ΟΞΕΙΑ ΜΕΤΑΣΤΡΕΠΤΟΚΟΚΚΙΚΗ ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΟΝΕΦΡΙΤΙΔΑ

 

Οι λοιμώξεις του β-αιμολυτικού στρεπτοκοκκου ομάδας Α είναι συχνές στα παιδιά και μπορούν να οδηγήσουν στην μεταλοιμώδη επιπλοκή της οξείας σπειραματονεφρίτιδας (ΣΝ).

Η οξεία μεταστρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα (οξεία ΜΣΣΝ) είναι ένα κλασικό παράδειγμα του οξέος νεφριτικού συνδρόμου που χαρακτηρίζεται από την αιφνίδια εμφάνιση μακροσκοπικής αιματουρίας, οιδήματος, υπέρτασης και νεφρικής δυσλειτουργίας. Είναι μια από τις πιο συχνές σπειραματικές αιτίες μακροσκοπικής αιματουρίας στα παιδιά και αποτελεί σημαντική αιτία νοσηρότητας των λοιμώξεων του β-αιμολυτικού στρεπτοκοκκου ομάδας Α.

 

Αιτιολογία και Επιδημιολογία

Η οξεία ΜΣΣΝ ακολουθεί λοίμωξη του φαρυγγα ή του δέρματος από ορισμένα νεφριτιδογόνα στελέχη β-αιμολυτικών στρεπτόκοκκων ομάδας Α. Επιδημίες και συσσωρευσεις 76τοικιακών (στρατόπεδα, στρατιωτικοί) κρουσμάτων εμφανίζονται σε όλο τον κόσμο και το 97% των περιπτώσεων εμφανίζεται σε λιγότερο ανεπτυγμένες χώρες. Η συνολική συχνότητα εμφάνισης έχει μειωθεί στις βιομηχανικές χώρες, πιθανώς ως αποτέλεσμα της βελτίωσης των συνθηκών υγιεινής και της σχεδόν εξάλειψης του στρεπτοκοκκικού πυοδέρματος.

Η μεταστρεπτοκοκκική ΣΝ συνήθως ακολουθεί τη στρεπτοκοκκική φαρυγγίτιδα κατά τους κρύους μήνες και τις στρεπτοκοκκικές δερματικές λοιμώξεις ή πυοδέρματα κατά τους ζεστούς μήνες.

Αν και έχουν περιγραφεί επιδημίες νεφρίτιδας σε συνδυασμό με λοιμώξεις του φάρυγγα (ορότυποι M1, M4, M25 και ορισμένα στελέχη του M12) και του δέρματος (ορότυπος M49), αυτή η νόσος είναι συνήθως σποραδική.

Παθολογοανατομία

Τα σπειράματα εμφανίζονται διευρυμένα και σχετικά αναιμικα και εμφανίζουν διάχυτο πολλαπλασιασμό των μεσαγγειακών κυττάρων, με αύξηση της μεσαγγειακής μήτρας.

Η διήθηση πολυμορφοπύρηνων λευκοκυττάρων είναι συχνή στα σπειράματα κατά το πρώιμο στάδιο της νόσου. Μηνοειδείς σχηματισμοί και διάμεση φλεγμονή μπορεί να παρατηρηθούν σε σοβαρές περιπτώσεις, αλλά αυτές οι αλλαγές δεν είναι ειδικές για τη μεταστρεπτοκοκκική ΣΝ.

Η μικροσκοπία ανοσοφθορισμού αποκαλύπτει ένα μοτίβο «άμορφων» εναποθέσεων ανοσοσφαιρίνης και συμπληρώματος στη βασική μεμβράνη του σπειράματος και στο μεσαγγείο.

Στην ηλεκτρονική μικροσκοπία, παρατηρούνται πυκνές ηλεκτρονιακές εναποθέσεις  στην επιθηλιακή πλευρά της βασικής μεμβράνης του σπειράματος.

Παθογένεση

Μορφολογικές μελέτες και η μείωση του επιπέδου του συμπληρώματος στον ορό (C3) παρέχουν ισχυρές ενδείξεις ότι η ASPGN προκαλείται από ανοσοσυμπλέγματα.

Ο σχηματισμός κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλόκων με στρεπτοκοκκικά αντιγόνα και η επακόλουθη σπειραματική εναπόθεση θεωρείται λιγότερο πιθανό να είναι ένας παθογόνος μηχανισμός. Η μοριακή μίμηση, όπου τα κυκλοφορούντα αντισώματα που προκαλούνται από στρεπτοκοκκικά αντιγόνα αντιδρούν με φυσιολογικά σπειραματικά αντιγόνα, ο in situ σχηματισμός ανοσοσυμπλόκων αντισωμάτων κατά του σπειραματικού εναποτιθέμενου αντιγόνου και η ενεργοποίηση του συμπληρώματος από άμεσα εναποτιθέμενα στρεπτοκοκκικά αντιγόνα εξακολουθούν να θεωρούνται ως πιθανοί μηχανισμοί ανοσολογικής βλάβης.

Οι στρεπτόκοκκοι ομάδας Α διαθέτουν πρωτεΐνες Μ και τα νεφριτογόνα στελέχη σχετίζονται με τον ορότυπο της πρωτεΐνης Μ.

Η αναζήτηση του ακριβούς νεφριτιδογόνου αντιγόνου(ων) που προκαλούν νόσο υποδηλώνει ότι η στρεπτοκοκκική πυογόνος εξωτοξίνη (SPE) Β και ο υποδοχέας στρεπτοκοκκικής πλασμίνης που σχετίζεται με τη νεφρίτιδα είναι πολλά υποσχόμενοι υποψήφιοι. Και τα δύο έχουν εντοπιστεί σε σπειράματα ασθενών που έχουν προσβληθεί και, σε μία μελέτη, βρέθηκαν κυκλοφορούντα αντισώματα έναντι της SPE B σε όλους τους ασθενείς. Η διασταυρούμενη αντιδραστικότητα της SPE B και άλλων πρωτεϊνών Μ με διάφορα συστατικά της σπειραματικής βασικής μεμβράνης παρέχει επίσης ενδείξεις μοριακής μίμησης.

ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΣ

Η επακόλουθη ανοσολογική κάθαρση των ανοσοσυμπλεγμάτων οδηγεί σε αποκατάσταση της βλάβης , εκτός ενός ποσοστού περίπου 5% που οδηγεί στην εναπόθεση των ανοσοσυμπλεγμάτων στη σπειραματική μεμβράνη (ή στην in situ δημιουργία τους-εναπόθεση αντιγόνων και συμπληρωματική σύνδεση των αντισωμάτων, υποενδοθηλιακά , μεσαγγειακά & υποεπιθηλιακά)

Γιατί δεν εξαφανίζονται από την κυκλοφορία τα ανοσοσυμπλέγματα?

