από παρωτίτιδα υπερτερεί του κινδύνου σοβαρής αντίδρασης στο εμβόλιο.

Άτομα με αναφυλακτοειδείς αντιδράσεις στο αυγό ή στη νεομυκίνη ενδέχεται να διατρέχουν κίνδυνο για αντιδράσεις υπερευαισθησίας άμεσου τύπου στο εμβόλιο. Άτομα με άλλους τύπους αντιδράσεων στο αυγό ή αντιδράσεις σε άλλα συστατικά του εμβολίου δεν περιορίζονται από τη λήψη του εμβολίου.

Το 2006, σε απάντηση στο ξέσπασμα πολλών πολιτειών στις Ηνωμένες Πολιτείες, επαναπροσδιορίστηκαν τα στοιχεία ανοσίας στην παρωτίτιδα μέσω εμβολιασμού. Τα αποδεκτά υποτιθέμενα στοιχεία ανοσίας στην παρωτίτιδα αποτελούνται πλέον από 1 από τα ακόλουθα:

(1) τεκμηρίωση επαρκούς εμβολιασμού σε ηλικία 12 μηνών ή μεγαλύτερη,

(2) εργαστηριακά στοιχεία ανοσίας,

(3) γέννηση πριν από το 1957 και

(4) τεκμηρίωση παρωτίτιδας διαγνωσμένης από γιατρό.

Ως απόδειξη ανοσίας μέσω τεκμηρίωσης επαρκούς εμβολιασμού ορίζεται η 1 δόση ζωντανού εμβολίου κατά του ιού της παρωτίτιδας για παιδιά προσχολικής ηλικίας και ενήλικες που δεν διατρέχουν υψηλό κίνδυνο και 2 δόσεις για παιδιά σχολικής ηλικίας (δηλαδή, τάξεις Νηπιαγωγείου-Λυκείου) και για ενήλικες υψηλού κινδύνου (π.χ. εργαζόμενοι στον τομέα της υγειονομικής περίθαλψης, διεθνείς ταξιδιώτες και μαθητές σε μεταλυκειακά εκπαιδευτικά ιδρύματα).

Όλα τα άτομα που εργάζονται σε εγκαταστάσεις υγειονομικής περίθαλψης θα πρέπει να είναι άνοσοι κατά της παρωτίτιδας.

Ο επαρκής εμβολιασμός κατά της παρωτίτιδας για τους εργαζόμενους στον τομέα της υγειονομικής περίθαλψης που γεννήθηκαν κατά τη διάρκεια ή μετά το 1957 αποτελείται από 2 δόσεις ζωντανού εμβολίου κατά του ιού της παρωτίτιδας. Οι εργαζόμενοι στον τομέα της υγειονομικής περίθαλψης χωρίς ιστορικό εμβολιασμού κατά της παρωτίτιδας και χωρίς άλλα στοιχεία ανοσίας θα πρέπει να λάβουν 2 δόσεις, με διάστημα >28 ημερών μεταξύ των δόσεων. Οι εργαζόμενοι στον τομέα της υγειονομικής περίθαλψης που έχουν λάβει μόνο 1 δόση στο παρελθόν θα πρέπει να λάβουν μια 2η δόση.

Επειδή η γέννηση πριν από το 1957 αποτελεί μόνο πιθανή ένδειξη ανοσίας, οι εγκαταστάσεις υγειονομικής περίθαλψης θα πρέπει να εξετάσουν το ενδεχόμενο να συστήσουν 1 δόση ζωντανού εμβολίου κατά του ιού της παρωτίτιδας σε μη εμβολιασμένους εργαζόμενους που γεννήθηκαν πριν από το 1957 και δεν έχουν ιστορικό παρωτίτιδας διαγνωσμένης από γιατρό ή εργαστηριακά στοιχεία ανοσίας κατά της παρωτίτιδας.

Κατά τη διάρκεια μιας επιδημίας, οι εγκαταστάσεις υγειονομικής περίθαλψης θα πρέπει να εξετάσουν σοβαρά το ενδεχόμενο να συστήσουν 2 δόσεις ζωντανού εμβολίου κατά του ιού της παρωτίτιδας σε μη εμβολιασμένους εργαζόμενους που γεννήθηκαν πριν από το 1957 και δεν έχουν στοιχεία ανοσίας κατά της παρωτίτιδας.

Οι ανεπιθύμητες αντιδράσεις στο εμβόλιο κατά του ιού της παρωτίτιδας είναι σπάνιες. Η παρωτίτιδα και η ορχίτιδα έχουν αναφερθεί σπάνια. Δεν υπάρχουν επαρκείς πληροφορίες για να διαπιστωθεί αιτιώδης σχέση με άλλες αντιδράσεις, όπως πυρετικούς σπασμούς, κώφωση, εξάνθημα, πορφύρα, εγκεφαλίτιδα και μηνιγγίτιδα με το στέλεχος του ιού του εμβολίου κατά της παρωτίτιδας που χρησιμοποιείται για ανοσοποίηση στις Ηνωμένες Πολιτείες.

Υψηλότερα ποσοστά άσηπτης μηνιγγίτιδας μετά από εμβολιασμό για παρωτίτιδα σχετίζονται με στελέχη εμβολίων που χρησιμοποιούνται αλλού στον κόσμο, συμπεριλαμβανομένων των στελεχών Leningrad 3 και Urabe Am 9.

Έχει αναφερθεί παροδική καταστολή της αντιδραστικότητας στη δερματική δοκιμασία φυματίνης μετά από εμβολιασμό για παρωτίτιδα.

Το 2005, το τετραδύναμο εμβόλιο ιλαράς, παρωτίτιδας, ερυθράς και ανεμοβλογιάς (MMRV) διατέθηκε. Ωστόσο, το 2010, μελέτες έδειξαν μεγαλύτερο κίνδυνο πυρετικών κρίσεων σε παιδιά ηλικίας 12-23 μηνών και 5-12 ημερών μετά τη χορήγηση του εμβολίου.

Δεν παρατηρήθηκε αυξημένος κίνδυνος επιληπτικών κρίσεων σε παιδιά που έλαβαν την 1η δόση του MMRV σε ηλικία άνω των 48 μηνών. Ως αποτέλεσμα, η Αμερικανική Ακαδημία Παιδιατρικής συνιστά επί του παρόντος είτε το εμβόλιο MMR και ξεχωριστό εμβόλιο ανεμοβλογιάς είτε το εμβόλιο MMRV σε παιδιά ηλικίας 12-47 μηνών.

Μετά την ηλικία των 48 μηνών, το MMRV είναι γενικά προτιμότερο.

Breakthrough Παρωτίτιδα

Η breakthrough Παρωτίτιδα είναι η εμφάνιση κλινικής νόσου παρωτίτιδας σε άτομο που έχει ήδη εμβολιαστεί πλήρως (συνήθως με 2 δόσεις MMR), παρά την αναμενόμενη ανοσοποίηση.

Γιατί συμβαίνει

1. Μείωση της ανοσίας με το χρόνο (waning immunity)
• Η ανοσία από το εμβόλιο MMR για την παρωτίτιδα φθίνει σταδιακά, ιδίως 10-15 χρόνια μετά τον εμβολιασμό
• Είναι το συστατικό του MMR με τη μικρότερη αποτελεσματικότητα διαχρονικά σε σχέση με την ιλαρά και την ερυθρά (περίπου 88% με 2 δόσεις έναντι >97% για την ιλαρά)
2. Αντιγονική διαφοροποίηση του ιού
• Το εμβολιαστικό στέλεχος (συνήθως genotype A, π.χ. Jeryl Lynn strain) μπορεί να διαφέρει αντιγονικά από τα στελέχη που κυκλοφορούν σήμερα (π.χ. genotype G, που είναι το πιο συχνό σε πρόσφατες επιδημίες)
• Αυτό μειώνει την διασταυρούμενη προστασία (cross-protection)
3. Έκθεση σε υψηλό ιικό φορτίο
• Σε περιβάλλοντα στενής επαφής (π.χ. πανεπιστημιακές εστίες, σχολεία, αθλητικές ομάδες) η παρατεταμένη/έντονη έκθεση μπορεί να ξεπεράσει την υπολειπόμενη ανοσολογική προστασία

Κλινικά χαρακτηριστικά

• Συνήθως ηπιότερη κλινική εικόνα σε σχέση με τη νόσο σε ανεμβολίαστα άτομα
• Μικρότερη διάρκεια συμπτωμάτων
• Χαμηλότερος κίνδυνος επιπλοκών (ορχίτιδα, μηνιγγίτιδα), αν και δεν εξαλείφεται εντελώς
• Συχνά αφορά μεγαλύτερα παιδιά, εφήβους ή νέους ενήλικες (λόγω παρόδου χρόνου από τον εμβολιασμό)

Διαγνωστική πρόκληση

Αυτό είναι το πιο σημαντικό κλινικό σημείο:

• Ο ορολογικός έλεγχος IgM μπορεί να είναι ψευδώς αρνητικός σε ποσοστό έως και 50-60% των εμβολιασμένων ασθενών με breakthrough λοίμωξη επειδή η δευτερογενής ανοσολογική απόκριση (anamnestic response) διαφέρει από την πρωτογενή
• Η IgG μπορεί να είναι ήδη υψηλή λόγω του εμβολιασμού, οπότε μια απλή θετική τιμή δεν επιβεβαιώνει οξεία λοίμωξη — χρειάζεται σύγκριση οξέος/αναρρωτικού ορού (4πλάσια αύξηση τίτλου), που και πάλι δεν είναι αξιόπιστη διότι κατά την επαφή με τον ιό τα υπάρχοντα IgG αντισώματα θα αρχίσουν να αυξάνονται
• Η RT-PCR σιέλου/στοματοφαρυγγικού επιχρίσματος είναι η μέθοδος εκλογής για επιβεβαίωση, ανεξαρτήτως εμβολιαστικής κατάστασης

Κλινική και δημόσια υγεία σημασία

• Παρά τη μικρότερη σοβαρότητα, τα άτομα με breakthrough παρωτίτιδα παραμένουν μεταδοτικά και μπορούν να συντηρήσουν αλυσίδες μετάδοσης σε κοινότητες με υψηλή εμβολιαστική κάλυψη
• Σε ξεσπάσματα (outbreaks) σε πλήρως εμβολιασμένους πληθυσμούς, ορισμένες χώρες/φορείς έχουν συστήσει 3η δόση MMR σε άτομα υψηλού κινδύνου (π.χ. σε φοιτητικές εστίες κατά τη διάρκεια επιδημίας)
• Δεν αναιρεί τη γενική αποτελεσματικότητα του εμβολιασμού — η νόσος στους εμβολιασμένους είναι σαφώς ηπιότερη και σπανιότερη σε σχέση με τους ανεμβολίαστους