Πριν απαντηθεί το παραπάνω ερώτημα θα πρέπει να γίνει κατανοητή η φυσιολογική απομάκρυνση των ανοσοσυμπλεγμάτων . Υπό φυσιολογικές συνθήκες το σώμα έχει όργανα & μηχανισμούς καθαρισμού για τα ανοσοσύμπλέγματα:

Όργανα Καθαρισμού-Δικτυο-Ενδοθηλιακό Σύστημα (ΔΕΣ)

1) Ήπαρ: Μακροφάγα (Kupffer cells) στο sinusoids

2) Σπλήνας: Μακροφάγα του ερυθρού πολφού

3) Άλλα: μακροφάγα στο έντερο, πνεύμονα, κ.ά.

Ενώ διαθέτει και τους ανάλογους μηχανισμούς αναγνώρισης:

1) Υποδοχείς Συμπληρώματος (CR1, CR2, CR3) στα RBCs και μακροφάγα, τα οποία αναγνωρίζουν τα συμπληρωματικά-οψωνοποιημένα συμπλέγματα

2) Fc υποδοχείς (FcγR) στα μακροφάγα — αναγνωρίζουν IgG-καλυμένα  συμπλέγματα

3) Υποδοχείς Αναγνώρισης Αλληλουχιών (PRR) — αναγνωρίζουν ξένες πρωτεΐνες

Διαδικασία καθαρισμού:

Τα ανοσοσύμπλέγματα οψωνοποιούνται (καλυμμένα με complement ή IgG) και αναγνωρίζονται από τα μακροφάγα, τα οποία τα φαγοκυτάρωνουν και τα καταστρέφουν στο ΔΕΣ και στη συνέχεια τα αποβάλλουν

Όμως σε κάποιες περιπτώσεις αυτό δεν επιτυγχάνεται και γι αυτό υπάρχουν συγκεκριμένοι λόγοι.

Ο κύριος λόγος που συμβαίνει αυτό είναι το μέγεθος των ανοσοσυμπλεγμάτων:

Πολύ μικρά (<50 nm) : Διαχέονται ή παραμένουν κυκλοφορούντα. Δεν παγιδεύονται στο ΔΕΣ, διατηρούνται στην  κυκλοφορία

Ενδιάμεσου μεγέθους (50-100 nm) : ΠΑΡΑΜΕΝΟΥΝ κυκλοφορούντα. Ιδανικό μέγεθος για παγίδευση σε σπειράματα, όχι στο ΔΕΣ. Είναι αρκετά μεγάλα για να παγιδευθούν στα σπειράματα (που έχουν filtration slits ~70 nm)

Πολύ μεγάλα (>100 nm) : Καθιζάνουν και καθαρίζονται γρήγορα. Αναγνωρίζονται εύκολα, καθαρίζονται από το ΔΕΣ.

Σημαντικό ρόλο παίζει επίσης και ο μηχανισμός της παγίδευσης των ανοσοσυμπλεγάτων στη νεφρικό σπείραμα

Το σπείραμα δεν είναι απλώς ένα μεγάλο φίλτρο-είναι ένα δυναμικό, ηλεκτροστατικό περιβάλλον στο οποίο τα ανοσοσύμπλέγματα που διέρχονται από τα τριχοειδή του σπειράματος διαπερνούν την σπειραματική μεμβράνη (GBM) και εναποτίθενται υποεπιθηλιακά (κάτω από τα επιθηλιακά κύτταρα). Άρα εκτός του μεγέθους φαίνεται ότι και η σπειραματική μεμβράνη αποτελεί έναν ελκυστικό τόπο. Και είναι φυσικό αυτό διότι η  GBM έχει αρνητικό φορτίο (λόγω ανιόντων συστατικών, π.χ., heparan sulfate) ενώ τα νεφριτιδογόνα ανοσοσύμπλέγματα έχουν θετικό φορτίο. Αποτέλεσμα της ηλεκτροστατικής έλξης είναι η παγίδευση (hump deposits) του ανάλογου μεγέθους ανοσοσυμπλεγμάτων. Στο σημείο αυτό πρέπει να αναφερθεί ότι τουλάχιστον τα ιστικά  μακροφάγα κύτταρα του ΔΕΣ αδυνατούν να φτάσουν στην περιοχή και επομένως  δεν υπάρχει άμεσος μηχανισμός μέσω του οποίου τα μακροφάγα θα καθαρίσουν τα ανοσοσύμπλέγματα από το νεφρό.

Εδώ θα πρέπει να αναφερθούν και τα ειδικά χαρακτηριστικά των νεφριτιδογόνων ανοσοσυμπλεγμάτων (δεν πρόκειται για ειδικά ανοσοσυμπλέγματα του νεφρού-το αντίσωμα τα χαρακτηρίζει  ως νεφριτιδογόνα & ως εκ τούτου ο όρος «νεφριτιδογόνα»)

ΕΙΔΙΚΑ ΣΤΟΙΧΕΙΑ ΤΩΝ ΝΕΦΡΙΤΙΔΟΓΟΝΩΝ ΑΝΟΣΟΣΥΜΠΛΕΓΜΑΤΩΝ

Τρεις διακριτές οδοί, ή ένας συνδυασμός αυτών, μπορεί να σχετίζονται με την παθογένεση.

(α) Βλάβη που προκαλείται από πλασμίνη: Τα στρεπτοκοκκικά νεφριτογόνα αντιγόνα (π.χ. SpeB/NAPlr) μπορούν να μετατρέψουν το πλασμινογόνο σε πλασμίνη που μπορεί να ενεργοποιήσει τις σπειραματικές MMPs και να τροποποιήσει τη σύνθεση της εξωκυτταρικής μήτρας, συμπεριλαμβανομένης της χημειοταξίας των φλεγμονωδών κυττάρων, οδηγώντας σε αποικοδόμηση της σπειραματικής μεμβράνης.

(β) Βλάβη που προκαλείται από ανοσοσύμπλοκα: Αυτό περιλαμβάνει την εναπόθεση σπειραματικών υποεπιθηλιακών ανοσοσυμπλόκων μέσω τριών διαφορετικών μηχανισμών.

1) τα στρεπτοκοκκικά αντιγόνα (π.χ. SpeB/NAPlr/SIC) θα μπορούσαν να αλληλεπιδράσουν με αντισώματα στην κυκλοφορία του αίματος σχηματίζοντας σύμπλοκα που εναποτίθενται στο GBM

2) τα στρεπτοκοκκικά αντιγόνα (π.χ. SpeB/NAPlr/SIC) θα μπορούσαν να εναποτεθούν στην σπειραματική μεμβράνη, και τα κυκλοφορικά αντισώματα ειδικά για αυτά τα αντιγόνα μπορούν να διαπεράσουν την ενδοθηλιακή επένδυση των τριχοειδών αγγείων και να συνδεθούν με αυτά τα εξωγενή αντιγόνα που είναι ήδη ενσωματωμένα στην σπειραματική μεμβράνη

3) τα αντισώματα κατά του στρεπτόκοκκου θα μπορούσαν να διαπεράσουν το ενδοθήλιο των τριχοειδών αγγείων και να αντιδράσουν διασταυρούμενα με πρωτεΐνες της εγγενούς μήτρας του σπειράματος (δηλαδή, ενδογενή/φυσικά αντιγόνα).

Τα ανοσοποιητικά σύμπλοκα που σχηματίζονται μέσω οποιουδήποτε από αυτούς τους μηχανισμούς μπορούν να ενεργοποιήσουν τον καταρράκτη του συμπληρώματος (C5b-9), την πρόσληψη, ενεργοποίηση και απελευθέρωση κυτοκινών από μονοκύτταρα/μακροφάγα και ουδετερόφιλα, με αποτέλεσμα φλεγμονή και βλάβη στα σπειραματικά τριχοειδή  και τα ποδοκύτταρα.

(γ) Βλάβη που προκαλείται από SIC (στρεπτοκοκκικός αναστολέας του συμπληρώματος): Τα κυκλοφορούντα SIC μπορούν να διεισδύσουν στα ποδοκύτταρα, να συνδεθούν και να συνεντοπιστούν με την Ezrin ενδοκυτταρικά. Αυτό μπορεί να προκαλέσει κυτταροσκελετικές διαταραχές που οδηγούν σε ποδοκυτοπάθεια. 

Α) ΜΟΡΙΑΚΟΣ ΜΙΜΗΤΙΣΜΟΣ — Αποφυγή αναγνώρισης

Αυτό είναι κρίσιμο διότι τα νεφριτιδογόνα αντιγόνα (π.χ., NAG — N-acetyl-β-D-glucosamine) έχουν δομική ομοιότητα με τα αντιγόνα του ξενιστή (υαλουρονικό οξύ). Έτσι όταν σχηματίζονται τα ανοσοσυμπλέγματα, περιέχουν και GAS αντιγόνα και αντιγόνα του ξενιστή . Το ανοσολογικό σύστημα  δεν αναγνωρίζει αμέσως τα σύμπλοκα ως ξένα (επειδή περιέχουν και "self-like" στοιχεία). Το αποτέλεσμα είναι ότι  δεν ενεργοποιούνται αποτελεσματικά οι μηχανισμοί καθαρισμού (π.χ., οι υποδοχείς συμπληρώματος δεν επισημαίνουν με ακρίβεια τα σύμπλοκα ως προς καθαρισμό)

Β) ΑΝΕΠΑΡΚΗΣ ΟΨΩΝΟΠΟΙΗΣΗ

Για να καθαρίσει ο οργανισμός τα ανοσοσύμπλοκα, χρειάζονται αρκετά μόρια συμπληρώματος (C3b, C4b) ή ικανοποιητική παρουσία IgG . Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα σύμπλοκα είναι ανεπαρκώς οψωνοποιημένα με αποτέλεσμα να μην αναγνωρίζονται καλά από τα υποδοχείς συμπληρώματος (CR1-complement receptors) των RBCs και macrophages

Γ) ΑΠΟΦΥΓΗ ΤΟΥ ΑΝΟΣΟΛΟΓΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ

Τα νεφριτιδογόνα αντιγόνα μπορεί ενδεχομένως να παρακάμπτουν ορισμένες άμυνες π.χ., οι στρεπτοκοκκικές πυογενείς εξωτοξίνες (SPEs) είναι superantigens που δεν χρειάζονται κανονική αντιγονική παρουσίαση, ενώ ενεργοποιούν πολύ αποδοτικά τα T-κύτταρα, αλλά δεν είναι καλοί στόχοι για κάθαρση.

ΣΧΕΣΗ του ΣΥΜΠΛΗΡΩΜΑΤΟΣ & των ΜΗΧΑΝΙΣΜΏΝ ΚΑΘΑΡΣΗΣ

Όταν σχηματίζονται ανοσοσυμπλέγματα, ενεργοποιούν το σύστημα του συμπληρώματος (κυρίως μέσω της κλασικής οδού). Αυτό οδηγεί στη διάσπαση της πρωτεΐνης C3 και στη σύνδεση των ενεργών κομματιών της πάνω στα ανοσοσυμπλέγματα. Έτσι η συνδεσή του με τα ανοσοσυμπλέγματα θα επιφέρει τα εξής φυσιολογικά :

Ρευστοποίηση: Το ενεργοποιημένο C3 (κυρίως το C3b) συνδέεται ομοιοπολικά με τα αντισώματα, εμποδίζοντας τη δημιουργία μεγάλων, αδιάλυτων συσσωμάτων που θα μπορούσαν να καθιζάνουν στους ιστούς .

Κάθαρση (Απομάκρυνση) : Φυσιολογικά τα στοιχεία του συμπληρώματος C3b, C4b εναποτίθενται στα ανοσοσυμπλέγματα καθιστώντας τα στόχους για τα RBCs που έχουν υποδοχείς συμπληρώματος (CR1-Complement Receptor 1) που αναγνωρίζουν τα C3b-επικαλυμένα συμπλέγματα. Τα RBCs μεταφέρουν τα σύμπλέγματα στο ήπαρ μέσω της κυκλοφορίας , όπου τα μακροφάγα τα φαγοκυτταρώνουν.

Κάτι ανάλογο συμβαίνει και με τα ίδια τα μακροφάγα (ουδετερόφιλα, φυσικά φονικά κύτταρα (NK) και δενδριτικά κύτταρα) τα οποία διαθέτουν Fc -γ-υποδοχείς (FcγR-Fc Gamma Receptors) που αναγνωρίζουν τα  IgG-επικαλυμένα αντιγόνα, φαγοκυτταρώνοντας τα και απομακρύνοντας τα από την κυκλοφορία.

Στην ΜεταΣτρεπτοκοκκική ΣπειραματοΝεφρίτιδα (ΜΣΣΝ) τα ανοσοσυμπλέγματα ενεργοποιούν το συμπλήρωμα πολύ ισχυρά με αποτέλεσμα ο  C3 παράγοντας να  καταναλώνεται, να περιορίζεται η περαιτέρω ενεργοποίηση και να μην  μπορούν εύκολα να "επισημανθούν" τα ανοσοσυμπλέγματα για κάθαρση, ενώ τα ανοσοσυμπλέγματα ενδεχομένως είναι ανεπαρκώς IgG-οψωνοποιημένα ή τα μακροφάγα  δεν μπορούν να τα φτάσουν (γιατί είναι παγιδευμένα στα σπειράματα)

ΙΔΙΑΙΤΕΡΟΤΗΤΕΣ ΤΗΣ ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΙΚΗΣ ΠΕΡΙΟΧΗΣ

Τα ανοσοσύμπλέγματα που παγιδεύονται τελικά στα σπειράματα:

1. Δεν μπορούν να "διαφύγουν" εύκολα (λόγω της ηλεκτροστατικής έλξης)

2. Δεν μπορούν να κατέβουν εύκολα λόγω των δυνάμεων που τα συγκρατούν στη θέση αυτή

3. Όσο παραμένουν, συνεχίζουν να ενεργοποιούν το συμπλήρωμα και επομένως να προκαλούν ακόμα περισσότερη φλεγμονή και άρα να προσελκύουν περισσότερα κύτταρα και να παράγονται περισσότερες κυτταροκίνες (φαύλος κύκλος)

Τελικά η σπειραματική περιοχή ενώ είναι ένα προνομιούχο ανοσολογικά περιβάλλον, είναι ταυτόχρονα δυσμενές μέρος, διότι:

-Έχει περιορισμένη πρόσβαση στα μακροφάγα, τα οποία δεν μπορούν να επιτελέσουν τη λειτουργία τους, δηλ δεν μπορούν να καθαρίσουν τα ανοσοσυμπλέγματα

-Εμφανίζει μεγάλη συγκέντρωση ουδετερόφιλων και συμπληρώματος διαιωνίζοντας την  τοπική φλεγμονή

-Οδηγεί σε κατακερματισμό της GBM με αποτέλεσμα την απώλεια της φυσιολογικής λειτουργίας της φραγής

Ο κατακερματισμός της GBM στη PSGN προκύπτει από:   Ενεργοποίηση συμπληρώματος → C3a, C5a (anaphylatoxins) Έλξη και ενεργοποίηση ουδετερόφιλων → μαζική συγκέντρωση Αποκοκκίωση των ουδετερόφιλων → απελευθέρωση πρωτεασών (elastase, collagenase, cathepsin G) Διάσπαση Type IV collagen και άλλων δομικών πρωτεϊνών → αποδιάργανωση της σπειραματικής μεμβράνης Παραγωγή ROS (από ουδετερόφιλα & μακροφάγα) → ενισχύει τη βλάβη MAC formation → κυτταρολύση των ενδοθηλίων και ποδοκυττάρων Απώλεια του σπειραματικού φραγμού → πρωτεινουρία, αιματουρία, κύλινδροι

 

Κυκλοφορούντα Ανοσοσυμπλέγματα ή In Situ Εναπόθεση & σχηματισμός Ανοσοσυμπλεγμάτων? Παίζει ρόλο η εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων ή ο in situ  σχηματισμός?

Αν το επικρατούν μοντέλο είναι τα κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα η αντιβιοτική αγωγή είναι σημαντική για τη διακοπή παραγωγής αντιγόνων, τα οποία εξαφανίζονται μέσα σε μερικές εβδομάδες.

Αν επικρατεί ο in situ σχηματισμός είναι γνωστό ότι τα αντιγόνα δεν είναι εμφυτευμένα στην σπειραματική μεμβράνη από την αρχή . Κυκλοφορούν στο αίμα και στη συνέχεια εναποτίθενται στην σπειραματική μεμβράνη (στα οποία περαιτέρω θα προσκολληθούν τα αντισώματα και θα σχηματισθούν τα ανοσοσυμπλέγματα , τοπικά). Αυτό έχει ως αποτέλεσμα μια περισσότερο καλοήθη πορεία , η οποία όμως δεν επηρεάζεται από τη χορήγηση αντιβιοτικών, γεγονός το οποίο σημαίνει ότι πρέπει να  αναμένεται η φυσική αποχώρησή και κάθαρση , η οποία μπορεί να φθάσει και τις 12 εβδομάδες (4-12 εβδομάδες είναι η φάση ανάρρωσης)

Κλινικές Εκδηλώσεις

Η μεταστρεπτοκοκκική ΣΝ είναι πιο συχνή σε παιδιά ηλικίας 5-12 ετών και σπάνια πριν από την ηλικία των 3 ετών. Ο τυπικός ασθενής αναπτύσσει οξύ νεφριτικό σύνδρομο 1-2 εβδομάδες μετά από προηγούμενη στρεπτοκοκκική φαρυγγίτιδα ή 3-6 εβδομάδες μετά από στρεπτοκοκκικό πυόδερμα.

Το ιστορικό μιας συγκεκριμένης λοίμωξης μπορεί να απουσιάζει, επειδή τα συμπτώματα μπορεί να ήταν ήπια ή να έχουν υποχωρήσει χωρίς οι ασθενείς να λάβουν ειδική θεραπεία ή να αναζητήσουν τη φροντίδα ενός ιατρού.

Η σοβαρότητα της νεφρικής εμπλοκής ποικίλλει από ασυμπτωματική μικροσκοπική

αιματουρία με φυσιολογική νεφρική λειτουργία έως μακροσκοπική αιματουρία με οξεία νεφρική ανεπάρκεια.

Ανάλογα με τη σοβαρότητα της νεφρικής εμπλοκής, οι ασθενείς μπορούν να αναπτύξουν διάφορους βαθμούς οιδήματος, υπέρτασης και ολιγουρίας.

Οι ασθενείς διατρέχουν κίνδυνο να αναπτύξουν εγκεφαλοπάθεια ή/και καρδιακή ανεπάρκεια δευτερογενώς λόγω υπέρτασης ή υπερογκαιμίας.

Η υπερτασική εγκεφαλοπάθεια πρέπει να λαμβάνεται υπόψη σε ασθενείς με θολή όραση, σοβαρούς πονοκεφάλους, αλλοιωμένη νοητική κατάσταση ή νέες επιληπτικές κρίσεις. Οι επιπτώσεις της οξείας υπέρτασης δεν εξαρτώνται μόνο από τη σοβαρότητα της υπέρτασης, αλλά και από την απόλυτη μεταβολή σε σύγκριση με την αρχική αρτηριακή πίεση του ασθενούς και τον ρυθμό με τον οποίο έχει αυξηθεί.

Η αναπνευστική δυσχέρεια, η ορθόπνοια και ο βήχας μπορεί να είναι συμπτώματα πνευμονικού οιδήματος και καρδιακής ανεπάρκειας.

Το περιφερικό οίδημα συνήθως προκύπτει από την κατακράτηση αλάτων και νερού και είναι συχνό.

Το νεφρωσικό σύνδρομο αναπτύσσεται σε μια μειοψηφία (<5%) των περιπτώσεων παιδικής ηλικίας.

Οι άτυπες εκδηλώσεις της APSGN περιλαμβάνουν

-άτομα με υποκλινική νόσο και

-άτομα με σοβαρά συμπτώματα, αλλά απουσία αρχικών ανωμαλιών στα ούρα.

Σε άτομα που παρουσιάζουν πορφυρικό εξάνθημα, είναι δύσκολο να διακριθεί η APSGN από την πορφύρα Henoch-Schönlein χωρίς νεφρική βιοψία.

Η οξεία φάση γενικά υποχωρεί εντός 6-8 εβδομάδων. Αν και η απέκκριση πρωτεΐνης στα ούρα και η υπέρταση συνήθως ομαλοποιούνται 4-6 εβδομάδες μετά την έναρξη, η επίμονη μικροσκοπική αιματουρία μπορεί να επιμείνει για 1-2 χρόνια μετά την αρχική εμφάνιση.

Διάγνωση

Η ανάλυση ούρων δείχνει ερυθρά αιμοσφαίρια, συχνά σε συνδυασμό με ερυθροκυτταρικούς κυλίνδρους, πρωτεϊνουρία και πολυμορφοπύρηνα λευκοκύτταρα.

Μια ήπια νορμοχρωμική αναιμία μπορεί να υπάρχει από αιμοαραίωση και χαμηλού βαθμού αιμόλυση.

Το επίπεδο C3 στον ορό μειώνεται σημαντικά σε > 90% των ασθενών στην οξεία φάση και επιστρέφει στο φυσιολογικό 6-8 εβδομάδες μετά την έναρξη. Αν και το CH50 στον ορό είναι συνήθως μειωμένο, το C4 είναι συχνότερα φυσιολογικό στην APSGN ή μόνο ελαφρώς μειωμένο.

Η επιβεβαίωση της διάγνωσης απαιτεί σαφή ένδειξη προηγούμενης στρεπτοκοκκικής λοίμωξης.

Μια θετική αναφορά καλλιέργειας λαιμού μπορεί να υποστηρίζει τη διάγνωση ή μπορεί να αντιπροσωπεύει την κατάσταση φορέα.

Ένας αυξανόμενος τίτλος αντισωμάτων έναντι του/των στρεπτοκοκκικού/ών αντιγόνου/ων επιβεβαιώνει μια πρόσφατη στρεπτοκοκκική λοίμωξη.

Ο τίτλος της αντιστρεπτολυσίνης Ο είναι συνήθως αυξημένος μετά από μια φαρυγγική λοίμωξη, αλλά σπάνια αυξάνεται μετά από στρεπτοκοκκικές δερματικές λοιμώξεις.

Ο καλύτερος τίτλος μεμονωμένου αντισώματος για την τεκμηρίωση της δερματικής στρεπτοκοκκικής λοίμωξης είναι το επίπεδο της αντιδεσοξυριβονουκλεάσης Β.

Εάν είναι διαθέσιμη, μια θετική εξέταση στρεπτοζύμης (η οποία μετρά πολλαπλά αντισώματα σε διαφορετικά στρεπτοκοκκικά αντιγόνα) αποτελεί ένα πολύτιμο διαγνωστικό εργαλείο.

Τα ορολογικά στοιχεία για στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις είναι πιο ευαίσθητα από το ιστορικό πρόσφατων λοιμώξεων και πολύ πιο ευαίσθητα από τις θετικές βακτηριακές καλλιέργειες που λαμβάνονται κατά την έναρξη της οξείας νεφρίτιδας.

Η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου ενδείκνυται σε ασθενείς με σοβαρά νευρολογικά συμπτώματα και μπορεί να δείξει σύνδρομο οπίσθιας αναστρέψιμης εγκεφαλοπάθειας (posterior reversible encephalopathy syndrome) στις βρεγματοινιακές περιοχές σε εικόνες με στάθμιση Τ2.

Η ακτινογραφία θώρακος ενδείκνυται σε ασθενείς με σημεία καρδιακής ανεπάρκειας ή αναπνευστικής δυσκολίας ή ευρήματα φυσικής εξέτασης με καρδιακό καλπασμό, μειωμένους αναπνευστικούς ήχους, ρόγχους ή υποξαιμία.

Η κλινική διάγνωση της μεταστρεπτοκοκκικής GN είναι αρκετά πιθανή σε ένα παιδί που παρουσιάζεται με :

-οξύ νεφριτικό σύνδρομο

-ενδείξεις πρόσφατης στρεπτοκοκκικής λοίμωξης και

-χαμηλό επίπεδο C3.

Ωστόσο, είναι σημαντικό να ληφθούν υπόψη και άλλες διαγνώσεις όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, η ενδοκαρδίτιδα, η μεμβρανοϋπερπλαστική GN και η οξεία επιδείνωση της χρόνιας GN.

Η νεφρική βιοψία θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη μόνο σε περίπτωση

-οξείας νεφρικής ανεπάρκειας (ΟΝΑ)

-νεφρωσικού συνδρόμου (ΝΣ)

-απουσίας ενδείξεων στρεπτοκοκκικής λοίμωξης ή

-φυσιολογικών επιπέδων συμπληρώματος.

Επιπλέον, η νεφρική βιοψία λαμβάνεται υπόψη όταν:

-η αιματουρία και η πρωτεϊνουρία

-η μειωμένη νεφρική λειτουργία ή/και

-το χαμηλό επίπεδο C3

επιμένουν για περισσότερο από 2 μήνες μετά την έναρξη. Η επίμονη υποσυμπληρωματαιμία μπορεί να υποδηλώνει χρόνια μορφή μεταλοιμώδους ΣΝή άλλης νόσου όπως η μεμβρανοϋπερπλαστική ΣΝ}.

ΑΙΤΙΕΣ ΑΙΜΑΤΟΥΡΙΑΣ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ

ΝΟΣΟΙ ΤΟΥ ΑΝΩΤΕΡΟΥ ΟΥΡΟΠΟΙΗΤΙΚΟΥ

Μεμονωμένη Νεφρική Νόσος

Ig Α Νεφροπάθεια (νόσος Berger) Σύνδρομο Alport (κληρονομική νεφρίτιδα) Νεφροπάθεια λεπτής σπειραματικής βασικής μεμβράνης Μεταλοιμώδης ΣΝ (μεταστρεπτοκοκκική GN)* Μεμβρανώδης νεφροπάθεια Μεμβρανοϋπερπλαστική ΣΝ* Ταχέως εξελισσόμενη ΣΝ Εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση Νόσος Αντι-σπειραματικής βασικής μεμβράνης Κληρονομική αγγειοπάθεια με νεφροπάθεια, ανευρύσματα, μυϊκές κράμπες (HANAC)

Πολυσυστηματικά Νοσήματα

Νεφρίτιδα από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο* Νεφρίτιδα από πορφύρα Henoch-Schönlein Κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (πρώην κοκκιωμάτωση Wegener) Οζώδης πολυαρτηρίτιδα Σύνδρομο Goodpasture Αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο Δρεπανοκυτταρική σπειραματοπάθεια Νεφροπάθεια HIV

ΔιαμεσοΣωληναριακά Νοσήματα

Πυελονεφρίτιδα Διάμεση νεφρίτιδα Θηλώδης νέκρωση (ή Νέκρωση των Νεφρικών Θηλών) Οξεία σωληναριακή νέκρωση

Αγγειακά Νοσήματα

Αρτηριακή ή φλεβική θρόμβωση Δυσπλασίες (ανευρύσματα, αιμαγγειώματα) Σύνδρομο Καρυοθραύστη Αιμοσφαιρινοπάθεια (δρεπανοκυτταρικό χαρακτηριστικό/νόσος) Κρυσταλλουρία

Ανατομικά Νοσήματα

Υδρονέφρωση Κυστική-συνδρομική νεφρική νόσος Πολυκυστική νεφρική νόσος Πολυκυστική δυσπλασία Όγκος (όγκος Wilms, ραβδομυοσάρκωμα, αγγειομυολίπωμα, μυελικό καρκίνωμα) Τραύμα

ΝΟΣΟΙ ΤΟΥ ΚΑΤΩΤΕΡΟΥ ΟΥΡΟΠΟΙΗΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ

Φλεγμονή (λοιμώδης και μη λοιμώδης) Κυστίτιδα Ουρηθρίτιδα Ουρολιθίαση Τραύμα Πηκτική διαταραχή Βαριά άσκηση Όγκος ουροδόχου κύστης Διαταραχή Επινόησης Συμπτωμάτων, Διαταραχή Επινόησης Συμπτωμάτων δι' αντιπροσώπου†

* Υποδηλώνει σπειραματονεφρίτιδα που εμφανίζεται με υποσυμπληρωματαιμία. † Παλαιότερα σύνδρομο Munchausen και σύνδρομο Munchausen δι' αντιπροσώπου ΣΝ : ΣπειραματοΝεφρίτιδα

 

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η διαφορική διάγνωση της μεταστρεπτοκοκκικής GN περιλαμβάνει πολλές από τις αιτίες αιματουρίας που αναφέρονται στον παραπάνω πίνακα, ενώ παρακάτω παρουσιάζεται η διαγνωστική προσέγγιση   που βοηθά στη διάγνωση . Έτσι σε :

 Κλινικές εκδηλώσεις ΣΝ + ↓ C₃, CH50

ΝΕΦΡΙΚΕΣ ΝΟΣΟΙ

-Οξεία Μεταλοιμώδης ΣΝ

-Μεμβρανουπερπλαστική ΣΝ τύπουΙ             

ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΕΣ ΝΟΣΟΙ

-Νεφρίτιδα ΣΕΛ

-Υποξεία Μικροβιακή Ενδοκαρδίτιδα

-Νεφρίτιδα Παράκαμψης

-Iδιοπαθής μεικτή κρυοσφαιριναιμία

-Απόστημα Κοιλιακών Οργάνων

 ενώ σε 

Κλινικές εκδηλώσεις ΣΝ + C3, CH50 →

ΝΕΦΡΙΚΕΣ ΝΟΣΟΙ

-IgA Νεφροπάθεια

-Ιδιοπαθής Ταχέως Εξελισσόμενη ΣΝ (Μηνοειδής ΣΝ)

ü           1.Τύπου Ι

ü           2.Τύπου ΙΙ

ü          3. Τύπου ΙΙΙ

-Μεταλοιμώδης ΣΝ (Μη-Στρεπτοκοκκική : IgA, HIV, EBV, PVB19, Λεπτοσπείρωση, COVID-19)

ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΕΣ ΝΟΣΟΙ

-Οζώδης Πολυαρτηρίτιδα

-Αγγειίτιδα των μικρών δερματικών αγγείων (ή λευκοκυτταροκλαστική αγγείτιδα)

-Κοκκιωμάτωση με Πολυαγγειίτιδα

-Πορφύρα Henoch-Schonlein

-Σ-μο Goodpasture

Από τη στιγμή που υπάρχουν οι κλινικές εκδηλώσεις με συνοδό ↓ C₃, CH50, θα πρέπει να επιβεβαιωθούν τα ορολογικά στοιχεία μιας προηγηθείσης στρεπτοκοκκικής λοίμωξης . Εφόσον αυτά ή κάποια από αυτά είναι θετικά (ASTO, Anti-DNAseB, Δοκιμασία Streptozyme) & παρατηρηθεί επιστροφή των επιπέδων του C3 στα φυσιολογικά επίπεδα σε διάστημα 6-8 εβδομάδων , τότε τίθεται η διάγνωση της ΜΣΣΝ.

Αν όμως παρατηρηθεί αποτυχία επιστροφής των επιπέδων του C3 στα φυσιολογικά επίπεδα σε διάστημα 6-8 εβδομάδων, τότε η διάγνωση είναι μια από τις παρακάτω πιθανές :

Νεφρίτιδα Λύκου

Iδιοπαθής μεικτή κρυοσφαιριναιμία

Νεφρίτιδα Παράκαμψης

Απόστημα Κοιλιακών Οργάνων

Μεμβρανουπερπλαστική ΣΝ

Μικροβιακή Ενδοκαρδίτιδα

Μεταλοιμώδης ΣΝ (Μη -Μεταστρεπτοκοκκική Μεταλοιμώδεις ΣΝ με χαμηλό κλάσμα C3)

Η οξεία μεταλοιμώδης ΣΝ μπορεί επίσης να ακολουθήσει άλλες λοιμώξεις με θετικούς στην κοαγκουλάση και αρνητικούς στην κοαγκουλάση σταφυλόκοκκους, Streptococcus pneumoniae και Gram-αρνητικά βακτήρια.

Βακτηριακά αίτια

Παθογόνο	Κλινικό πλαίσιο
Staphylococcus aureus (συμπεριλαμβανομένου MRSA)	Η πιο συχνή αιτία στους ενήλικες σήμερα, ιδιαίτερα σε ηλικιωμένους, διαβητικούς — «staph-associated glomerulonephritis» (SAGN), συχνά σε πλαίσιο ενδοκαρδίτιδας, οστεομυελίτιδας, λοιμώξεων shunt
Streptococcus pneumoniae	Μετά πνευμονία, μηνιγγίτιδα
Άλλοι στρεπτόκοκκοι (μη ομάδας Α)	Ομάδα C, G, viridans streptococci — συχνά σε ενδοκαρδίτιδα
Gram-αρνητικά (E. coli, Klebsiella, Pseudomonas)	Σε πλαίσιο σήψης, ουρολοίμωξης
Βρουκέλλωση, λέπρα, σύφιλη	Σπανιότερα

Η κλινική πορεία, η ιστοπαθολογία και τα εργαστηριακά χαρακτηριστικά είναι παρόμοια με αυτά που περιγράφονται για την Οξεία ΜΣΣΝ. Για ορισμένους, οι όροι APSGN και οξεία μεταλοιμώδης ΣΝ χρησιμοποιούνται ως συνώνυμα. Η οξεία ΣΝ μπορεί να εμφανιστεί μετά από ορισμένες

-μυκητιασικές : ανέκδοτες αναφορές

-ρικέτσιες : όχι κλασική αιτία

-πρωτοζωικές

Πρωτοζωικές Λοιμώξεις -καλά τεκμηριωμένη αιτία

Παθογόνο	Τύπος Νεφροπάθειας	Χαρακτηριστικά
Plasmodium malariae (τεταρταίος πυρετός)	Quartan malarial nephropathy — κλασική, χρόνια μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα	Εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων παρασιτικού αντιγόνου, οδηγεί συχνά σε μη αναστρέψιμο νεφρωσικό σύνδρομο, ιδιαίτερα σε παιδιά ενδημικών περιοχών (υποσαχάρια Αφρική) — ↓C3
Plasmodium falciparum	Οξεία σπειραματονεφρίτιδα, συχνά στο πλαίσιο οξείας νεφρικής βλάβης πολυπαραγοντικής αιτιολογίας (αιμόλυση, ισχαιμία, DIC) — λιγότερο «καθαρή» ανοσοσυμπλεγματική εικόνα σε σχέση με P. malariae	—
Toxoplasma gondii	Σπάνιες αναφορές μεμβρανώδους/μεσαγγειοϋπερπλαστικής GN, κυρίως σε ανοσοκατεσταλμένους	Ασθενέστερη τεκμηρίωση
Schistosoma mansoni/haematobium (σχιστοσωμίαση)	«Schistosomal nephropathy» — φάσμα από μεσαγγειοϋπερπλαστική έως εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση, σε προχωρημένα στάδια	Σχετίζεται με ηπατοσπληνική νόσο, ανοσοσυμπλεγματικός μηχανισμός
Leishmania (σπλαχνική λεϊσμανίαση/kala-azar)	Σπάνιες περιπτώσεις μεσαγγειοϋπερπλαστικής GN	Σπάνιο εύρημα
Trypanosoma (νόσος Chagas)	Περιγραφείσα σπειραματοπάθεια σε χρόνια νόσο	Σπάνια αναφορά

-παρασιτικές νόσοι

Παρασιτικά/Άλλα αίτια

• Ελονοσία (Plasmodium malariae — κλασικά χρόνια μεμβρανώδης νεφροπάθεια, P. falciparum — οξεία)
• Σχιστοσωμίαση
• Τοξοπλάσμωση

-ιογενείς νόσοι : Μεταξύ των τελευταίων, οι λοιμώξεις από γρίπη και παρβοϊό είναι ιδιαίτερα αξιοσημείωτες.

Ιογενή αίτια

• Ηπατίτιδα Β — κλασικά συνδέεται με μεμβρανώδη σπειραματονεφρίτιδα ή μεμβρανοϋπερπλαστική
• Ηπατίτιδα C — συνδέεται με κρυοσφαιριναιμία και μεμβρανοϋπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα
• HIV — HIV-associated νεφροπάθεια (διαφορετικός μηχανισμός, FSGS-τύπου)
• SARS-CoV-2 — αναγνωρισμένη αιτία, ποικίλες ιστολογικές μορφές
• EBV, CMV, παρβοϊός B19, αδενοϊός, ιλαρά, γρίππη

Μεταλοιμώδεις Νεφρίτιδες με ΧΑΜΗΛΟ Συμπλήρωμα

Στις περισσότερες μεταλοιμώδεις σπειραματονεφρίτιδες η ενεργοποίηση γίνεται μέσω της εναλλακτικής οδού (χαμηλό C3, φυσιολογικό/ελαφρά μειωμένο C4):

Νόσος	Μοτίβο C3/C4	Χρόνος ομαλοποίησης
PSGN (μετα-στρεπτοκοκκική)	↓C3, φυσιολογικό/οριακά ↓C4	6-8 εβδομάδες — κλασικό, αναμενόμενο
Σταφυλοκοκκική GN (SAGN)	↓C3 (±↓C4)	Μπορεί να παραμείνει χαμηλό παρατεταμένα όσο η λοίμωξη είναι ενεργή (π.χ. ενδοκαρδίτιδα, οστεομυελίτιδα, shunt)
Νεφρίτιδα λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας (bacterial endocarditis-associated GN)	↓C3 και ↓C4 (κλασική οδός, λόγω ανοσοσυμπλεγμάτων)	Φυσιολογικοποιείται μετά επιτυχή θεραπεία της ενδοκαρδίτιδας
Νεφρίτιδα λοίμωξης shunt (shunt nephritis, π.χ. S. epidermidis σε κοιλιοπεριτοναϊκή παροχέτευση)	↓C3, ↓C4	Παραμένει χαμηλό όσο υπάρχει η μολυσμένη παροχέτευση — απαιτεί αφαίρεσή της
Ηπατίτιδα C (κρυοσφαιριναιμική GN)	↓C4 πιο έντονα από C3 (χαρακτηριστικό — ενεργοποίηση κλασικής οδού μέσω κρυοσφαιρινών)	Παρατεταμένα χαμηλό όσο η λοίμωξη είναι ενεργή/μη θεραπευμένη
Ηπατίτιδα Β (μεμβρανοϋπερπλαστική GN)	↓C3, ↓C4	Ποικίλλει, σχετίζεται με ιική δραστηριότητα
Ελονοσία (κυρίως quartan malaria νεφροπάθεια)	↓C3	Χρόνια πορεία, λιγότερο προβλέψιμη υποχώρηση

Μηχανισμός: Στην πλειονότητα αυτών, η ενεργοποίηση γίνεται μέσω της εναλλακτικής οδού συμπληρώματος, γι' αυτό το C3 μειώνεται πιο έντονα από το C4 — εξαίρεση η κρυοσφαιριναιμική νεφρίτιδα (ηπατίτιδα C) όπου κυριαρχεί η κλασική οδός, με το C4 να μειώνεται περισσότερο.

Μεταλοιμώδεις Νεφρίτιδες με ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟ Συμπλήρωμα

Νόσος	Σχόλιο
IgA νεφροπάθεια (Berger) — σχετιζόμενη με λοίμωξη	Το κλασικό «synpharyngitic» μοτίβο (αιματουρία ταυτόχρονα με φαρυγγίτιδα, όχι μετά από λανθάνουσα περίοδο) — φυσιολογικό συμπλήρωμα είναι βασικό διαφοροδιαγνωστικό στοιχείο από PSGN
HIV-σχετιζόμενη νεφροπάθεια (HIVAN)	Διαφορετικός μηχανισμός (FSGS-τύπου, άμεση ιική επίδραση σε ποδοκύτταρα) — φυσιολογικό C3/C4
Νεφρίτιδα λοιμώδους μονοπυρήνωσης (EBV)	Γενικά φυσιολογικό συμπλήρωμα
Παρβοϊός B19-σχετιζόμενη νεφροπάθεια	Φυσιολογικό συμπλήρωμα τυπικά
Λεπτοσπείρωση (νεφρική συμμετοχή)	Η νεφρική βλάβη είναι κυρίως τοξική/ισχαιμική (οξεία σωληναριακή νέκρωση) παρά ανοσοσυμπλεγματική — άρα φυσιολογικό συμπλήρωμα, ΔΕΝ είναι σπειραματονεφρίτιδα με την κλασική έννοια
COVID-19-σχετιζόμενη νεφροπάθεια (τύπου collapsing FSGS)	Φυσιολογικό συμπλήρωμα — άμεσος κυτταροπαθητικός/APOL1-σχετιζόμενος μηχανισμός, όχι ανοσοσυμπλεγματικός

 

Επιπλοκές ΜΣΣΝ

Οι οξείες επιπλοκές προκύπτουν από υπέρταση και οξεία νεφρική δυσλειτουργία.

Η υπέρταση παρατηρείται στο 60% των ασθενών και σχετίζεται με υπερτασική εγκεφαλοπάθεια στο 10% των περιπτώσεων. Αν και τα νευρολογικά επακόλουθα είναι συχνά αναστρέψιμα με κατάλληλη αντιμετώπιση, η σοβαρή παρατεταμένη υπέρταση μπορεί να οδηγήσει σε ενδοκρανιακή αιμορραγία. Άλλες πιθανές επιπλοκές περιλαμβάνουν

-καρδιακή ανεπάρκεια

-υπερκαλιαιμία

-υπερφωσφαταιμία

-υπασβεστιαιμία

-οξέωση

-επιληπτικές κρίσεις και

-ουραιμία.

Η οξεία νεφρική ανεπάρκεια μπορεί να απαιτήσει θεραπεία με αιμοκάθαρση.

Πρόληψη

Η έγκαιρη συστηματική αντιβιοτική θεραπεία για στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις του λαιμού και του δέρματος δεν εξαλείφει τον κίνδυνο εμφάνισης GN. Τα μέλη της οικογένειας ασθενών με οξεία GN, ειδικά τα μικρά παιδιά, θα πρέπει να θεωρούνται ότι διατρέχουν κίνδυνο και να υποβάλλονται σε καλλιέργεια για β-αιμολυτικούς στρεπτόκοκκους ομάδας Α και να αντιμετωπίζονται εάν είναι θετικά. Τα κατοικίδια ζώα, ιδιαίτερα οι σκύλοι, έχουν επίσης αναφερθεί ως φορείς.

Θεραπεία

Η διαχείριση κατευθύνεται στη θεραπεία των οξέων επιπτώσεων της νεφρικής δυσλειτουργίας και της υπέρτασης. Παρόλο που συνιστάται μια 10ήμερη συστηματική αντιβιοτική θεραπεία με πενικιλίνη για τον περιορισμό της εξάπλωσης των νεφριτογόνων οργανισμών, η αντιβιοτική θεραπεία δεν επηρεάζει τη φυσική πορεία της APSGN. Αυτό διαφέρει από την GN που παρατηρείται στο πλαίσιο συνεχιζόμενων ή χρόνιων λοιμώξεων.

Ο περιορισμός νατρίου και υγρών, τα διουρητικά, και η φαρμακευτική αγωγή με ανταγωνιστές διαύλων ασβεστίου, αγγειοδιασταλτικά ή αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης είναι τυπικές θεραπείες που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της υπέρτασης.

Πρόγνωση

Η πλήρης ανάρρωση συμβαίνει σε > 95% των παιδιών με APSGN. Οι υποτροπές είναι εξαιρετικά σπάνιες. Η θνησιμότητα στο οξύ στάδιο μπορεί να αποφευχθεί με την κατάλληλη διαχείριση της οξείας νεφρικής ανεπάρκειας, της καρδιακής ανεπάρκειας και της υπέρτασης.

Σπάνια, η οξεία φάση είναι σοβαρή και οδηγεί σε σπειραματοσκλήρυνση και χρόνια νεφρική νόσο σε < 2% των προσβεβλημένων παιδιών.